UID869118
阅读权限20
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2009-1-2
|
马上注册,结交更多好友,享用更多功能,让你轻松玩转社区。
您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册
x
男性,40岁,主因“多尿、烦渴、多饮,发现鞍区占位5年,颈粗半年”入院。
现病史:患者自2009年4月始出现多尿、烦渴、多饮症状,每日饮水量及尿量约5 L~6 L,日夜尿量相当,严重影响睡眠。病初于当地医院查尿比重及尿渗透压低,考虑“尿崩症”。分别于2009年5月、2011年1月、2014年4月行垂体MRI示下丘脑-垂体区占位,且进行性增大,占位逐渐上移(垂体→下丘脑漏斗)。曾口服氢**、卡马西平治疗,尿量可减少至2 L~3 L,停药后恢复。2011年1月曾考虑“炎症”可能,给予静脉输注头孢类药物+**20余天,症状未缓解,但食欲、体重明显增加。半年前发现颈部进行性增粗,无明显呼吸、吞咽困难及声音嘶哑。
发病以来,患者出现**减退、阳痿,胡须脱落;间断出现头颈部疼痛,无恶心、呕吐,无视力下降、视野缺损。
既往史、家族史无殊。
个人史:生于并居住于山东,职业为乡镇放射科医师,有放射线接触史。无烟酒嗜好。
体格检查:BP 131/96 mm Hg,Ht 180 cm,Wt 105 kg,BMI 32.4 kg/m2,腰围110 cm;发育正常,肥胖体型;甲状腺Ⅲ度肿大,质韧,未及震颤及血管杂音;心肺腹(-);**Ⅲ期,外生殖器无异常。
诊疗经过:入院后行禁水试验:禁水3小时后,血渗透压356 mOsm/kgH2O,尿渗透压135 mOsm/kgH2O,尿崩症诊断成立;弥凝治疗有效,支持中枢性尿崩症诊断。垂体MRI示:下丘脑-漏斗部占位,大小1.2 cm*1.3 cm*1 cm。甲功(-),TPO-Ab、Tg-Ab(-),Tg 296.3 ng/ml(1.4~78 ng/ml),CT 1.56 pg/ml(<10 pg/ml)。甲状腺超声示:甲状腺增大,弥漫性病变,多发实性结节伴多发点条状钙化。胸部高分辨CT显示:双肺弥漫多发微小结节及小囊泡。
结合患者下丘脑-垂体、甲状腺、肺的病变,我们首先考虑朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)。我们对LCH的其他好发部位如骨骼、肝、骨髓也进行了筛查,均未见异常。LCH诊断依赖病理及免疫组化结果,甲状腺组织浅表,易操作,遂行超声下甲状腺细针穿刺(FNAB),取甲状腺右叶上极实性结节,镜下病理显示:甲状腺**状癌(PTC)。因取材少,未能行免疫组化。此时诊断方面考虑以下可能性:第一,甲状腺癌远处转移;第二,PTC合并LCH。
为明确鞍区占位是否为甲状腺癌转移灶,行18FDG-PET/CT,结果显示,除鞍区、甲状腺 、肺部、颈部淋巴结有代谢增高外,口腔内也可见代谢增高灶。在患者左上牙槽(第3磨牙前方)相应部位可见一溃烂黏膜组织。于是行口腔黏膜组织活检,镜下病理及免疫组化均符合LCH。
至此,我们考虑,诊断方面LCH合并PTC的可能性大,即鞍区占位为LCH浸润,甲状腺为LCH和PTC共存,肺部病变和颈部肿大的淋巴结是甲状腺癌转移还是LCH浸润抑或是两者共存尚不清楚。
在治疗方面,甲状腺根治手术和化疗孰先孰后也存在争议。与患者、家属和相关科室充分沟通后,决定先手术根治甲状腺癌,再行化疗。患者在全麻下行甲状腺切除+颈淋巴结活检术。术中冰冻病理回报:右甲状腺高度可疑LCH,右侧第三组淋巴结符合LCH。因甲状腺周围粘连严重,仅切除右侧甲状腺组织。术后石蜡病理+免疫组化:(右甲状腺)甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症合并甲状腺**状癌。术后分别行2个疗程MA方案化疗(MTX 2.2g d1,Arac 0.2g d1-5),过程顺利。
来源:国际糖尿病
|
1
展开
喜欢他/她就送朵鲜花吧,赠人玫瑰,手有余香!鲜花排行
收到1朵
|