【优秀病例展示活动】（原创）2：胸闷气促心悸 暴露部位皮肤色素沉着

a****生

一般情况：患者，男，30岁，车床工人。
主诉：胸闷、气促19月，加重伴心悸1月余第二次住院治疗。
1年前6月中旬曾因“胸闷1月，加重3天”第一次住院。当时胸部平片示双肺胸液，左侧为著。心脏彩超心包腔内少量液性暗区，最深处位于左室后壁心腔月6mm。查血常规及血沉无异常。拟诊“结核性浆膜炎”住院。期间给予“异烟肼，利福平，吡嗪酰胺及胸腔积液抽液治疗8天，症状减轻出院。嗣后，坚持抗结核治疗1年半，并应用链霉素100天。此次因症状复发并加重1月余再次***，以\"胸腹积液原因待查”收住院治疗。发病以来，纳差、乏力，无法热史。
既往史、个人史及家族史无特殊。
入院查体：T36.2°C，P110次/分，R28次/分，BP100/60mmHg。体重52Kg。慢性病容，神志清，表情淡漠，四肢暴露部位皮肤黝黑，以面部、颈及双手腕关节以上为著，躯干及四肢皮肤未见异常。全身皮肤无皮疹、皮下结节及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。左侧胸廓饱满，左下肺语颤觉低，叩浊，双下肺呼吸音低，无胸膜摩擦音，未闻及干湿性啰音。心音低钝，律齐，心尖区II°SM，较柔和。肝大，于右肋下4cm，脾于左肋下2cm。全腹无压痛。双肾区轻叩痛。双下肢无浮肿。
辅助检查： 血、尿、便常规和肝肾功能大致正常。血沉为2 mm/第1小时。抗核抗体谱、抗可溶性抗原(ENA)抗体谱、蛋白电泳及甲状腺功能均正常。肝炎标志物（-）；梅毒、HIV检测（—）；TB-Ab（-）；腹部B超：肝脏体积明显增大，肝右叶斜径16.5cm，被膜光滑，肝实质光点增粗，回声增强，肝左静脉1.3cm，中静脉1.6cm，右静脉1.1cm，肝内胆管未见扩张；胆囊大小形态正常，壁厚、毛糙，其内可探及1.5X0.9cm强回声光团，后伴声影，于胆囊颈部可见0.4X0.3cm略强回声光斑后无声影；胰腺无异常；脾厚4.7cm，被膜光滑，实质回声正常，双肾大小形态正常，被膜光滑，实质回声增强，[根据相关法规进行屏蔽]系统未见分离，双肾上腺未探及异常回声，于下腹部可见少量液性暗区。B超意见：1.肝大、脾大；2.胆囊结石、胆囊息肉；3.肾实质回声增强，建议进一步检查；4.少量腹水。胸水检查为漏出液；胸水未查见癌细胞；胸水抗酸染色阴性。胸片和胸部CT影像未见心包增厚和钙化。

孙****景

胸水全套及胸部ct呢

a****生

辅助检查如下： 血、尿、便常规和肝肾功能大致正常。血沉为2 mm/第1小时。抗核抗体谱、抗可溶性抗原(ENA)抗体谱、蛋白电泳及甲状腺功能均正常。肝炎标志物（-）；梅毒、HIV检测（—）；TB-Ab（-）；腹部B超：肝脏体积明显增大，肝右叶斜径16.5cm，被膜光滑，肝实质光点增粗，回声增强，肝左静脉1.3cm，中静脉1.6cm，右静脉1.1cm，肝内胆管未见扩张；胆囊大小形态正常，壁厚、毛糙，其内可探及1.5X0.9cm强回声光团，后伴声影，于胆囊颈部可见0.4X0.3cm略强回声光斑后无声影；胰腺无异常；脾厚4.7cm，被膜光滑，实质回声正常，双肾大小形态正常，被膜光滑，实质回声增强，[根据相关法规进行屏蔽]系统未见分离，双肾上腺未探及异常回声，于下腹部可见少量液性暗区。B超意见：1.肝大、脾大；2.胆囊结石、胆囊息肉；3.肾实质回声增强，建议进一步检查；4.少量腹水。胸水检查为漏出液；胸水未查见癌细胞；胸水抗酸染色阴性。胸片和胸部CT影像未见心包增厚和钙化。

