【优秀病例展示活动】（转帖）07——1例讲话减少，反应迟钝4月余

x****n

一般情况
患者：男，59岁，退休。
病史
主诉：讲话减少，反应迟钝4月余
现病史：患者于2014年6月始被家人发现早上不愿意起床，醒后躺在床上至早上10-12时，在家人提醒数次后才能起床。同时与家人的交流减少，不愿意开口说话，反应迟钝，表情淡漠。7月初后患者以上情况明显，对平时感兴趣的电视节目及手机报逐渐失去兴趣，出现反复呃逆，呃逆发生与进食无明显关系。记忆力减退，有时写错家人名字，无走失，能识别家人。9月上旬患者又出现情绪易激动，有强哭现象，家人为求诊治，于9月6日陪同患者就诊于广东省人民医院，诊断为“抑郁症”，并给予抗抑郁药物(度洛西汀及劳拉西泮)治疗半月，症状无减轻，分别于9月17日及9月24日在该院行MRI检查，提示“脑内多发病灶”,未作特殊处理，近期患者上述情况较前明显，为进一步诊治，来我院就诊，收住我科。起病后无发热，无肢体乏力、言语不清、肢体抽搐等，夜间睡眠好，于6-7月份进食减少，体重减轻。近两月来饮食正常，体重回升至病前水平。患者常有小便控制不佳，偶有尿湿裤子现象，偶有便秘。
既往史：于1996年出现下肢疼痛，在外院诊断“腰椎间盘突出症”，并行手术治疗。8年前因“鼻息肉”行息肉摘除术。否认高血压，否认糖尿病，否认冠心病。否认有肝炎、结核等传染病史，无输血史，否认药物、食物过敏史。
个人史：否认有特殊化学品及放射线接触史。
家族史：否认家族中相同病史。
查体
内科查体：心肺腹查体未见明显异常。
神经专科查体：高级功能检查：神志清楚，无幻觉,妄想，时间、地点、人物定向力正常，近、远事物记忆力及计算力减退，无失读、失写，理解力减退，无失认及体象障碍，查体合作。
颅神经检查：右侧面部痛、触觉减退。双侧鼻唇沟不对称，右侧鼻唇沟变浅。无构音障碍、吞咽困难，偶有饮水呛咳。右侧软腭上抬无力，悬雍垂居右，咽后壁感觉反射灵敏，双侧咽反射、腭反射反射迟钝。伸舌右偏，未见双侧舌肌萎缩、肌束颤动。
运动系统：四肢肌力5级，未见不自主运动。
感觉系统：右侧偏身痛觉、触觉减退。
生理反射：腹壁反射正常，双上肢腱反射不对称，右侧较左侧明显，双下肢腱反射正常。
病理反射：右侧Rossolimo（+）、左侧掌颏反射和吸吮反射（+），双侧Babinski征（-）。脑膜**征（-），自主神经系统未见异常。
辅助检查
2014年9月17日头颅MRI平扫+MRA：左侧基底节区、双侧额叶、半卵圆中心脑白质异常信号，双侧额叶侧脑室前角辐射区脑白质异常信号考虑钙化，全组鼻窦炎，右侧额窦及蝶窦积液，脑血管MRA未见异常。

                               
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2014年9月24日头颅MRI增强+头颅MRA+MRS示：左侧基底节区、双侧额叶、半卵圆中心脑白质异常信号。

                               
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诊治经过
入院后三大常规、基础生化、风湿免疫、ANCA组合、SLE 5 项、肿瘤标志物检查检查正常。行腰穿检查，脑脊液生化：脑脊液蛋白 660.0mg/L ↑；脑脊液其他检查均未见异常。血脂组合示甘油三酯2.49mmol/L、高密度胆固醇0.76mmol/L。胸片、心电图检查未见明显异常。鼻内镜检查：左侧中鼻甲肥大，双鼻道未见脓涕，鼻中隔右偏，鼻咽部未见新生物。复查头部CT平扫：1、双侧额叶深部、左侧基底节区、左侧颞叶多发病灶，性质待定，建议MR检查； 2、全组副鼻窦炎，未排除真菌感染； 3、考虑双侧鼻腔炎**肉； 4、鼻中隔轻度偏曲。给予**、奥拉西坦、易蓓申、安理申、郝智等治疗，患者精神症状无明显改善，且有波动，而小便失禁、呃逆症状缓解。2014-10-25复查头部MRI：：1.双侧额叶、半卵圆中心脑白质、基底节区、左侧颞叶多发异常信号影；2脑萎缩，小脑萎缩；3.全组副鼻窦炎症，双侧筛窦及左侧上颌窦积液。

