先心病合并支气管肺炎相关问题讨论（已更新！）

a****生

    一般情况：患儿，男，11月。
    主诉：发热、咳嗽5-6天，加重2天。（其母代述）
    现病史：患儿于5-6天前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，以夜间为重，非痉挛性，有痰，不易咳出，无呼吸困难，无恶心呕吐，无腹泻，伴发热，体温最高39.5°C,病后，在家给予口服药物治疗（具体不详），症状无好转，遂去市人民医院诊疗，诊断为“肺炎”，因交通不便，嘱其回当地输液治疗，转来我院就诊，门诊以“支气管肺炎”收入院。患儿自发病以来，精神不佳，睡眠及饮食差，大小便未见明显异常。
    既往史：既往患有先天性心脏病（室间隔缺损），未予治疗。无肝炎、结核等传染病史接触史，按计划接种疫苗。无手术、输血及外伤史，无食物及药物过敏史。
    个人史：G2P2，足月剖腹产，生时哭声响亮，无青紫及窒息。营养发育同正常健康同龄儿。患儿居住条件及经济条件一般。
    家族史：父母身体健康，非近亲婚配。家族中无遗传病和传染病史。母孕期健康，否认妊娠期间服药史。
    入院体检：T 37.0℃   P136 次/分   R25次/分   Wt10Kg  神志清，精神不振，发育正常，营养好，查体欠合作。双眼球转动灵活，呼吸平稳，鼻翼无扇动，口周无紫绀。全身皮肤粘膜未见皮疹、黄染及出血点，皮肤弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形。头发分布均匀，有光泽。眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射正常。鼻腔通气可，未见分泌物。耳廓无畸形，外耳道无异常及分泌物。口唇无紫绀，咽部充血，双扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性啰音，以肺底为著。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第四肋间锁骨中线上，无弥散，心前区无震颤，心界叩诊正常，心律136次/分，律齐，心音有力，胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有IV/6级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，不伴收缩期细震颤。腹部平坦，两侧对称，未见胃肠蠕动波，腹软，无压痛和反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，叩诊鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，腹壁反射、肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。
   辅助检查：WBC:20.00×10^9/L, N:64.00 % ,L:13.30%,Hb:129g/L, PLT:277×10^9/L；CRP:64.21mg/l；呼吸道五项检查：肺炎支原体抗体IgM：弱阳性，  肺炎衣原体抗体IgM：阴性 ， 柯萨奇病毒IgM：阴性 ，  腺病毒IgM：弱阳性  ，  呼吸道合胞病毒IgM：弱阳性；胸片：提示支气管肺炎；心脏彩超提示先心病，室间隔缺损。

讨论以下问题：
1.请从解剖生理角度解释先心病为何易于合并肺内感染？
2.如何鉴别肺部啰音系缘于肺部感染还是源于心功不全？
3.先心病合并肺炎输液时需注意哪些问题？除此之外，在患儿住院期间，还需注意观察哪些问题？
4.本例除化痰、支持治疗外，如何根据病情选用抗生素？
5.室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种，要从根本上解决问题，怎样指导择期手术治疗？

水*秀

1.请从解剖生理角度解释先心病为何易于合并肺内感染？

以前有教科书是左向右分流，肺充血所致，现在有学术认为是先心病患儿免疫功能差所致，不是很懂。

2.如何鉴别肺部啰音系缘于肺部感染还是源于心功不全？

这个从症状上，真没法。BNP或是个不错的选择。诊断性治疗也是个不错的选择（在成人，白天小剂量利尿，如夜咳能好转，能够说明问题）。

3.先心病合并肺炎输液时需注意哪些问题？除此之外，在患儿住院期间，还需注意观察哪些问题？

注意血液动力学，防心衰。注意全身炎性反应综合征，注意呼衰。

4.本例除化痰、支持治疗外，如何根据病情选用抗生素？

有基础疾病的社区获得性肺炎，首选杀革兰氏阴性菌的药物，并能兼顾阳性菌和部分厌氧菌（婴儿溢奶误吸的感染，有可能是厌氧菌，因排痰不畅，堵塞形成无氧环境）的，如哌拉西林舒巴坦钠。

