皮肌炎合并中枢神经系统损害一例

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患者女，43岁，因“面部红斑1年、肌痛伴多关节疼痛3月”于2013年9月1日入院。患者1年前无诱因出现面部水肿性红斑，就诊于当地多家医院行中药治疗，上述症状无好转。3个月前无诱因出现四肢肌肉疼痛，以近端肌肉为著，并出现双手、双腕、双肘、双膝、双踝多关节疼痛，伴晨僵、脱发及口腔溃疡，无光过敏及雷诺征。否认其他病史和用药史。家族中无类似疾病史。

入院查体：体温36．0℃，脉搏100次/min，血压104/61mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。颜面肿胀，眶周明显，可见散在红斑。双手关节轻度肿胀，掌指关节伸侧皮肤可见红色斑丘疹，表面脱屑。四肢肌肉握痛阳性，肌力4级。辅助检查：肌酸激酶(CK)283U/L，自身抗体示抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体(ACIA)、抗Jo-1抗体等均为阴性；肌电图示肌源性损害；肌肉活检示肌纤维萎缩、变性，偶见局灶性肌纤维坏死及再生，肌纤维间散在淋巴细胞。诊断：DM。治疗：甲泼尼龙40 mg/d口服。1个月后患者复诊，肌肉及关节疼痛好转，CK降至正常。2个月后患者突然出现左侧肢体活动障碍，伴发热再次入院。

查体：体温37．6℃，呼吸18 次/min，心律88 次/min，血压105/70 mmHg；左侧肢体肌力0级，肌张力减低；右侧肢体肌力4级；左侧巴宾斯基征(+)，左侧夏道克征(+)。辅助检查：血常规示中性粒细胞0．873、中性粒细胞计数7．82×109/L、淋巴细胞0.082、淋巴细胞计数0.73×109/L；ESR 74 mm/1h；CRP27 mg/L。血清离子无明显异常，复查自身抗体阴性，血清呼吸道病毒抗体阴性，血细菌培养阴性。腰椎穿刺脑脊液检查：蛋白定量0.58 g/L，葡萄糖2.0 mmol/L，自细胞计数3.0×106/L。

头部MRI示右侧额叶及右侧基底节区、放射冠区、半卵圆中心区见斑片状长T1长T2信号影，边界欠清，Flair呈稍高信号，增强扫描病变呈结节状，条形不均匀强化。头颅磁共振血管造影(MRA)示Willis环完整，颅内动脉显示清晰，管壁完整。弥散加权磁共振成像(DWI)示脑实质信号均匀，未见明显异常信号影。给予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋自治疗：甲泼尼龙500 mg/d，静脉滴注连续3 d，丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d，之后改为甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注，并辅助抗感染、保护胃黏膜等支持对症治疗。患者体温降低，但仍有左侧肢体活动障碍。

入院2周后患者再次发热，并出现意识不清，四肢肌张力减低。复查头部MRI示脑干、右侧额叶及右侧基底节区、放射冠区、半卵圆中心区见斑片状长Tl长他信号影，边界欠清，Flair呈稍高信号。DWI序列示右侧额叶及右侧基底节区、放射冠区、半卵圆中心区可见斑片状高信号，边界不清，余未见明显异常。患者因经济原因放弃继续治疗，出院10d后死亡。

来源：中华风湿病杂志