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[专业资源] 【有奖讨论】小儿贫血的帖子

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发表于 2014-11-12 19:38 | 显示全部楼层 |阅读模式

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概念:贫血是小儿时期常见的一种综合征,系指单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值,或其中一项明显地低于正常值,皆称贫血。临床多以血红蛋白的量做为衡量标准,儿童时期,不同年龄,血红蛋白变化较大,因而,贫血的诊断标准亦有所不同:
    新生儿:  Hb﹤145g/L
    1~4月:  Hb﹤90g/L
    4~6月:  Hb﹤100g/L
    6月~6岁:Hb﹤110g/L
    6~14岁: Hb﹤120g/L

    贫血程度的划分也因年龄而异:
    分类
    一、按病因分类:
    1、RBC 或Hb 生成不足性贫血:
    造血原料缺乏(巨幼红细胞性和缺铁性)
    再生障碍(纯红再障和再障)
    感染性、癌性和肾性贫血
    2、溶血性贫血
    RBC 内在异常:
    贫血RBC 膜异常:球形红细胞增多症、PNH 等;
    RBC 酶异常:G-6-PD 缺乏症等
    贫血程度 儿童     新生儿
    轻~90 g/L ~120 g/L
    中~60 g/L ~90 g/L
    重~30 g/L ~60 g/L
    极重﹤30 g/L ﹤60g/L
    Hb 异常:地中海贫血
    RBC 外在因素:
    免疫性溶血:ABO/Rh 血型不合性溶血
    非免疫性:药物、理化物质、感染等
    3、失血性贫血:急、慢性失血

    ※贫血时Hb和RBC数减低是一致的。每减少10g/LHb与减少0.33×1012/L RBC数相当。但是,缺铁性贫血时Hb减低的程度明显于RBC数;而巨幼细胞性贫血时RBC数减低的程度明显于Hb。
    二、按形态分类:
    分类      MCV(um3)    MCH(pg)    MCHC
    正常值    80~94     26~32     0.31~0.35
    大细胞性  ﹥94       ﹥32       0.31~0.35
    正细胞性  80~94     26~32     0.31~0.35
    小细胞性  80~94      ﹤26      0.31~0.35
小细胞低色素性  ﹤80      ﹤26        ﹤0.31
    注:平均红细胞容积(MCV),平均红细胞Hb含量(MCH)、平均红细胞Hb浓度(MCHC)。

    临床诊断思路
    一、根据外周血红细胞形态分析
    小细胞低色素性贫血缺铁性贫血
    地中海贫血
    铁粒幼细胞性贫血
    铅中毒
    维生素B6 反应性贫血
    大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血
    正细胞性贫血急性失血
    急性再生障碍性贫血
    感染性疾病
    肾脏疾病
    非球形细胞性溶血
    结缔组织病
    肝病
    恶性肿瘤骨髓浸润
    异形红细胞症球形红细胞
    先天性球形细胞增多症
    自身免疫性溶血
    不稳定性血红蛋白病
    椭圆红细胞增多症
    镰状红细胞性贫血
    靶形红细胞
    地中海贫血
    血红蛋白病
    盔形、三角形红细胞
    播散性血管内凝血
    微血管内凝血
    溶血性尿毒症
    棘形红细胞
    婴儿固缩红细胞增多症
    遗传性无β球蛋白血症
    严重肝病
    烧伤

    二、根据网织细胞分析
    增多溶血性贫血细胞内在缺陷胞膜异常(形态学)
    酶缺陷(酶检查)
    血红蛋白异常(血红蛋白电泳)
    红细胞外异常Coomb’s 试验阳性(免疫性)
    阴性(非免疫性)
    失血性贫血
    减少纯红细胞生成障碍
    再生障碍性贫血
    先天性
    后天获得性

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 楼主| 发表于 2014-11-12 19:39 | 显示全部楼层
贫血诊断图
●贫血诊断图.jpg