a****生

科室会诊意见：隐藏内容**
禁止**内分泌科：病史复习，考虑POEMS综合征可能，建议完善相关检查，内分泌方面可查血糖、甲状腺功能T3、T4、TSH，血皮质醇（8am、4pm、12pm）测定。
消化科：进一步查询肝大的原因，可查免疫球蛋白、C3、C4，T细胞亚群等，必要时建议肝穿刺查因。
风免科：怀疑血管炎。可查ANCA抗体，建议颞动脉、颈动脉、肾动脉及心脏彩超。
血液科：患者第一次住院有胸水及心包积液，按抗痨治疗+胸穿排液后短期缓解，此次住院又发现胸液及腹水，且胸水性质为漏出液。不支持结核性胸膜炎，不排除血液系统疾病的可能性，建议骨髓穿刺及血涂片检查。
循环科：患者有体循环淤血表现，提示心脏功能不良，应做心脏彩超检查，进一步查找病因。[/hide]

a****生

问题讨论：
1.患者为什么会出现暴露部位皮肤色素沉着？
2.您认为这个病例在诊治过程中，还有什么不妥之处，请指正出来！
3.假如是你接诊你首先考虑的诊断是什么？理由是什么？接下来如何处理？

窗***阴

乡医干得久了，这种复杂病例已经无能为力了
哎！！！

冷*

疑难病例啊！很挠头。
为大家理一理头绪，反正冷丁是无能为力了。
病例特点:
1、男性，30岁，车床工；
2、以左侧胸腔积液首发，渐至双侧、心包及腹腔。抗结核治疗症状有长达一年余稳定期（未述期间复查、抽水等特殊诊治，可视为控制或稳定）。本次再发。
3、体检:肝、脾大，皮肤暴露部位色素沉着，全身无水肿表现；
4、全面医技检查，无特殊异常发现。肾实质回声增强又实在太含糊。

分析病人，紧紧围绕多浆膜积液，肝性因肝功能正常，门脉系正常，可排除；肾性，肾功正常，又无肢体浮肿，也不考虑；心源性更不考虑。
所以，该病人应是一个全身性问题，感染性？免疫性？代谢性？内分泌性？
一、感染性。结核似乎有考虑的必要，长期治疗后耐药致感染难以控制而再发，似乎也有可能。另外，提一提那个色素沉着，按道理属特殊体征，有指示意义，但不论是肾皮退疾病还是其它，均不能与病人的其它问题有效重叠，难以一元化看待。细分析可能与使用抗痨药物后日晒有关，所以，可以排除这一因素。
二、代谢性。铜代谢障碍的肝豆核变，虽会有肝大，但多浆膜问题难以解释；
三、内分泌性。能检查到的不少了；
四、免疫性。包括太广了，重点怀疑，可惜这方面不懂。留待大家继续探讨。

a****生

紧跟xzp_dragon老师的帖子之后，马上又发了一个类似话题，不免让人觉得雷同，好在“世上没有完全相同的两片树叶”。我有心理准备，欢迎拍砖！

冷*

冷丁 发表于 2015-2-17 14:57
疑难病例啊！很挠头。
为大家理一理头绪，反正冷丁是无能为力了。
病例特点:

别叫老师，跟着专科学本领，冷丁心虚着。
你这一问，心理倒真有点怯了。仔细想想有漏洞，有点想当然了。双侧胸腔积液，左侧为著，但并没有说明多大的量啊！胸闷、气促倒也可能是心脏因素，胸腔系心脏问题的后果，况且，心脏问题先影响的大多就是左胸。
不过，存在几个不支持心脏原发的地方:一、单个胸闷、气促，相比最后一次应诊，却无心悸症状。偏重于肺的考虑；二、心包少量积液，而双肺涉及，且又有左胸为著的描述，可见，积液产生的顺序应是先胸腔，后心包，最后腹腔；三、退一步讲，是由于心肌问题导致炎症扩散，或心衰致多浆膜积液、内脏水肿，怎么也该有彩超方面的心脏收缩功能及心腔改变，另外，内脏淤血，下肢早该浮肿了吧。
总之，个人认为还是排除心源性。

a****生

冷丁 发表于 2015-2-18 01:12
别叫老师，跟着专科学本领，冷丁心虚着。
你这一问，心理倒真有点怯了。仔细想想有漏洞，有点想当然了。 ...

