全身皮肤黏膜色素沉着2月余

号**的

病史特点

女性，27岁，因“全身皮肤黏膜色素沉着2月余”于2011年10月入院。患者5个月前出现腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在当地医院予对症处理后好转。同时出现乏力、怕冷、手指末端色素沉着，并逐渐全身皮肤色素沉着。3个月前突然出现右侧头部针扎样疼痛伴恶心、呕吐，至[根据相关法规进行屏蔽]总医院急诊，查皮质醇偏低，头颅MRI提示右侧小脑天幕区硬膜下出血。今为进一步诊治门诊拟“糖尿病”收入院。近3月体重明显减少5 kg，饮食正常，大小便正常。无药物过敏史，无输血史。个人史、家族史均无特殊。月经史：初潮15岁，5~7/37，末次月经2011年10月1日，月经量中等，无痛经。已婚未育。

体格检查

T：36°C，P：94次/min，R：18次/min，BP：100/60 mmHg。身高160 cm，体重49 kg，BMI 19.14 kg/m2，腰围70 cm，臀围88 cm，腰臀比0.90。自主**，神志清，精神可，发育正常。全身皮肤色素沉着明显，无皮下结节。无满月脸、皮肤菲薄，水牛背。浅表淋巴结未及肿大。甲状腺未触及明显肿大。双肺呼吸音粗，双下肺未闻及湿性啰音。心界不大，心律94次/min，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腹部无包块，肾区无叩痛，移动性浊音（-）。双下肢无水肿。四肢肌力及肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。         
辅助检查

实验室检查
(2011-10)血常规：WBC 3.93×109/L↓（4~10），GRAN% 41.67%↓（50~70），LYM% 44.3%↑（20~40），HGB 111 g/L（120~160），PLT 150×109/L(100~300)；

尿常规、粪常规、肝肾功能、血电解质、血脂均未见异常；

甲状腺功能：FT3  5.6 Pmol/L(2.8~7.1)， FT4 18.9 Pmol/L(13~23)，TSH 2.97 mIU/L(0.34~5.6)，TG，TPOAb、TGAb均无明显异常；

皮质醇：8:00 0.04 μg/dl（8.7~22.4），16：00 0.03 μg/dl（0~10）；

ACTH：8:00  2000 ↑pg/ml(7.2~63.3)，16:00  2000 ↑pg/ml；

醛固酮：立 130 ng/L（80~370），卧 137 ng/L（30~200）

肾素：立 0.547↓ ng/ml/h（0.93~6.56），卧 2.1↑ ng/ml/h（0.05~0.79）

血管紧张素Ⅱ：立 472.3↑ ng/L（55.3~115.3），卧 243.7↑ ng/L（0.05~0.79）

性激素：GH、LH、FSH、PRL和T均在正常范围

甲状旁腺激素：16.11 pg/ml。

影像学检查

1.（2011-10，我院）窦性心动过速（104次/分）；

2.（2011-10，我院）胸片未见异常；

3.（2011-10，我院）腹部彩超：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、肾脏未见异常；

4.（2011-10，我院）肾上腺CT增强：双侧肾上腺占位，考虑腺瘤可能性大；

5.（2011-10，我院）头颅增强MRI及MRA：头颅未见异常，左颈外动脉起始处狭窄。

问题

1.该患者皮肤色素沉着的原因？

2.如何治疗？

诊断

1.原发性肾上腺皮质功能减退症；

2.右侧小脑天幕区硬膜下出血。

治疗

1.补充激素：强的松5 mg 8:00 口服，2.5 mg 16：00 口服；

2.保护胃黏膜：法莫替丁20 mg 口服 2次/日。