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 楼主| 发表于 2014-11-12 19:40 | 显示全部楼层
●病因及发病机制分类
●病因及发病机制分类.bmp

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 楼主| 发表于 2014-11-12 19:40 | 显示全部楼层
●根据骨髓增生情况鉴别贫血
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 楼主| 发表于 2014-11-12 19:42 | 显示全部楼层

    贫血病因诊断的思维程序
   
    贫血是一种症状而非一个***的疾病,病因包括,如恶性肿瘤、消化性溃疡、肝肾疾病、内分泌疾病、代谢疾病、放射因素、外伤等。
    一 贫血病因诊断的思维程序
    1 贫血是否存在,贫血的程度如何根据临床表现及实验室检查结果不难确立。
    2 根据临床资料及实验室检查结果判断贫血的类型及性质
   (1)常见的贫血类型
     1)造血原料缺乏所致贫血,如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血;
     2)骨髓造血不良所致贫血,如再生障碍性贫血
     3)血液系统其他疾病所致贫血,如白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓纤维化多发性骨髓瘤等;
     4)红细胞破坏过多所致,如溶血性贫血;
     5)失血性贫血,如各种消化道疾病的出血、妇产科疾病所致出血、外伤所致出血等;
     6)其他慢性疾病所致贫血,如SLE、肝性贫血、肾性贫血、内分泌疾病所致贫血、肿瘤所致贫血、慢性感染所致贫血等。
   (2)详细询问
    病史是获得贫血病因诊断的重要线索病史询问包括贫血的症状、病程、发展的经过、职业的影响、有无失血史、慢性疾病史、饮食情况、药物使用史、营养状况、家族遗传病史,女性应问月经史及妊娠生育史,儿童应重点询问饮食及特殊嗜好等。有失血病史、大便隐血试验阳性者可考虑消化道出血如消化性溃疡出血、钩虫病、月经失血、痔出血等;有放射线接触史、毒物接触史(如苯、抗癌药物、化学药物如氯霉素、解热镇痛药等)者可考虑再生障碍性贫血、MDS或白血病的可能;既往有肿瘤病史、结核病史、慢性肝肾疾病病史、粉丝性疾病或内分泌疾病病史、胃肠道手术史者可考虑慢性病性贫血、营养不良性贫血等。
  (3)全面而详尽的体格检查不但对病因诊断至关重要,而且可了解贫血对机体的影响
    1)体格检查
    应注意皮肤、黏膜的颜色,有无出血倾向,毛发、舌质及舌苔情况,有无反甲,肝、脾及淋巴结有无肿大,胸骨有无压痛等。如皮肤黄染应注意检查溶血情况,皮肤有出血点、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大应做骨髓穿刺以排除白血病等;巨脾考虑骨髓纤维化;**检查可了解有无痔疮以排除失血性贫血;毛发枯萎、反甲应注意检查有无缺铁的可能性;舌**消失、舌面光滑应注意有无巨幼细胞性贫血;皮肤粗糙、面容臃肿、精神欠佳应注意检查内分泌系统、肾功能等以排除继发性贫血等。
    2)贫血的程度对机体的影响是多方面的,应注意全面了解如贫血的程度;贫血出现的速度;机体对缺氧的代偿能力及适应能力;患者体力活动的程度;年龄、有无基础疾病等。
   (4)实验室检查是确立诊断的最重要因素
      基本检查内容
    1)血常规:注意了解血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct、MCV、MCH、MCHC、PLT等可初步判断贫血类型。
      小细胞低色素性贫血属缺铁性贫血;
      大细胞正色素性贫血属巨幼细胞性贫血;
      正细胞正色素性贫血应注意排除继发性贫血等;
    2)红细胞形态及染***况镜检;
    3)网织红细胞计数:可用于观察治疗贫血的疗效及了解骨髓增生情况。正常值为0.002--0.015,绝对值(77±23)X109/L。增多见于大出血后、溶血性贫血、有效治疗后等,减少见于再生障碍性贫血等;
    4)重视骨髓检查:根据增生情况、血细胞形态、化学染色等可对大部分血液病做出诊断。
    特殊检查
    考虑缺铁性贫血应做血清铁及血清铁蛋白检查;
    考虑巨幼红细胞性贫血可做血清叶酸或VitB12测定;
    考虑溶血者可作网织红细胞计数、蔗糖水试验、红细胞渗透脆性试验、变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还原试验、血红蛋白电泳、酶活性测定、Ham试验、Rous试验、Coombs试验等;
    考虑消化道、肝脏或肾脏疾病可做消化道内镜检查、肝肾功能检查、B超检查、CT或MRI等检查;考虑淋巴瘤可做淋巴结活检等。
    3 综合分析临床资料及辅助检查资料得出病因诊断