多谢指导，谢谢！

a****生

临床思路分析：
青年男性，因病两次住院，第一次主因双侧胸腔积液+少量心包积液，住院诊断为结核性浆膜炎，经抗结核药物+胸腔放液，序贯规范抗结核药物治疗一年半；第二次主因双侧胸腔积液+少量腹水，住院诊断不明确。可见，我们可以沿着多浆膜腔积液这条主线展开讨论：
多浆膜腔积液病因众多，根据近年文献研究报道：多浆膜腔积液最常见病因为恶性肿瘤(31.3%），主要有卵巢癌、肺癌、肝癌及其他消化道肿瘤。其次为结缔组织疾病、结核、肝硬化、心功能不全、肾病综合征和肾功能不全等。结合本例资料，现试着分析一下：
1.恶性肿瘤：对于胸腔积液合并心包积液的患者，应特别注意肺癌，血液系恶性肿瘤也应考虑，而此时消化系恶性肿瘤的可能性不大；而对于胸腔积液合并腹水，原发肿瘤多来自肝脏及其它消化器官（女性患者多源于卵巢），此时肺癌的可能性很小。
2.结缔组织疾病：结缔组织疾病导致的多浆膜腔积液多为病变累及胸膜和心包壁层引起炎症渗出，多为三浆膜积液，多数为渗出液、少数为血性。细胞分类以淋巴细胞为主。本例第一次入院积液性质不详，推测为渗出液可能，但第二次住院胸液为漏出液，与上述特征不符，可资鉴别。
3.结核性积液：主要特点 (1) 发病年龄较年轻； (2) 有全身中毒症状如乏力、午后低热、消瘦、盗汗等，PPD 试验强阳性； (2) 有结核病密切接触史，积液TB —PCR 阳性，抗结核治疗有效者； (3) 经胸、腹膜活检或手术探查病理发现上皮细胞、多核巨细胞或有干酪性肉芽肿者； (4) 反复多次痰或积液找抗酸杆菌或积液培养出分枝杆菌者 (5) 积液部位出现疼痛； (6) 血沉显著增快； (7) 渗出液； (8) 黄色积液； (9) 抗痨及局部注射激素、抗痨药效好。显然，本例表现不典型，但至少可以肯定本例抗结核治疗是规范的，疗效难以评价。目前难以完全排除；
4.肝硬化：肝硬化多导致门脉高压，大量腹水为主要表现。肝性胸水多见于右侧胸腔，是由于呼吸时，胸腔负压吸引，腹水经纵隔裂孔吸入胸腔所致。因为腹水为肝硬化失代偿的表现，因此患者多有肝功能损害和门脉高压表现、出现黄疸，蜘蛛痔，脐周静脉曲张，消化道出血等症状，严重时继发感染，并出现肝性脑病等症状。本例可以排除；
5.其它：暂不考虑遗传代谢疾病、内分泌疾病等。
6.值得一提的是三浆膜腔积液：在排除了结缔组织疾病后，应优先考虑缩窄性心包炎及心功能不全。分析本例的临床演变过程及各科汇总意见，不难看出：①支持点：患者有心功不全胸液呈渗出液和漏出液交替特点；有体循环淤血表现；②不支持点：下肢无浮肿；胸片和胸部CT影像未见心包增厚和钙化。总之，本例难以完全排除，下一步应结合会诊意见，完善辅助检查，协助诊断。
此外，最后说一下：POEMS综合征 对照本病诊断标准：应具备E述五个系统损害的临床症状，即多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌功能异常、皮肤病变、M蛋白。一般而言，只要具备3个～4个系统的损害表现即可临床诊断，但必须包括多发性周围神绎病。浆细胞增生出现的频度最高，M蛋白也可能在发病数年后才测出。本例显然无上述特点，可以排除。

a****生

总结病例
禁止**患者于入院第10天行心脏彩超结果如下：LV47mm，LA45mm，AO31.7mm，RV22mm，RA48mm，IVS8.4mm，LVPW8.9mm，PA29mm，二尖瓣口流速E峰0.47m/s。
左右心房内径轻度增大，心房腔内透声良好，房壁光滑，双侧心室大小形态正常，各组瓣膜结构回声反射正常，启闭正常，节律规则，房室间隔连续性完整，心肌回声可，心肌运动幅度呈全心均匀性下降，室间隔呈抖“皮筋”样改变，心肌舒缩节律不规整，心包层增厚，回声增强，心包腔内无液性暗区显示，各瓣膜区未见异常血流信号。结论：符合缩窄性心包炎USG改变。
诊断：缩窄性心包炎，结核性可能性大。[/hide]
请心外科会诊后转心外手术治疗。电话随访：手术后恢复良好。

