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【一般资料】 患者男性,19岁 【主诉】 因“右侧鼻塞伴脓涕半年,右眼视力下降3月,右面部胀痛麻木1月”就诊。 【现病史】 CT示:右侧副鼻窦(以上颌窦为中心)占位。病理科会诊示:Vim(+),Des(+),myogenin(+), myoD1(+),CD56(+), CK(-),S100(-), LCA(-),CD3(-),CD30(-),CD7(-), A103(-), HMB45(-),CD99(-),结合HE染色考虑为胚胎性横纹肌肉瘤。复查CT示:右侧鼻腔、右侧额窦、上颌窦、筛窦、眼眶、视神经、及右侧咽前壁占位,全身胸腹部CT及骨ECT扫描未见明显远处转移,综合评估病灶局部侵犯范围广泛,手术难以切除,且可能造成容貌毁损,严重影响患者今后的生活质量。遂转入我中心行术前同步放 化疗。 【查体】 右侧眼球突出、球结膜水肿、眼球运动受限,右侧鼻腔内见大块新生物、通气不畅,右侧面部肿胀。 【诊治经过】 多模式治疗 我中心经多学科讨论决定采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗,治疗过程如下: 术前同步放化疗:2009-05-18~2009-06-19行右侧鼻腔、鼻窦肿块调强 放疗,D7:50 Gy/25f,放疗第1天起同步配合伊立替康VD 100 mg d1.8+长春新碱 IV 2 mg d1方案化疗,21天重复,共配合两周化疗,同时辅以中药抗 肿瘤及免疫支持治疗。 治疗结束后,查体示右侧眼球突出恢复正常,眼球运动正常,鼻腔通气畅;CT示病灶较前明显缩小;耳鼻喉科会诊推荐行手术治疗切除残存病灶。 手术治疗:择期在我院耳鼻喉科行“右上颌骨大部切除+上颌窦肿瘤切除术”,术后病理示:右鼻窦肿瘤,组织学形态符合胚胎性横纹肌肉瘤化疗后改变。 术后转入我科行术后同步放化疗 术后同步放化疗:行右侧上颌骨、上颌窦瘤床三维适形放疗,处方剂量:20 Gy/10f,放疗同步配合一周期伊立替康+长春新碱方案化疗。 多学科讨论后决定再行2周期辅助化疗 辅助化疗:在我中心接受了2周期伊立替康+长春新碱方案辅助化疗 治疗结束后复查:影像学示右侧鼻腔鼻窦肿瘤均消退,定期随访至今仍未见明显局部复发及转移,患者一般情况佳,正常生活和工作,无明显不适主诉及容貌异常,生活治疗高。
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