  (1)缺铁性贫血诊断要点:
    1)具有贫血的基本表现,如疲乏、无力、头晕、活动后心悸、气促,检查见贫血貌、睑结膜苍白等;
    2)有导致缺铁的病因,根据病史、体格检查及大便隐血试验、肝肾功能、免疫学检查、纤维胃镜检查、B超、cT、x线胸片等可对病因做出诊断;
    3)具备小细胞低色素性贫血的特点;
    4)具备铁缺乏的实验室检查依据,如血清铁、铁蛋白降低,总铁结合力、红细胞内游离原卟啉增高,骨髓细胞内、外铁减少或消失等;
    5)铁剂治疗有效。

  (2)巨幼细胞性贫血诊断要点:
    1)有造成叶酸和(或)维生素B12缺乏的因素;
    2)具有贫血的表现,常伴有舌炎[舌呈紫红色、伴疼痛、舌上皮脱落使舌面光滑(牛肉舌)、**消失、味觉丧失或出现“镜面舌”],神经系统症状(如手足对称性麻木或蚁走感,多以下肢明显;也可出现下肢无力、共济失调、步态不稳、Romberg征阳性、肌张力和腱反射减退等)等典型临床表现;
    3)实验室检查符合大细胞性贫血伴白细胞和(或)血小板减少,中性粒细胞分叶过多。骨髓呈现典型的“巨幼变”;
    4)叶酸、维生素B12治疗有效;
    5)诊断时注意事项:巨幼红细胞性贫血合并铁缺乏时,实验室检查缺乏典型表现;严重的巨幼红细胞性贫血合并感染时细胞内出现空泡易误诊为白血病;严重的巨幼红细胞性贫血接受治疗后,细胞在24 h后已发生改变易导致误漏诊;消化道症状明显时易误诊为消化道疾病。叶酸及VitB12同时缺乏,而只补充叶酸会导致精神症状加重。

   (3)再生障碍性贫血诊断要点:
     1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(正常值77.1 X 109/L);
     2)一般无脾肿大;
     3)骨髓至少一部位增生减低或重度减低,如增生活跃,须有巨核细胞明显减少、晚幼红细胞增加、脂肪细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多,骨髓液油滴增多,骨髓小粒造血细胞低于50%(有条件者应做骨髓活检等检查);
     4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞、急性白血病等;
     5)一般抗贫血药物治疗无效。

   (4)溶血性贫血

    血管内溶血诊断要点:
     1)红细胞的完整性被破坏,即在循环血流中裂解;
     2)见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、某些药物性急性溶血等;
     3)血清游离血红蛋白增多;  
     4)血浆结合珠蛋白减少、LDH升高;
     5)网织红细胞增加可达5%--20%,周围血出现幼红细胞,以晚幼红细胞为主,并可见Howell-Jolly小体及幼粒细胞。

    血管外溶血诊断要点:
    1)即由单核一吞噬细胞系统破坏,主要是在脾脏;
    2)见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血、部分血红蛋白病等;
    3)原位溶血或无效性红细胞生成:幼红细胞直接在骨髓内破坏,见于巨幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等;
    4)高胆红素血症;
    5)粪胆原、尿胆原、sI均升高;
    6)网织红细胞增加可达5%~20%,周围血出现幼红细胞,以晚幼红细胞为主,并可见Howell—Jolly小体及幼粒细胞。

