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男,30岁,2013年8月1日以拟诊“T淋巴母细胞淋巴瘤”2个月余,化疗2个周期后为主诉入院,2个多月前因无明显诱因出现高热、下肢疼痛,发现右腹股沟肿物至当地医院查血常规示:白细胞计数(WBC)150x109/L,血红蛋白(Hb)90g/L,Plt 70x109/L;骨髓穿刺示异常增生原幼淋巴细胞占 0.895;未进一步行流式细胞学、融合基因、染色体等检查。右侧腹股沟淋巴结活组织检查结果提示:T细胞母细胞淋巴瘤;诊断为“T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病”。2013年6月2日开始行Hyper-CVAD-A方案(环磷酰胺500mg/12h第1天至第3天,长春新碱2 mg/d第4、11天,多柔比星50 mg/d第4天,**40 mg/d第1天至第4天、第11天至第14天)及Hyper-CVAD-B方案(甲氨蝶呤1.0g第1天,阿糖胞苷2.0g/12 h第2、3天)化疗2个周期,化疗结束后复查血常规示:WBC 158x109/L,Hb 82g/L,Plt 159x109/L;骨髓穿刺示原幼淋巴细胞占0.81。入我科后查体:体温36.8℃,中度贫血貌,右侧腹股沟可触及一约5cmx6cm大小的淋巴结,质地硬,与周围组织粘连,余浅表淋巴结未触及肿大。胸骨压痛(+)。脾肋缘下约4 cm,质韧。查血常规示:WBC 246.2x109/L,Hb 62g/L,Plt 64x109/L;外周血涂片可见大量原幼淋巴细胞占0.94;骨髓象:增生极度活跃,原幼淋巴细胞占0.915;流式免疫分型:异常细胞群占 86.4%,表达CD19、CD10、cCD79a、CD34、Zap-70、 CD13、CD33、cMPO,符合 Com-B-ALL 表型伴髓系抗原表达;bcr-abl190融合基因水平47%。患者于2013年8月2日开始接受VTCLP方案化疗(长春地辛4 mg/d第1、8天,吡柔比星30 mg/d第1、8天,环磷酰胺600 mg/d第1、8天,左旋门冬酰胺酶1万Ux7次,**60mg/d 口服)诱导缓解,化疗第 14天复查骨髓穿刺示:增生极度活跃,原幼淋巴细胞占0.88。此时染色体结果回示:46,XY,t(9;22)(q34;q11);荧光原位杂交(FISH)检测t(9;22)bcr-abl+,分析200个细胞,bcr-abl阳性率92%。明确诊断为ALL,高危组Ph+伴髓系抗原CD13、CD33表达,当时血常规:WBC 1.66 x109/L,Hb 48g/L,Plt 8x109/L,中性粒细胞数0.15x109/L,淋巴细胞数1.42x109/L;遂停用化疗,给予单药达沙替尼150 mg/d 口服。2013年9月10日复查骨髓细胞形态学原幼淋巴细胞占0.09;染色体:46,XY,t (9; 22)(q34;q11);bcr-abl190融合基因100% ;FISH 检测t(9;22)bcr-abl阳性率22%。继续单用达沙替尼150 mg/d,两周后血常规示:WBC 3.88x109/L,RBC 3.59x1012/L,Hb 85g/L,Plt 106x109/L,中性粒细胞2.0x109/L;复查骨髓细胞形态学:增生稍减低,未见原幼淋巴细胞;染色体:46,XY; bcr-abl190融合基因0.9%。行腰椎穿刺+鞘内注射治疗,脑脊液细胞形态学未见异常白细胞,遂行达沙替尼联合CAM方案(环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤)巩固化疗;2013年10月16日复查bcr-abl融合基因阴性,达CMR。
[size=13.3333px]来源:白血病·淋巴瘤
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