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病历摘要
患儿男性,7岁9个月,因皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿6天入院。
入院前6天,患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点,伴双眼睑轻度水肿,尿呈深茶色,尿量不少。就诊于当地医院,诊断不明,予青霉素400万U/日抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重,尿量渐少,入院前1天出现“肾功能异常”,故转来我院。
患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽,当地医院予以抗感染治疗好转。无外伤史及食蚕豆史。既往体健,无家族遗传病史。
入院查体 血压140/90 mmHg 精神差,反应尚好。全身散在出血点及瘀斑,皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿,巩膜黄染,睑结膜及唇苍白。咽充血,扁桃体不大。双肺呼吸音粗,心音有力、律齐,心律100次/分,心尖部闻及II~III级收缩期吹风样杂音。腹软,肝肋下4厘米,质中边锐,无触痛及叩击痛,脾未及,腹水征阴性;双肾区叩击痛阳性,双下肢非可凹性水肿,甲床苍白;神经系统查体未见异常。
实验室检查 血常规:血红蛋白38 g/L,白细胞11.2×109/L,中性65%,淋巴35%,血小板50×109/L,网织红细胞12.5%,末梢血涂片中见到破碎红细胞,未见球型红细胞。
血生化:钾4.6 mmol/L,钠127 mmol/L,氯84 mmol/L,钙1.7 mmol/L,磷2.9 mmol/L,二氧化碳结合率18 mmol/L,尿素氮38 mmol/L,肌酐247 μmol/L,总胆红素33.2 μmol/L,间接胆红素26 μmol/L,白蛋白55 g/L,总蛋白29 g/L,胆固醇6.8 mmol/L,乳酸脱氢酶1670 IU/L,肌酸磷酸激酶340 U/L,肌酸磷酸激酶同工酶26 U/L,谷丙转氨酶58 mmol/L。
补体C3 0.74 g/L?正常值0.85~1.93 g/L?。血气分析:代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42 mm/1hr。凝血酶原时间10.8 s,部分凝血酶活化时间40.2 s,纤维蛋白原4.2 g/L?正常值分别为11~14 s,25~37 s,2~4 g/L?。
骨髓像:增生活跃,粒系形态未见异常;红系增生活跃,中幼红居多,胞浆少,嗜碱性强,成熟红细胞大小不等、中空变形;巨核细胞不减少,血小板散在;G6PD正常。
尿常规:外观茶色,尿蛋白(+++),红细胞满视野。尿红细胞形态:严重变形红细胞78%。24小时尿蛋白定量97.5 mg/kg。
肾小管系列:尿视黄醇结合蛋白>1000 μg/L,β2微球蛋白>1024 μg/L?正常值<300 μg/L?。腹部B超:双肾及肝脏肿大,双肾弥漫性损害,回声大于肝脏。心电图:窦性心律不齐,Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。X线胸片:心影丰满,肺纹理粗多。
治疗经过 给予综合疗法:液体入量400 ml/m2+前日显性失水量;热卡30 cal/kg/d,低盐、低磷饮食,蛋白摄入0.8g/kg/d,补充必需氨基酸;降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;急症中药灌肠;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点;抗凝疗法?肝素、尿激酶及双嘧达莫?;输红细胞悬液,1单位/次,2次。第2天开始给予甲泼尼龙20 mg/kg/d冲击治疗,连用3天;丙种球蛋白2.5 g/d,连用5天。第3天患儿无尿,血尿素氮79 mmol/L,肌酐895 μmol/L,立即开始血液透析治疗,共4次。第8天患儿尿量增多,网织红细胞恢复正常,未见破碎红细胞,血小板计数正常。第14天,血红蛋白开始逐渐升高。第31天,凝血指标正常。第36天肾功正常,尿常规:尿蛋白(+),镜下未见红细胞,血红蛋白10.4 g/L。患儿出院。
请问该病如何诊断?许与那些疾病相鉴别? |
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