问题1此病例的影像学表现有何特点？
问题2此病例的诊断需考虑哪些疾病？如何鉴别？
问题3此病例诊断未明确时是否予激素冲击？

回答1.此病例的影像学表现特点？
回复本贴后可见内容：以脑白质损害为主；T1W1呈较均匀高信号，T2W1/FLAIR呈较均匀高信号或稍高信号；病灶弥漫，从一侧脑白质通过胼胝体累及另一侧；病灶沿着白质纤维走行，脑内解剖结构形态基本保存；占位效应不明显，中线结构居中，脑室没有受压；病灶有钙化；病灶信号均匀，没有坏死，出血，囊变；病灶周边水肿不明显。
为明确诊断，2014-10-30患者进行了左额叶病灶活检术。
HE染色、NeuN染色（－）、NF染色（＋）、Olig-2染色（＋）、GFAP染色（＋）、Syn染色（﹢）、MGMT染色（－）、Ki-67染色约10%（－）、P53染色约20%（﹢）、CD68组织细胞染色（﹢）

x****n

2.此病例的诊断需考虑哪些疾病？如何鉴别？
初步诊断
定位诊断：双侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧颞叶脑白质、双侧基底节区。
定性诊断：炎症脱髓鞘。初步诊断：1.脱髓鞘性脑病；2.慢性全鼻窦炎；3.鼻息肉（双侧，术后）；4.腰椎间盘退行性病变（术后）。

治疗
甲强龙1g ivd**qd×3d（26/11-28/11）冲击；郝智10mg pobid；欧兰同注射液4g ivd**qd；再普乐1.25g qn；胞磷胆碱钠0.2g qd。甲强龙冲击第二天，患者家属诉其精神症状明显好转，主动与患者家属对话，主动上洗手间解小便，表情变化稍增加。但很快进入平台期，继续激素治疗期间，患者症状未再改善。随后激素缓慢减量，病情没有改善。

外院会诊病理切片
最终诊断

定位诊断：双侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧颞叶脑白质、双侧基底节区。
定性诊断：占位性。
初步诊断：1.大脑胶质瘤病；2.慢性全鼻窦炎；3.鼻息肉（双侧，术后）；4.腰椎间盘退行性病变（术后）。
　　
大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri,GC)
是一种少见的弥漫性中枢神经系统原发性肿瘤疾病，其主要病变特征是以神经胶质细胞的弥漫性瘤样增生为主，而周围原有的神经解剖结构保持完整，属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，以低级别多见,恶性程度III级；以浸润性而非破坏性生长为主，无明显核分裂相，无明显坏死及瘤结节形成；主要病变特点是弥漫性生长，多数是首先弥漫性浸润大脑皮质，进而蔓延到白质，以脑白质为主，可同时累及胼胝体、基底节、脑干、小脑和脊髓等组织，其中以胼胝体受侵最为常见；多表现为亚急性，进行性加重的病程，可发生在任何年龄，无明显的性别差异，临床表现缺乏特异性，常见症状为进行性加重的头痛，偏瘫或癫痫发作等。
影像学特点
头颅CT扫描常显示为弥漫性等密度或低密度改变，但缺乏特异性；沿脑白质走行区弥漫性分布的异常信号；病灶累及范围达两个脑叶以上；T1W1呈较均匀低信号或稍低信号；T2W1/FLAIR呈较均匀高信号或稍高信号；累及胼胝体及对侧脑白质对于本病的诊断具有重要价值；增强扫描较少强化；MRS示Cho/Cr、Cho/NAA 的比值升高，NAA/Cr比值降低；病灶主要沿神经束、神经细胞和血管周围生长，其病变部位的脑实质内无囊变、钙化和肿块形成，神经结构相对保持正常，即所谓“结构性生长”。
鉴别诊断
大脑多发性胶质瘤：瘤体彼此分离，常形成肿块，明显囊变，出血，坏死等，有明显的占位效应和强化。脱髓鞘性疾病：GC 常表现为弥漫性大片状长T1信号、长 T2信号，占位效应不明显，易被误诊为脱髓鞘病变。应用激素治疗无效且病情仍进行性加重应高度怀疑肿瘤性病变的可能。MRS 检查呈 NAA 降低，Cho 上升，Cho/Cr 和 Cho/NAA比值升高的肿瘤病变的波谱特征，对鉴别诊断有很重要的帮助。


3.此病例诊断未明确时是否予激素冲击？
我们在临床中如发现用激素治疗疗效不佳，病情依然持续性发展的以脑白质损害为主的病例，需考虑本病影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，病灶周围脑组织肿胀，但无囊变、出血和肿块形成，神经结构相对保持正常，中线结构无移位，高度提示本病。胼胝体受累具有一定的诊断价值。进一步确诊需要病理学检查。本例患者脑白质内有钙化病灶，在本病中少见，原因不明，需随访观察。

