消瘦、乏力5个月，多饮、多尿2个月

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患者2011年10月“上感”后出现乏力，3个月内体重下降5 kg。2011年12月底出现多饮、多尿。 2012年2月就诊于当地医院，查血常规示白细胞3.29×109 /L，血红蛋白 92 g/L，血小板 97×109 /L；空腹血糖21.3 mmol/L，餐后2h血糖22 mmol/L，糖化血红蛋白10.9%，尿微量白蛋白30.8mg/L；C肽释放试验示空腹血清C肽0.98 ng/ml，2h血清C肽1.94 ng/ml ；血沉126 mm/h，C反应蛋白 116.5 mg/L。腹部CT示脂肪肝，脾大，左侧睾丸鞘膜积液。肌电图示神经源性损坏（未见报告）。予胰岛素后血糖控制良好。自起病以来食欲稍差，体重下降7 kg。

既往史及个人史

2005年出现左小腿外侧灰色粗糙皮疹，伴瘙痒、脱屑，2007年在[根据相关法规进行屏蔽]总医院诊断为“淤阻性皮炎”，外敷药后缓解，遗留色素沉着。否认糖尿病史，规律体检血糖正常，末次体检2011年9月。2006年4月出现发热，最高39~40°C，伴卡他症状、干咳。当地医院予抗生素治疗1周后体温正常。此后每2~3个月出现发热，最高38℃，多有受凉、劳累诱因，伴或不伴上呼吸道症状。每次持续半个月左右自行降至正常。2008年1月至4月于当地医院予四联抗结核治疗4个月，期间仍有间断发热。考虑结核诊断不明确，停用抗结核治疗。此后未再发热。2008年发现左侧腹股沟疼痛，睾丸肿大，当地医院予三联抗痨治疗半年，疼痛缓解，但仍有睾丸肿大。

家族史

父亲38岁死于脑出血，一姐姐患2型糖尿病。

入院查体

左颌下、左锁骨上及右颈可触及多枚米粒大小淋巴结，质软，活动好；心肺查体无阳性发现；腹平软，无压痛，肝肋下未触及，脾肋下三指；左小腿外侧可见片状皮肤色素沉着。

诊治经过

入院后继续予胰岛素控制血糖，同时完善检查。血常规示白细胞3.16×109/L↓，中性粒细胞60.8%，血红蛋白103g/L ↓，血小板81×109 /L ↓，网织红细胞0.87%；肝肾功能、胰功能、凝血（-）；尿常规+沉渣（-）；便常规、潜血、苏丹皿染色（-）。血沉77mm/h ↑，C反应蛋白60m/L↑；1/定量示 IgA 6.6 U/ml ↑，IgG、IgM （-）；总补体66. 6 U/ml ↑， C3、C4 （-）， IgG4 （-）。

内分泌学检查：糖化血红蛋白9.7% ↑，尿白蛋白排出率12.5 μg/min↑；2 h口服葡萄糖耐量试验+胰岛素+C肽释放试验示基础胰岛素、C肽偏低，增长尚可；肾上腺皮质激素72.7pg/ml↑，血皮质醇、24h尿游离皮质醇、性激素、甲功、甲状旁腺素（-）；胰高血糖素（-）。

感染相关检查：A抗原24斑点形成细胞数（spot-formingcell，SFC），B抗原 28 SFC↑（正常值0~2SFC）；布氏杆菌试验、肥达外斐试验、结核抗体（-）；巨细胞病毒-PP65、乙型肝炎病毒（EBV）-DNA （-）；T细胞亚群检测示B细胞核NK细胞计数稍低，CD4+T细胞比例升高，CD8+T细胞比例及计数明显降低，无异常激活。

自身抗体检测：抗核抗体（ANA）19项（-）；抗β2糖蛋白1抗体（-），抗心磷脂（ACL）抗体（-）；抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（-）。

血液病及肿瘤相关检查：血清蛋白电泳M蛋白0.7%↑，血免疫固定电泳IgAλ（+）。血轻链κ9.05 g/L，λ9.46 g/L↑；24h尿轻链、尿免疫固定电泳（-）；尿β2微球蛋白0. 356 mg/L↑；铁四项检测示血清铁6.05 μmol/L↑，总铁结合力44. 75 μmol/L↓，转铁蛋白饱和度13.52%↓，血清铁蛋白251 ng/ml；叶酸2.4ng/ml，维生素B12（-）；骨髓涂片示红系晚幼红比例稍高，血小板略少；骨髓活检示骨髓组织中造血组织明显减少，刚果红染色（-）；腹壁脂肪活检刚果红染色（-）；肺癌筛查、CA系列、甲胎蛋白、前列腺特异性抗原基本正常。

影像学检查：超声心动图示主动脉根部增宽，左心室射血分数59%。骨扫描示右侧第7后肋、左股骨中段、左胫骨中段放射性浓集。X线片示头颅、肋骨、骨盆、股骨、胫骨（-）。生长抑素显像（-）。胸部增强CT示双肺胸膜下间质性改变，纵隔及双侧腋下小淋巴结。腹盆增强CT+胰腺薄扫示胰腺体尾部肥大，脾大，门脉期强化不均，肝门区、脾门区、腹膜后、腹股沟多发淋巴结，精囊腺高密度小结节，前列腺外周带密度减低。腹部MRI示脾脏增大，脾内可疑裂隙状异常信号；脾门区散在小结节影，不除外淋巴结；胰尾稍饱满；腹膜后多发淋巴结，部分增大。

其他：眼底检查2次（-），肌电图（-）。

大查房时患者状况（2012年4月18日）

患者无明显不适，胰岛素控制血糖满意，查体基本同入院。
来源：协和医学杂志

徐****4

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