先天性前尿道皮肤瘘1例

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患儿，男，2周岁。自幼排尿时，大部分尿液自尿道口排出，少量尿液自**腹侧瘘口漏出。既往无尿道结石、包皮环切、尿道手术史，无**体外伤史，无泌尿生殖系统畸形家族史。体检：**轻度下弯，包皮于**背侧呈帽状堆积，于**腹侧呈“V”形缺损，包皮系带缺如；尿道口位置正常。**腹侧中线冠状沟近端可见一卵圆形瘘口，大小5mm×3mm,瘘口周围尿道菲薄，远侧尿道正常。双侧睾丸大小、位置正常，患儿站立排尿时可见大部分尿液自尿道口排出，尿线粗，方向向前；有小部分尿液自**腹侧瘘口排出，方向向前下方。

尿常规、腹部彩超检查未见异常。行手术治疗。绕瘘口作环形切开，沿此层次分离，将**皮肤全层呈脱套状分离。将瘘口上侧**头皮下层与尿道间隙充分分离，以6-0可吸收缝线双层连续皮内缝合修补瘘口。偏侧剪开**背侧皮肤皮下，将皮瓣转到腹侧。将一侧皮瓣部分去皮覆盖修补创面。修整**皮瓣，间断缝合皮下层及皮肤。患儿术后5天拆除切口敷料，术后7天拔除尿管，排尿顺利，无尿痛，尿线粗，无漏尿，包皮稍水肿，**腹侧可见少许血痂。嘱出院后每天用2%温盐水坐浴。出院后1周在门诊随访，患儿**皮肤水肿基本消退，血痂已脱落。患儿排尿顺利，尿线粗，无漏尿，8号尿道探子能顺利通过。

讨论  

先天性前尿道皮肤瘘是极为罕见的先天畸形。Caldamone等将先天性前尿道皮肤瘘分为两种类型：第一种瘘是单独存在，不合并尿道下裂及**下弯，尿道及**海绵体发育正常。第二种是合并尿道下裂，如**下弯，包皮于**背侧呈帽状堆积，伴或不伴远端尿道及海绵体发育不全。本病例属第二种类型。

先天性前尿道皮肤瘘的发病机理仍未明确，所有对该病的讨论一直停留于某些猜想，但这些知识对临床的诊断、治疗仍有重要参考价值。Tennen-baum等认为尿道远端梗阻导致近端压力升高，尿道变薄，最终形成尿瘘，Goldstein认为胎儿时期睾酮短暂分泌不足可导致尿道板在向远端移行过程中出现停顿，导致部分尿道缺如。而且尿道伴的缺如即使形成尿道，但不能诱导尿道海绵体或**筋膜的形成，在轻微外伤感染的前提下容易形成尿瘘。Olbourne认为尿道板缺陷导致尿道板向远移行受阻或尿道褶融合受阻导致尿道瘘的发生。

先天性前尿道皮肤瘘的手术方式多样，可采用包皮瓣手术、局部皮瓣手术等，具体情况需根据瘘口的位置、大小、有无合并其他情况来决定手术方式。由于瘘口周围组织柔软，无瘢痕组织，愈合能力较强。了解远侧尿道发育情况也是重要的一点，若尿道海绵体发育差，只是一个皮肤管道，建议切除并行正规的尿道成形术，合并尿道口狭窄必须同时予于矫正。本例术中充分游离瘘口周围至正常尿道海绵体部位，以6-0可吸收缝线双层连续皮内缝合修补瘘口，再转移背侧去皮皮瓣覆盖创口，增加局部组织的厚度及血运，手术成功，术后患儿**外观可，排尿顺利，无尿道狭窄。

（作者：陈有奇，曾洪飚，位永娟.临床泌尿外科杂志，2014年12期）

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