男性,17岁。发热、皮肤紫癜、齿龈肿胀1个月,皮肤散在紫癜,胸骨压痛明显,白细胞42.0×109/L,分类可见原始细胞,非特异性酯酶染色强阳性,能被NaF抑制,过氧化物酶染色弱阳性。最可能的诊断
A.急性单核细胞性 白血病
B.急性粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.类白血病反应
E. 淋巴瘤 [答疑编号700437020104]
【正确答案】A
女性,27岁,发热, 鼻出血7天,牙龈增生似海绵状,胸骨压痛明显,血红蛋白60g/L,白细胞42×109/L,血小板20×109/L,骨髓,原始细胞0.9,POX(-),PAS阳性呈粗颗粒状,非特异性酯酶阴性,血清溶菌酶正常。
最可能的诊断为
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病 [答疑编号700437020105]
【答案】D
该患者在治疗过程中出现了 头痛、恶心、呕吐,脑脊液检查发现白血病细胞浸润,此时最佳治疗方案为:
A.小剂量阿糖胞苷
B.柔红霉素+阿糖胞苷
C.鞘内注射甲氨蝶呤
D.高三尖杉酯碱+阿糖胞苷
E.全反式维甲酸+肝素 [答疑编号700437020106]
【答案】C
慢性粒细胞白血病
临床表现
临床表现各年龄都可发病,以中年最多,男性略多于女性,起病隐袭,进展慢; 肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。经过1~4年慢性期,逐步转化为急变期;约60%在转成急变期前,存在一加速期。
临床分期
(1)慢性期:病情稳定,血或骨髓细胞中原始细胞<10%。
(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现 贫血和出血。嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%而未达到急变期标准。
(3)急变期:临床表现同 急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为 30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。 慢粒急变多数为急粒变。
实验室检查
1.血象白细胞显著增高,常>20×109/L, 血象以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
2.骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性减低。
4. Ph染色体 90%以上患者有Ph染色体,形成bcr/abl融合基因。
诊断
诊断不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明显升高,伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高,外周血NAP(-),骨髓细胞Ph(+)或bcr/abl融合基因阳性(+)可作出诊断。
鉴别诊断
1.类白血病反应常:并发于严重 感染、恶性 肿瘤。脾大不如慢粒显著。血WBC增加,红细胞、血小板大多正常。 NAP增强,Ph染色体阴性。
2.其他 骨髓增生性疾病:真性红细胞增多症以红系增多为主,原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主。 NAP增强,Ph染色体阴性。
治疗
1.化学治疗 羟基脲,为慢性期常用 化疗药物。
2.干扰素α(INF-α)
3.小剂量HA的联合化疗对加速期疗效较好。
4. 骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法
慢粒—脾大—费城(Ph)染色体—羟基脲
男性,38岁,1个月来乏力,食欲差,左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm,脾肋下10cm,血红蛋白70g/L,白细胞260×109/L,血小板210×109/L,白细胞分类:中幼粒及晚幼粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,Ph染色体阳性。
最可能的诊断是:
A.急性髓细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.恶性淋巴瘤
D.急性淋巴细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病 [答疑编号700437020107]
【答案】E
该患者首选治疗是:
A.羟基脲
B.三代头孢
C.脾切除
D.DA方案
E.保肝治疗
【答案】A |