法洛四联症术后起搏器无效低心排一例

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女，20岁，38KG,
术前检查：心电图，右室肥大右房肥大Ⅰ，Ⅱ，AVL V6 异常Q波，
Hb:195g/l, Hct:0.6, Rbc 8.62×10¹²/l ,
血气结果：PH 7.35 ,BE-1.5 ,PO2 42.4 HCO3 24.4 钾钠钙正常，
间接胆红素偏高，尿酸473，
彩超：右室流出道23MM，FS 42.9%, EF 75.4% ,SV:31.2ML ,左心舒张末期容积 41.4ML CO 31L/MIN
右室流出道中度狭窄，心室水平双向分流，主动脉骑跨50%，右室肥厚，多束侧枝循环形成，冠状静脉扩张考虑永存上腔存在（术中证实有），左室顺应性差。
诊断：先天性法洛四联症，心功能Ⅲ级，
手术：法洛四联症矫治术，
麻醉手术过程：：入室监护吸氧，无创血压95/63mmhg血氧饱和度73，给予多巴胺3UG/KG/MIN 泵注，林格液中加钾镁滴注，局麻下行动静脉穿刺置管，
诱导，KTM 70MG，维库溴铵，咪唑，**0.3MG，去氧肾上腺素50微克，平稳插管顺利，维持咪唑加维库**，手术还是前半部分比较顺利
，停跳液灌注2次，一次低温晶体停跳液灌，一次血灌，主动脉阻断82分钟，体外循环期间补充钾，镁，NaHCO3等，查血气都在正常范围内，开放后电除颤复跳，可是心律一直不快，70次左右，血压也低，体外给血后维持于90/50水平，给予阿托品1mg没有反应，后给予异丙肾上腺素50微克，心律仍旧没有反应，血压反而下降至70/40,考虑按Cardiac pacemaker，Cardiac pacemaker心律定于100次，拿来之后按好启动无反应，换电池后再试调整灵敏度和电流后仍没反应，后换另一Cardiac pacemaker还是几乎没有反应，查血气钾3.7，钙0.94，补充钾，钙，碳酸氢钠，极化液后又更换心内导线，重新缝上还是几乎没有反应，，但缝合**心脏时有反应性心律增快，后经多次调整后还是这样，最终考虑停机，转机时间162分钟，拔出上腔后心律自然升至90多次，血压维持于95/55左右，拮抗肝素后关胸，多巴胺10UG/KG/MIN，肾上腺素0,12UG/KG/MIN，维持送至CCU,血压平稳93/56
Cardiac pacemaker间断工作，心律94次，第二天随访血压低至80/40左右，具体维持血管活性药物不详，Cardiac pacemaker间断工作，第三天随访病人已与前一天夜晚dead，dead原因多器官功能衰竭，低心排综合征，
问题讨论：
1：对于成年人的法四和小儿法四的麻醉有无区别？？小儿还是多见的。
2：法四病人麻醉关键点是什么？？诱导紫绀型和无紫绀型有无区别？
3：术后并发症有哪些？？传导阻滞常见么？是否与医生水平或手术范围有关？本例病人心脏对Cardiac pacemaker几乎没有反应带不起来的大家遇到过没，什么原因？？
4：心脏病人的血管活性药物多巴胺和多巴酚的分别在那些病人应用较好，科室老师们并不喜欢用多巴酚，术后低心排大家是怎样处理的？？
5：本例病人麻醉用药及处理有无不妥？？

绿*

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