罕见的“腹痛”

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【临床资料】

患者，男，61岁。

因“腹痛”至我院急诊，予行腹部增强CT，示“腹腔巨大血肿形成伴腹盆腔积血；肠系膜上动脉分支血管动脉瘤可能大”，行介入“腹部动脉造影+出血靶血管栓塞术”，后考虑仍有腹腔出血，拟“突发上腹部剧痛20小时”直接入院进手术室行剖腹探查+结肠中动脉分支血管瘤切除+结肠中动脉取栓+腹腔内血肿清除术。

术后恢复良好。

【影像图像】

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影像表现】

术前腹部增强CT：星号示腹腔内血肿。

肠系膜上动脉造影：粗箭头示破裂出血血管，为结肠中动脉，动脉瘤形成；两个小箭头为小肠血管；三处血管示串珠样改变。椭圆示小肠系膜动脉终末分支局部扩张。

腹腔干造影：两处箭头示分支动脉串珠样改变。

【初步诊断】

动脉纤维肌性发育不良？

【讨论】

动脉纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是发生于动脉血管的阶段性、非动脉粥样硬化性、非炎性的血管疾病。以肾动脉受累为最常见，其次为颈动脉系统，其他动脉血管亦可发生。肾动脉纤维肌性发育不良是儿童常见的导致持续性高血压病因之一。

1967年，McCormack等根据动脉壁的受累位置首次对FMD进行了组织学分类，即血管内膜的纤维性增生、血管中膜的纤维性增生伴微动脉瘤、血管外膜下纤维性增生以及纤维肌异常增生。

1979年，Yamamoto等根据血管造影特征将FMD分为3种类型，即“串珠”状、“管状”狭窄和非典型FMD。“串珠征”即是血管中膜纤维性增生的典型血管造影征象。血管造影是本病诊断的“金标准”。

对于本例，肠系膜上动脉和腹腔干造影可见典型串珠样改变病变血管段，结合动脉自发破裂病史，诊断似可成立。阅读该患者术前增强CT，基本可见肾动脉无严重病变。这个病例，本人还建议术后康复良好后再次复查腹腔动脉造影，以排除动脉痉挛等造成的一过性动脉穿珠子样改变，因故未行。

应该病罕见，本人既往只见过肾动脉纤维肌性发育不良的病例，诊断是否成立，有待商榷。

应该病病因不清，目前无有效对因治疗手段，常在出现狭窄、破裂、动脉瘤形成等不良血管事件后作相应处理。对于最常见的导致肾动脉狭窄病例，常通过介入治疗开通血管以缓解高血压。该病因导致血管自发破裂，国内有个案报道。

本人在研究生期间曾碰到另一例自发性腹腔出血致肠系膜内巨大血肿的病例，当时亦怀疑此病可能，但未能说服上级医师进一步行血管造影检查。幸好，那例病例出血量尚不是非常巨大，保守治疗后出院