妊娠合并先心病1例

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  患者代某，年龄33岁。

　　主诉 停经34周，呼吸困难、紫绀2周。


　　现病史 平素月经规律，妊娠早期无特殊，妊娠4个月时感到胎动。妊娠过程顺利，行产检4次，未发现异常。2周前，出现四肢末端紫绀，呼吸困难，夜间不能平卧休息，活动后明显加重。1天前，外院行心脏超声提示，先天性心脏病（室间隔缺损，双向分流），肺动脉明显增宽，心功能指标为临界值。为进一步诊治，遂转入我院。

　　既往史 出生时即发现患有“先天性心脏病”，未予治疗。平素身体较差。孕4产1，顺产1次，一子10岁，人工流产2次，其余无特殊。

　　体格检查 体温36.8 ℃，脉搏140 次/分，呼吸25 次/分，血压160/103 mmHg。神清合作，口唇及四肢末端发绀，颈静脉怒张。心律140 bpm，律齐，胸骨左缘闻及3/6级收缩期粗糙杂音，广泛传导，双肺底闻及湿音，以右肺底为主。肝脾肋下未及。产科检查提示，宫高27 cm，腹围103 cm。双下肢水肿，杵状指。

　　诊断 第4/1胎，妊娠34周+1天，待产；先天性心脏病（室间隔缺损），艾森曼格综合征；心衰，心功能Ⅲ级。

　　术前处理 入院后，立即启动妊娠合并心脏病危重患者抢救应急预案。告知家属，该患者病危，并完善各项相关检查，持续心电监护。因患者呈脱氧状态，血氧饱和度（SpO2）为74%，故予以面罩给氧，使SpO2 达到80%。

　　我院心脏超声提示，先天性心脏病（室间隔缺损、双向分流）、肺动脉高压、艾森曼格综合征。

　　心内科、心外科、麻醉科、ICU医师在会诊后，指导患者的治疗应以降低肺动脉高压，同时防止左心衰和全心衰为治疗策略。此外，予以**促胎儿肺成熟，并给予抗感染治疗，同时记录尿量。

　　入院4小时后，患者一般情况及自觉呼吸困难均有所好转。检查示，血压136/87 mmHg，脉搏104 次/分，SpO2 88%，尿量900 ml。当患者一般情况改善后，积极行术前准备，拟行手术终止妊娠。

　　麻醉 麻醉科医师建议患者首选全身麻醉，有利于纠正低氧血症和维持循环的稳定。

　　手术 行子宫下段剖宫产术。术前予以中心静脉插管，监测中心静脉压，以指导患者的补液量和补液速度。采用桡动脉穿刺，建立连续动脉血压监测、并注意及时进行动脉血气分析。术前、术中使用前列环素（前列地尔）改善肺动脉高压。

　　术中情况 术中见子宫如孕月，下段形成好，羊水量中，色清；以左枕后（LOP）位助产一活男婴，阿普加评分为8分。

　　胎儿娩出后，在产妇腹部加压沙袋。人工剥膜后，胎盘胎膜完整，双侧附件未见异常。手术较顺利，术中出血约300 ml，尿量500 ml，色清。

　　术后处理 术后，患者被送入ICU，予以相关检查及对症治疗，给予吸氧、降压、抗感染、利尿、强心等处理，并密切监测其生命体征及病情变化。术后患者情况良好，血压维持在（120~140）/（60~90） mmHg，脉搏70~100 次/分，SpO2 85%左右。患者于术后4天转出ICU，至心内科继续治疗。

j****6

这个病很少了，也很凶险，希望这样临床病例更少些
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像这种情况，一般不主张患者妊娠，而且是有过孩子的，为什么当初产后没有行绝育术？

h****2

妊娠合并先心病。孕妇及小孩死亡率很高