    特殊检查可提供溶血性贫血的病因
    1)红细胞形态畸形并抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性,提示微血管病性溶血性贫血;
    2)红细胞无畸形且Coombs试验阴性,可考虑血红蛋白病、蚕豆病等;
    3)抗人球蛋白试验阳性应考虑自身免疫溶血性贫血(AIHA),但应进一步明确原因;
    4)酸溶血试验(Ham试验)及蔗糖水溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);
    5)血红蛋白电泳异常而红细胞形态正常可见于海洋性贫血;
    6)红细胞渗透脆性试验:如渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症,也见于自身免疫性溶血性贫血。渗透脆性降低见于海洋性贫血、镰状细胞贫血及其他血红蛋白病。应做蛋白电泳、Ham试验、Coombs试验等。

  (5)慢性病性贫血诊断要点:

    1)常有肿瘤或慢性感染病史;
    2)小细胞低色素性贫血但血清铁蛋白和细胞外铁增高,而血清铁减少,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度(TVS)正常或稍高;   
    3)骨髓中铁粒幼细胞数量减少,含铁血红素颗粒增加。

    慢性肾病性贫血诊断要点:
    1)主要为肾脏的排泄功能衰竭及肾脏的内分泌功能障碍致使红细胞生成素(EPO)减少,引起贫血;
    2)具有贫血及肾功能不全的表现;
    3)呈正细胞正色素性贫血,血涂片可见异形红细胞、多染性及点彩红细胞。棘形红细胞为其特点之一;
    4)实验室检查可出现铁代谢异常。

    肝脏疾病所致贫血诊断要点:
    1)主要与造血因子缺乏;红细胞生存期缩短(与脾脏增大、红细胞代谢异常及膜异常、形态改变等有关);骨髓造血功能降低;血容量增加及出血有关;
    2)具有贫血及肝脏疾病表现;
    3)呈正细胞性或大细胞性贫血;
    4)肝功能异常等。

    内分泌疾病所致贫血诊断要点:
    1)与EPO分泌减少、血红蛋白及其他细胞成分合成减少、铁代谢障碍等有关,常为多种因素综合作用的结果;
    2)甲状腺功能减低性贫血:甲状腺功能减退的临床表现;可出现正细胞性、大细胞性或小细胞性贫血;部分患者合并自身免疫性溶血性贫血时Coombs试验阳性;
    3)甲亢性贫血:甲亢表现及贫血表现,多不需治疗;
    4)垂体功能减退性贫血:垂体功能减退的临床表现;可出现正细胞正色素性贫血或低色素、大细胞性贫血;
    5)肾上腺皮质功能减退性贫血:皮质功能减退的表现;贫血表现可被掩盖,淋巴细胞相对增多。

    恶性肿瘤所致贫血诊断要点:
    1)与出血、肿瘤细胞浸润、微血管病性溶血、骨髓纤维化、铁利用不良、严重感染、造血原料缺乏、慢性病性贫血等有关;
    2)肿瘤及贫血的表现;
    3)骨髓中可找到瘤细胞;
    4)多为正细胞正色素性贫血、网织红细胞多增多;
    5)sI降低、TIBC正常或下降,TFS降低,但sF可增高等。

    感染性疾病所致贫血诊断要点:
    1)出血、红细胞生成减少;
    2)表现为感染及贫血的表现;
    3)多为正细胞正色素性贫血,溶血时可出现破碎红细胞等异形红细胞,白细胞可出现核左移、中毒性颗粒及空泡改变;
    4)SI、TIBC降低,sF增高等慢性病贫血的特点。