预****Q

神经内科的病例，专科性很强哦。

k****1

顶起  ！！！！！！！！！！！！！！！！！！！

o****7

跟帖学习！！

冷*

恐怕属预后不佳及危险因素较高的多发脑梗塞。多处梗塞、脱髓鞘改变、与年龄不符的脑萎缩、小脑萎缩，以及脑干受损的球麻痹等等。说明涉及多条脑部主要大血管硬化，甚至狭窄，在此基础上形成不能溶解的小栓子，引发急性脑血管事件。这种病人很容易出现恶性大血管重件吧，当然，也与机体的易凝状况、高血脂状况有关。

a****生

神经内科的病例，一般遵循“定位、定性” 及对征候群“一元 化” 解释原则，不要过分依赖复杂的检查。结合楼主提供的信息：本例定位在双侧额叶深部、左侧基底节区、左侧颞叶。定性就是大体判断病因的过程。无非是感染、血管病变、占位性病变、淀粉样变性和遗传性疾病。试着分析如下：
1.颅内感染：尤其结核感染可能性较大。有两种情况：①结脑；②结核瘤。多起病隐匿,病程较慢,早期症状以发热、头疼、呕吐、身体疲乏最为常见,早期可有表情淡漠、言语减少的情绪改变，常伴发其它部位结核。病情加重后则会出现昏睡、意识模糊,甚至肢体瘫痪等。可有脑脊液蛋白增高。本例中年男性，亚急性起病，无发热，无结核史，其他部位未发现结核诊断线索，可能性不大；另外，本例有全组副鼻窦炎在先，由此继发颅内感染也有可能。但无发热，且单独表现为认知障碍罕见。
2.多发脑梗塞：见于老年患者，常有高血压病或糖尿病史，起病多急骤，与之不符。
3.多发性硬化症：初始伤害可以发生在青少年，可能有一种简单的和轻微的症状，甚至不被发现。 临床以复发-缓解型多见，本例为中年，应该考虑该病，但该例患者自出现症状起，未发现有缓解趋势，反而症状渐重。且脑脊液特点及影像学所见不支持。
4.脑淀粉样变性：老年人多见，相关的临床表现主要包括：反复颅内出血，认知受损和痴呆等。本例为中年，除认知受损外，无脑出血影像学资料，可资鉴别。
5.早老性痴呆：即阿耳茨海默氏病(AD)，那是 一种脑力退化病。患者多为老人，但壮年人也可能患上，其成因还不清楚。主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、职业与生活功能。在弥漫性脑萎缩的CT诊断中，颞叶和海马萎缩、下角扩大(横径>7.7mm)有助于AD病人,本例头部MRI有脑萎缩和小脑萎缩（2014-10-25复查头部MRI有脑萎缩和小脑萎缩1.双侧额叶、半卵圆中心脑白质、基底节区、左侧颞叶多发异常信号影；2脑萎缩，小脑萎缩）；未见颞叶和海马萎缩、下角扩大似乎不大支持。有待排除。
6.脑占位性病变：本例中年男性，亚急性起病，脑脊液蛋白高，患者自出现症状起，未发现有缓解趋势，反而症状渐重。是多发性硬化的反指征却是颅内占位的指征。有两种情况：①颅内原发性肿瘤：各型胶质母细胞瘤多见于中年,由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,病情进行性加重，本例比较符合；②颅内转移性肿瘤：一般起病隐袭，40 岁以上中老年人多见。有时以局灶神经系统缺失、言行方面异常为首发症状，颅高压症状突出。本例也比较符合，本例肿瘤标志物虽然检查正常，也不能排除其它部位肿瘤转移大脑的可能性。应进行随访观察。
归根结蒂，借用临床诊断的萨顿法则考虑楼主提供的资料：萨顿法则的含义是在临床诊断过程中，医生首先得搞清楚“病灶”在那儿，即一个诊断的最关键的是什么，怎么样才能以最便捷、最省力地去获得这个证据。本例的定性可能为肿瘤或阿耳茨海默氏病(AD)。

a****生

xzp_dragon 发表于 2015-3-4 19:33
2.此病例的诊断需考虑哪些疾病？如何鉴别？
[hide=d7,1000]初步诊断
定位诊断：双侧半卵圆中心、双侧额叶 ...

2.此病例的诊断需考虑哪些疾病？如何鉴别？
内容见上楼。
3.此病例诊断未明确时是否予激素冲击？
还是谨慎些为好。诊断未明，风险较大，用药不在这一时。当然，如果大致有个方向，并知道用激素无害的话，另当别论。