a****生

一、确诊后尚存以下3个疑点：
1.如果考虑心功能不全引起胸液，常表现为右侧为主的双侧胸腔积液，为什么本例表现为左侧为主？
2.胸部CT所见为什么与心脏彩超结果互相矛盾？
3.本例以三浆膜液体积聚和体循环充血明显为著，为什么双下肢浮肿不明显甚至未见浮肿？
二、疑点解答：
1.缩窄性心包炎时的心功能不全与单纯存在基础心脏病合并心功能不全不同。有心脏病史，常表现为右侧为主的双侧胸腔积液，并且积液呈渗出液和漏出液交替。心功能不全分为左心功能不全，右心功能不全，一侧的心功能不全一段常引起另一侧心功能不全面导致全心功能不全。左心功能不全表现为：肺循环淤血，胸腔积液，患者常表现为胸闷，气促，咳嗽，咳粉红色泡沫痰，端坐呼吸等。右心功能不全表现为：体循环淤血，肝脏、肾脏、大网膜淤血、导致肝肾功能不全、肠蠕动下降、门脉高压。多表现为腹水。缩窄性心包炎时的心功能不全引起的胸液的机制为：缩窄性心包炎心室的全部充盈在舒张早期完成，这种左和右心室舒张期充盈的异常表现在心导管所证实的压力曲线上是呈一具有特征性的左右心室压力曲线，即所谓开方根号压力曲线；另一个显著异常是，在呼吸时，胸腔压力变化不能传到心包腔和心腔内。因此，当吸气时，周身静脉和右房压不下降，由静脉进入右房的血液不增加，这和正常人及心脏压塞时的情况相反。由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，代偿性心律加快，但当增加体力活动时，心律不能进一步加速，心排量不能适应身体需要，临床上出现呼吸困难和血压下降；同时肾脏水钠潴留，进一步增加静脉压，临床上则出现肝大、下肢水肿、腹水和胸腔积液等。由于患者第一次住院时胸液也是左侧为著，胸膜炎发生在左侧，右侧为反应性胸水。穿刺放液也都在左侧，可能左侧胸腔有肥厚，即使两侧一样多，也可能看上去左侧多一些。
2.CT检查对心包增厚具有相当高的特异性和分辨力，可评估心包的形状及心脏大血管的形态，如腔静脉扩张、左室后壁纤维化及肥厚等，是对可疑的缩窄性心包炎有价值的检测手段。CT是一个静态影像，如无典型心包钙化影，则可能被遗漏；二维超声心动图表现心室腔受限变小，心房正常或稍大，心包膜回声增强，下腔静脉扩张、心脏外形固定，房室瓣活动度大；当快速到缓慢充盈过渡期，见到心室充盈突然停止。吸气时回心血量增加，因右室舒张受限使房室间隔被推向左侧。是一个动态影像，特别是本例“室间隔呈抖“皮筋”样改变，心肌舒缩节律不规整，心包层增厚，回声增强，心包腔内无液性暗区显示”等表现较好的反映了该病的特征。所以出现了本例看似矛盾的现象。
3.本例双下肢浮肿不明显甚至未见浮肿可能与治疗中应用利水剂有很大的关系。

a****生

结语
缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏，壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚，挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限，从而导致右心房，腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍，我国导致这方面炎症最多见的原因是结核和化脓性感染，有报道结核性原因占到78.7%，但真正经病理或病原学检查确诊者仅占16.7%。72%的患者CT可见病理性心包增厚（＞4mm），25%出现心包钙化。CT心包正常不能除外缩窄性心包炎（如本例）。据文献报道，超声心动图诊断心包缩窄与手术诊断的一致率达98.7%。其次为霉菌或病毒感染等。而在国外文献报道最多见于病毒或特发性心包炎后，占42%-49%。
内科疗法主要是减轻患者症状及手术前准备。心包剥离术是治疗缩窄性心包炎的有效方法，术后存活者90%症状明显改善，恢复劳动力。

k****r

缩窄性心包炎诊断我们仍然靠彩超。
学习了
典型病例。

a****生

非常感谢各位老师的关注，感谢你们的鼓励与无私的帮助！

王**了

跟着安老师学习了好多东西，非常感谢。

中****6

医学无止境，虚心学习了。