    粉丝性疾病所致贫血诊断要点:
    1)与红细胞寿命缩短、生成障碍(铁代谢异常、肾功能不全等)、消化道出血等有关;
    2)粉丝性疾病及贫血的表现;
    3)多为小细胞低色素或正细胞正色素性贫血,网织红细胞正常或轻度增高;
    4)SI、TIBC降低,sF正常或增高;
    5)粉丝相关抗体阳性。

     ▲提示:(1)对原因不明的贫血患者,应注意检查胸骨有否压痛,如有明显压痛,应考虑早期或不典型白血病的可能性,宜进一步检查确诊;  (2)有出血表现的患者,如贫血程度与出血量不相称,难以用一种原因解释时,应考虑急性白血病的可能性.宜进一步检查确诊。

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 楼主| 发表于 2014-11-12 19:45 | 显示全部楼层
本帖最后由 laogao001 于 2014-11-12 19:49 编辑

下面的贫血病例全部答对者,送积分。
答对一个送鲜花一朵。

加密50分
 楼主| 发表于 2014-11-12 19:46 | 显示全部楼层
【一】
患儿陈某某,男,8 个月,广西人,因进行性面色苍白3 个月入院。患儿系第1 胎第1 产,足月顺产,生后母乳喂养,按时添加辅食,生长发育正常。近3 个月来,无明显诱因出现面色苍白,并进行性加重。无发热、咳嗽、腹痛腹泻等症状,大小便正常,未见明显酱油样尿。
    体格检查:重度贫血貌,神志清楚,精神略差。全身皮肤苍黄,未见皮疹及出血点。颈部、腋下及腹股沟区可扪及豆粒大小淋巴结。头略大,头围43cm,双侧额部及顶枕部稍突出,略呈方颅,前囟约3×3cm,平坦。眼距略宽,鼻梁低平,颧骨略高。双肺无异常,心律140次/分,心前区可闻及收缩期吹风样杂音。腹平软,肝增大,达剑突下5cm,右锁骨中线肋缘下4cm,质软,边缘锐。脾增大,甲乙线3.5cm,甲丙线4.0cm,丁戊线-2cm,质韧。余无特殊。
    辅助检查:血常规示小细胞低色素性贫血,血涂片见红细胞大小不等,异形明显,可见泪滴状、三角形、靶形红细胞及碎片,有核红细胞增多。骨髓示红系增生活跃,粒红比例倒置。血红蛋白电泳示:HbA10%,HbA25.5%,HbF84.5%。头颅X 线检查示:内外板变薄,板障加宽,见短发样骨刺形成。
 楼主| 发表于 2014-11-12 19:47 | 显示全部楼层
【二】
患儿王某某,男,3 岁,广东汕头人,因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛、呕吐、腹泻等症状,小便2 次,为酱油色,追问病史,患儿发病前曾吃蚕豆,患儿系第1 胎第1 产,既往健康,无同类病史。体格检查:发育正常,神志清,精神萎靡。全身皮肤苍黄,无皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大。面色苍黄,巩膜中度黄染。心律160 次/分,律齐,心前区可闻及收缩期吹风样杂音。双肺无异常。腹平软,肝脏达右锁骨中线肋缘下3cm,脾未及。双侧腹部有明显深压痛,肾区叩痛明显。
    辅助检查:血常规:WBC11.0×109/L,Hb30g/L,PLt85×109/L;外周血红细胞形态:易见变形红细胞及红细胞碎片;尿潜血+++;Coomb`s 试验阳性。
 楼主| 发表于 2014-11-12 19:47 | 显示全部楼层
【三】
患者,女,12岁,学生。主因乏力、面色苍白伴呕吐5 d入院。5 d前患者无明显诱因出现上腹部不适,有时出现上腹部持续性钝痛伴烧心、反酸及呕吐(呕吐物为胃内容物,无血液),病后无发热、精神尚可,大小便正常,曾在其他医院行血常规检查:Hb(61--45)g/L,RBC(2.06--2.24)×1012/L,MCV 81 f1,WBC(9.0--11.4)×109/L,分类正常,PLT(45--88)× 109/L,给予对症治疗效果不明显***。既往健康,否认其他病史。查体:贫血貌,巩膜轻度黄染,皮肤、黏膜未见出血点,浅表淋巴结未触及,心肺正常,肝、脾未及,其他正常。