5.室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种，要从根本上解决问题，怎样指导择期手术治疗？

小型缺损（直径小于0.5厘米），有可能在3岁以内闭合

中型缺损以上，建议手术
反复心衰发作的，心衰控制后尽快做，没有心衰的，择期做。没有年龄限制。

听说现在可以做介入，不用开刀了。

w****0

1.请从解剖生理角度解释先心病为何易于合并肺内感染？

1.左向右分流先天性心脏病时由于左心系统压力大与右心系统导致左心系统经过氧和的血液进入右心系统（房间隔缺损时由于左右心房压力阶差较小分流量相对较小，室间隔缺损时由于左右心室压力阶差大分流量大）未到达艾森曼格综合症时肺循环血流量大于体循环血流量。存在室缺的早产儿因为肺小动脉平滑肌发育不全面血管张力低，易出现肺充血，本患者足月生产，不存在这个问题。足月生产的室缺患者刚出生时因为肺动脉血管阻力较高，限制了左向右分流；随肺的发育、肺小动脉中层肌肉和弹力层的退化、肺血管床的增加，肺循环阻力逐渐下降，心内左向右分流增加，引起粘膜水肿、管腔狭窄，严重者肺毛细血管楔嵌压、左房压明显升高造成肺水肿，因此，出生后1-3月内表现为肺血增加、心脏增大，肺部充血是细菌向下蔓延，容易发生肺部感染。2.婴幼儿本身气管、支气管较成人短且狭窄，血管丰富，缺乏弹力组织支撑作用差，粘液腺分泌不足容易导致气道干燥，纤毛运动功能不完善清除能力差，易发生感染。且婴幼儿肺泡数量小，弹力组织发育差，肺间质血流丰富，肺血含量本身多，容易发生肺部感染。3.先心患者多体质差，发育较差，容易发生肺部感染。

2.如何鉴别肺部啰音系缘于肺部感染还是源于心功不全？

心衰出现肺部啰音时患者通常还可以存在不能用发热、缺氧解释的心律加快，此患者心律可大于160次/分，肝肿大，心音地顿或出现奔马律，尿少、双下肢水肿等，胸片除了先心可见的心影增大、肺血增多，明显的心衰还可见肺门部蝶翼状高密度渗出影。

3.先心病合并肺炎输液时需注意哪些问题：定期检测患者体重，同时控制数也良机输液速度，避免输液速度过快或者输液量过多导致心功能不全，记出入量，注意水电解质补充，同时还需要维护心功能。

在患儿住院期间，还需注意观察哪些问题？

1.  尽量减少患者哭闹，由于哭闹导致缺氧家中二增加心脏负担。

2.多拍背多翻身，不能自主有效咳嗽排痰可进行吸痰，吸痰前嘱患者家长不要进行喂养，避免吸痰时大量呕吐导致窒息，吸痰时负压不可过大，容易损伤呼吸道粘膜及导致肺不张，每次吸痰时间避免过长防止血脉血氧分压严重下降。

3.注意观察患者心律、血压、呼吸频率、面色、四肢末梢温度、尿量、肝脏大小、下肢水肿，由于先心容易发生肺部感染，肺部感染有可以导致心衰，及早发现心功能不全。

4.本例除化痰、支持治疗外，如何根据病情选用抗生素？

对于这个问题，在婴幼儿实在没有太多经验，也还在学习阶段

5.室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种，要从根本上解决问题，怎样指导择期手术治疗？

由于anne老师没有具体说明室却的部位及大小，一般的膜周部、直径小于5mm部分患者可在1岁左右自行闭合，主要是隔瓣及其腱索与室缺边缘形成纤维粘连而阻挡了室间隔上的异常通道。手术治疗主要结合患者年龄、缺损部位、分流量大小、肺动脉压力大小决定。分流量超过50%，或肺动脉压增高者均应手术。

室缺的手术适应症有：1.室缺导致的全身健康损害，如心脏增大、心室肥厚、肺动脉高压等；2.干下型室缺一般不能自愈，长期存在会导致主动脉瓣关闭不全，建议尽早手术；3.室缺合并畸形，如动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉窦窦瘤破裂、房间隔缺损等尽早手术。

手术时间选择，由于部分患者可自愈，并且婴幼儿进行手术是手术后肺部感染、心功能不全等并发症多手术风险大，可在学龄前进行手术。对于反复发生心衰、呼吸窘迫、喂养困难、肺动脉压力早中度以上的患者早期进行手术。

个人浅见

a****生

感谢两位老师的讨论。其它问题讨论上面已经非常详细，不再赘述。
下面着重就先心病手术问题重点回答：
室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种。 小型室间隔缺损一般无症状，缺损随年龄增长而缩小，有人认为约25%可自然关闭。大缺损在孩子出生1~2个月后，出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。
手术适应症，可归纳为以下几种情况。
1. 不需手术 小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。
2. 择期手术 缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。
3. 早期手术 在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术的婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿。Kirklin等认为在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变。Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者，有25％在术后2～11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象。故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。
4. 紧急手术 大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命。这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备。根据Kirklin的意见，只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损，类似房间管型，三尖的腱索跨立于室间隔之上，三尖瓣环骑跨于两个心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧。其右室常发育不全。
（二） 手术禁忌症
如有①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流，以自右向左为主者；②体检时，心前区扪不到震颤，收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏，右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常，S波深者；⑤右心导管检查，证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短。