软骨发育不全性侏儒症患者麻醉管理一例

k****o

患者，男，53岁，身高131 cm，体重51 k，ASAⅡ级，因双侧输尿管结石入院。术前访视患者为侏儒体型，头颅大小、躯于长度均似成人，四肢短小，下半身显著短于上半身，脊柱腰段前凸，间隙不清晰。智力发育正常，诊断为软骨发育不全性侏儒症。

患者术前检查均未见明显异常，否认高血压、糖尿病病史；颈短，Mallampatic Ⅲ级，张口度约三横指，可下牙反咬合上牙。拟在全麻下行输尿管镜气压弹道碎石术。术前静脉给予**10 mg、盐酸戊乙奎醚0.5 mg。

准备各种型号气管导管及喉罩，儿童袖带。患者入室时BP150/89 mm Hg，HR 75次/分，SpO2 98%。静脉给予**2 mg、丙泊酚70 mg行麻醉诱导，待患者入睡后行面罩通气，通气良好后，再给予顺式阿曲库铵10 mg、**0.15 mg，用视频喉镜发现患者咽腔狭小，舌体相对肥大，声门位置高，需用手按压才可显露，选择6.5号气管导管顺利插入。气管套囊过声门后，观察患者口角处气管导管的刻度为22 cm后，固定气管导管接呼吸机，VT 350 ml，RR 14次/分，I：E为1：2，听诊双肺呼吸音清，胸廓动度好，左右肺呼吸音大小一致。

术中用**、丙泊酚、七氟醚维持麻醉，BP维持在120/80 mm Hg左右，HR 70次/分左右，生命体征平稳，气道峰压18 cm H2O，PETCO2 32 mm Hg。手术进行约150 min，因未找到右侧输尿管开口，只进行了左侧弹道碎石。

术毕患者呼吸恢复，约15 min后患者完全清醒后拔管，自述未有其他不适，送回病房。

讨论

软骨发育不全性侏儒症是最常见的一种侏儒症。此类患者麻醉管理有其特殊性，主要表现在气道管理方面和患者本身的合并症。如何做好气道管理和对相应合并症的处理是此类病人麻醉的关键。国内外都有此类患者插管困难及声门下狭窄的报道。

本例患者通过麻醉前充分地评估和准备，使得麻醉诱导插管过程顺利，麻醉得以安全实施。因此对于此类患者都应该将其当作困难气道来评估和处理，如果条件允许最好能做咽喉部影像学检查，或者请耳鼻喉科进行纤维支气管镜检查。

气管导管的选择不仅要根据患者身高，还应该准备好更小直径的气管导管多根，以及各种型号的喉罩。必要时可行清醒气管插管。综上所述对于软骨发育不全性侏儒症患者，如何正确评估患者的各项情况，根据患者、手术方式，以及自身的工作条件及业务掌握程度选择合适的麻醉方式．并且有预见性的对可能发生的麻醉困难进行预处理，是获碍麻醉成功的关键。

来源：临床麻醉学杂志2012年9月第28卷第9期