Hb 50g/L,RBC 2.3 ×1012/L,MCV 72.3f1,McH 30.4 Pg。WBC 7.8×109/L,分类正常、PLT 142×109/L。网织红细胞0.021,外周血可见破碎红细胞约占1%、成熟红细胞大小不一,尿蛋白(++),B超示肝与脾不大、双肾炎性改变,ANA(-)、ds-DNA(-),BUN 34.5 mmol/L、Cr 597 umoL/L、UA 741umoL/L、TBil 30.2 umol/L、DBil6.5 umol/L、IBil 23.7 umol/L、LDH 2 075 U/L、a-HBDH 1030 U/L、CK 374 U/L,骨髓像示增生明显活跃,红系明显增生,以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞体积大小不等,粒系增生正常,各阶段细胞数量、比例及形态正常,巨核细胞正常、血小板不少。Coombs试验(-)、Ham试验(-)。入院后第2 d出现无尿,贫血逐渐加重,根据病情急剧发展,BUN、Cr逐渐增高,存在微血管病性溶血、急性肾功能衰竭及血小板减少等诊断为溶血尿毒综合征(HUS)。经血液透析、激素及免疫抑制剂治疗逐渐好转。本病较为罕见,有时诊断并不容易,当出现微血管病性溶血、急性肾功能衰竭及血小板减少时应想到本病的可能。
 楼主| 发表于 2014-11-12 19:48 | 显示全部楼层
【四】
患儿李某某,男,7个月,因面色苍黄、智力发育倒退1个月入院。患儿系第3胎第3产,足月剖宫产出,无窒息。单纯母乳喂养,未添加辅食,患儿母喜素食。3--4 个月能抬头,现7个月不能独坐,不会爬。面部表情呆滞,对逗笑反应较前倒退。体格检查:生长发育可,体重8kg,神志清,精神反应差,表情淡漠,眼神迟滞,肢体活动少,呼吸粗重44 次/分。全身皮肤蜡黄,皮肤略干燥、粗糙;面色苍黄,咽充血,无明显舌震颤;心肺查体无明显异常,腹软,肝中度肿大,脾轻度大,质软。四肢肌张力略低,肌肉略松弛,跟、膝腱反射活跃。
    辅助检查:血常规:WBC 2.7×109/L,RBC 1.82×1012/L,Hb 59g/L,MCV 108fl,PLt 95×109/L。外周血红细胞形态:红细胞大小不等,易见变形红细胞及红细胞碎片。骨髓常规分类:骨髓增生活跃,粒、红系有核细胞巨幼变,红系增生旺盛,成熟红细胞色素饱满。中性粒细胞分叶增多,可见5 叶以上的中性粒细胞,有核右移、老浆幼核现象。
    血叶酸0.5ng/ml(3--17ng/ml),血VitB12 216ng/ml (140--960ng/ml)。患儿母亲血叶酸1.9ng/ml,VitB12 425ng/ml。
 楼主| 发表于 2014-11-12 19:49 | 显示全部楼层
【五】
患儿王某,男,14 个月,因不爱活动,食欲减退,皮肤粘膜苍白入院。患儿为第一胎第一产,足月顺产,母亲孕期健康。生后母乳喂养,8 个月开始添加少量蛋黄及米汤,患儿食欲差,至今仍以母乳为主。近半年来,患儿先后患“上呼吸道感染”3 次、“支气管肺炎”1次。平常精神差,活动少,进食少,并逐渐出现皮肤粘膜苍白。
    体格检查:中度贫血貌,神志清,精神稍差。全身皮肤粘膜苍白,未见皮疹及出血点,颌下、颈部及腹股沟可扪及多个黄豆大小的淋巴结,活动好,无粘连。发略黄,头形如常。呼吸平稳,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。腹平软,肝脏达剑突下4cm,右锁骨中线肋缘下2.5cm,质软,边缘锐,无明显触痛反应;脾脏达左肋下1cm,质稍韧。
    辅助检查:血常规示:Hb 7.5g/L,MCV 79fl,MCH 27.5pg,MCHC 0.28,RBC 4.0×1012/L,PLt155×109/L。血涂片中红细胞变小,中间淡染,网织红细胞正常,白细胞和血小板正常,骨髓象示有核红细胞增高,血红蛋白含量少,铁粒幼细胞减少。
发表于 2014-11-12 20:13 | 显示全部楼层
本帖最后由 anne医生 于 2014-11-12 21:18 编辑

