腺样体肥大合并血友病A围术期麻醉处理1例

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男性患儿，13岁，体质量41 kg 。因确诊血友病A合并腺样体肥大10年余，拟行腺样体切除术入院。

查体：生命征平稳，全身皮肤及黏膜未见出血点及瘀斑，双下肢活动受限，下蹲不能，左侧膝关节肿胀，无压痛，局部无青紫，余查体无特殊。

血常规：HGB：134 g/L ，Hct：39.40%，PLT：224.00 G/L。Ⅷ 因子活性检测（FⅧ：C）：7.00%，APTT：67.70 sec ，vWF监测：231.00%。

术前准备及麻醉过程：患儿入室常规心电监护，建立右下肢静脉通道后，予以注射用重组人凝血因子Ⅷ 2000 UI 静脉滴注。半小时后静脉依次注射**0.1 mg/kg ，**3 μg/kg ，维库溴铵0.1 mg/kg ，依托咪酯0.3 mg/kg 麻醉诱导，麻醉生效后行气管插管，机械通气控制呼吸，术中以中长链丙泊酚4 mg/（kg·h），**4 μg/（kg·h）静脉泵注，七氟烷（vol% ）3% 氧流量1.5 L/min 吸入维持。

手术开始追加**1 μg/kg ，术中监测ECG 、BP 、呼气末CO2、SPO2，并术中严密监测创面渗血情况，及时与外科手术医生沟通。手术60 min，术中出血量50 mL，输入晶体液550 mL。

手术结束后吸尽口腔内分泌物，未见明显活动性出血。待自主呼吸及吞咽反射恢复，并睁眼呛咳以后，顺利拔出气管导管。术后安返病房12 h 后再次注射用重组人凝血因子Ⅷ 2000 UI ，此后予静滴注射用重组人凝血因子Ⅷ 2000 UI Q 12 h 维持。术后第一天随访病人，口腔内未见血性分泌物。未诉特殊不适。3 d 后患者出院。

讨论

该手术在口腔内进行，咽后部分泌物血液都极易造成呼吸道梗阻，该患儿合并血友病，手术创面渗血成为麻醉医生及外科医生共同关注的首要问题。为确保手术的安全实施，应注意以下几点。

术前准备

血友病A临床上首先选择替代治疗。补充凝血因子Ⅷ为主要治疗手段。为了预防手术期间大出血，替代治疗至少应在手术前1 h 开始，替代治疗期望达到的凝血因子活性程度和维持时间因不同部位的创伤和手术类型而异。

一般来说，小型手术治疗所需的Ⅷ 因子活性水平（FⅧ：C）要达到30%～60%，而扁桃体这类大型手术要求确定100%的活性水平。1 U/kg 体质量可以提高Ⅷ因子水平2%，可参照下面公式估计：计算公式是：每次所需FⅧ 制品的单位（U）＝患者体质量（kg）×（欲达F Ⅷ 止血水平%－实测患者FⅧ 水平%）×0.5。

由于Ⅷ因子或Ⅸ因子半衰期为8～112 h ，因此患者术后每日每隔12 h 需要补充Ⅷ 因子，直至完全康复。并且术前应备足红细胞及血浆等血液制品，术中根据手术出血量及时对血液成分加以补充。必要时应随时对凝血功能及血液成分进行动态监测。术前是否需要一定疗程的Ⅷ 因子补充，临床上尚未作出明确规定，该病例仅术前半小时单次使用Ⅷ 因子静脉滴注。

麻醉选择

全身麻醉气管插管为首先考虑的麻醉方法，即便术中发生严重出血问题，也可以保证患者的呼吸道通畅，维持呼吸。在气管插管过程中应注意术前严格评估患儿呼吸道情况，选择合适的气管导管，并做好充分的润滑，保证气管导管进入气管顺利，若发生气管导管通过声门有阻力，不易通过时，在不影响机械通气的前提下可选用小一号的气管导管。并注意暴露声门动作轻柔仔细，避免损伤口腔内黏膜。拔出气管导管前一定要判断有无明显活动性出血，避免拔出导管后出现呼吸道梗阻、窒息。

围手术期麻醉处理

整体评价血友病患者在凝血因子替代治疗能否顺力度过围手术期，在手术及手术过后应检测：术中出血量，术后伤口渗血情况，术中总出血量，伤口愈合情况。麻醉过程中保证血流动力学平稳，避免血压剧烈波动引起出血。麻醉期间抗纤溶药物不宜与凝血酶原复合物联合应用，有增加血栓形成的风险。非甾体类药物以及抑制血小板聚集类药物应禁用或者慎用，曾有服用大剂量阿司匹林致血友病发作的临床报道。

总之，本患者在术前明确诊断血友病A并积极通过替代治疗改善患者FⅧ：C是手术成功的前提；麻醉选择全身麻醉气管插管，解决了手术过程中紧急出血导致呼吸道梗阻的问题，术中严密观察术野出血情况，术毕正确把握拔管指征，是手术顺利完成的关键。

（秦晨光，杨天虎 贵阳医学院附属医院麻醉科）

（来源：贵州医药）