多模式治疗局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

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【一般资料】

患者男性，19岁

【主诉】

因“右侧鼻塞伴脓涕半年，右眼视力下降3月，右面部胀痛麻木1月”就诊。

【现病史】

CT示：右侧副鼻窦（以上颌窦为中心）占位。病理科会诊示：Vim（+），Des（+），myogenin（+）， myoD1（+），CD56（+）， CK（-），S100（-）， LCA（-），CD3（-），CD30（-），CD7（-）， A103（-）， HMB45（-），CD99（-），结合HE染色考虑为胚胎性横纹肌肉瘤。复查CT示：右侧鼻腔、右侧额窦、上颌窦、筛窦、眼眶、视神经、及右侧咽前壁占位，全身胸腹部CT及骨ECT扫描未见明显远处转移，综合评估病灶局部侵犯范围广泛，手术难以切除，且可能造成容貌毁损，严重影响患者今后的生活质量。遂转入我中心行术前同步放化疗。

【查体】

右侧眼球突出、球结膜水肿、眼球运动受限，右侧鼻腔内见大块新生物、通气不畅，右侧面部肿胀。

【诊治经过】

多模式治疗

我中心经多学科讨论决定采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗，治疗过程如下：

术前同步放化疗：2009-05-18~2009-06-19行右侧鼻腔、鼻窦肿块调强放疗，D7：50 Gy/25f，放疗第1天起同步配合伊立替康VD 100 mg d1.8+长春新碱 IV 2 mg d1方案化疗，21天重复，共配合两周化疗，同时辅以中药抗肿瘤及免疫支持治疗。

治疗结束后，查体示右侧眼球突出恢复正常，眼球运动正常，鼻腔通气畅；CT示病灶较前明显缩小；耳鼻喉科会诊推荐行手术治疗切除残存病灶。

手术治疗：择期在我院耳鼻喉科行“右上颌骨大部切除+上颌窦肿瘤切除术”，术后病理示：右鼻窦肿瘤，组织学形态符合胚胎性横纹肌肉瘤化疗后改变。

术后转入我科行术后同步放化疗

术后同步放化疗：行右侧上颌骨、上颌窦瘤床三维适形放疗，处方剂量：20 Gy/10f，放疗同步配合一周期伊立替康+长春新碱方案化疗。

多学科讨论后决定再行2周期辅助化疗

辅助化疗：在我中心接受了2周期伊立替康+长春新碱方案辅助化疗

治疗结束后复查：影像学示右侧鼻腔鼻窦肿瘤均消退，定期随访至今仍未见明显局部复发及转移，患者一般情况佳，正常生活和工作，无明显不适主诉及容貌异常，生活治疗高。