男，38岁，反复腹胀，牙龈出血，1年余

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患者，男，38岁，因反复腹胀伴牙龈出血1年余，于2014年6月26日入院。


院外查腹部超声示：肝实质回声轻至中度增强，门静脉内径约1.7cm，胆囊壁毛糙，脾脏显著增大，脾厚6.5cm，门静脉、脾侧脾静脉明显迂曲扩张，提示门静脉高压，未见确切腹膜腔积液。转氨酶轻度升高，HBV DNA为4.73×104拷贝/mL，口服恩替卡韦后1个月腹胀略缓解，HBV DNA＜1×103拷贝/mL。肝功能正常，自行停药1个月后症状加重，伴乏力、纳差，无恶心、呕吐，无皮肤、巩膜黄染。MRI示：肝脏改变，多系早期肝硬化，脾大，门静脉高压。


入院后体格检查：皮肤、巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，心肺未见异常。腹稍膨隆，未见静脉曲张，腹软，中上腹压痛，无反跳痛，脾肋下4cm，肝肋下未扪及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。


HBsAg、抗-HBe、抗-HBc均阳性；HBV DNA＜1×103拷贝/mL。肝功能正常。RBC 3.55×1012/L，Hb 132g/L，PLT 34×109/L，AFP 2.22μg/L。血小板特异性和组织相容性抗体弱阳性，抗核抗体1：100，抗RO52（+++）。


胃镜示：慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流。


肝胆胰腺平扫＋增强CT示：肝硬化待排除，门静脉高压征象；脾脏明显增大，增强后脾脏内见多发片状及类圆形低密度影；胆囊壁稍增厚，毛糙。


骨髓涂片示：全片可见较多海兰组织细胞；巨核细胞计数增多，全片血小板成小堆可见；嗜酸粒细胞比例为0.055。


骨髓活组织检查示：骨髓增生活跃，未见其他特殊改变。


肝活组织穿刺检查示：符合中度慢性病毒性肝炎，G2/S2-3。免疫标记：HBsAg胞膜（+）、HBcAg（-），免疫表型显示病毒活跃**状态。


诊断为：①慢性乙型肝炎；②脾功能亢进；③原发性血小板减少性紫癜；④继发性海兰组织细胞增生症。


于2014年7月8日行脾切除术，脾脏病理示：免疫组织化学及特殊染色结果考虑蜡样质组织细胞增生症。


2014年7月18日复查血常规提示RBC 7.2×1012/L，Hb 126g/L，PLT 286×109/L；肝功能正常。无腹胀，无牙龈出血，病情好转，于2014年7月19日出院。
来源：中华消化杂志