贫血发病原因概述
贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种***疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。
按发病原因,贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。
一、造血不良性贫血是我们经常会遇到的一种贫血的类型。造血不良性贫血有以下原因:
(一)血红蛋白合成障碍
  1.缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加、铁吸收障碍,慢性失血。
  2.铁粒幼细胞性贫血。
  3.维生素B6反应性贫血。
  4.载铁蛋白缺乏性贫血。
(二)核成熟障碍
  1.恶性贫血。
  2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良、需要量增加、吸收不良、药物对核酸代谢的影响。
(三)骨髓造血功能减低
  1.干细胞缺陷
  (1)再生障碍性贫血
  (2)先天性再生障碍性贫血。
  (3)纯红细胞再生障碍性贫血。
  (4)骨髓增殖异常综合征。
  2.骨髓造血组织被其他细胞挤占 白血病、恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。
  3.红细胞生成调节因子缺陷 肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。
二、失血性贫血包括急性和慢性两种。急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。
三、溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。

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发表于 2014-11-12 21:27 | 显示全部楼层
本帖最后由 anne医生 于 2014-11-13 07:34 编辑
laogao001 发表于 2014-11-12 19:45
下面的贫血病例全部答对者,送积分。
答对一个送鲜花一朵。

【一】为小儿β地中海贫血;【二】蚕豆病引起的急性血管内溶血;
【三】小儿溶血尿毒综合征;
【四】巨幼红细胞性贫血;
【五】缺铁性贫血<



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发表于 2014-11-14 00:12 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:40
●根据骨髓增生情况鉴别贫血

谢谢楼主分享~!
发表于 2014-11-14 00:13 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:42
贫血病因诊断的思维程序
   
    贫血是一种症状而非一个***的疾病,病因包括,如恶性肿瘤、消化 ...

学习了,谢谢楼主。
发表于 2014-11-14 10:14 | 显示全部楼层
好长的慢慢看,不过一般还是营养性缺铁性贫血多见,补铁治疗,我这没啥药物,以前有复方四维亚铁散,现在没了我都让家属自己去买,之前在市级学习那边都是开的硫酸亚铁,不过的换算,有时候小婴儿感觉有点麻烦,但复方制剂又觉得量不够,没做跟踪治疗也不知道效果,不知道大家对缺铁性贫血是如何治疗?

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发表于 2014-11-14 12:01 | 显示全部楼层
期待精彩讨论
发表于 2014-11-14 20:09 | 显示全部楼层
[专业资源] 【有奖讨论】小儿贫血的帖子
andy1087911 该用户已被删除
发表于 2014-11-19 00:19 | 显示全部楼层
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
发表于 2014-11-19 15:45 | 显示全部楼层
本帖最后由 laogao001 于 2014-12-8 20:17 编辑

1 地中海贫血:特殊面容,肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞,血红蛋白电泳A2及F增高,或出现血红蛋白H或Bart′`s等。
2 蚕豆病性血管内溶血:患儿发病前曾吃蚕豆,腹痛、呕吐、腹泻等症状,小便2 次,为酱油色,Hb30g/L,外周血红细胞形态:易见变形红细胞及红细胞碎片;尿潜血+++;Coomb`s 试验阳性。
3 溶血尿毒综合征(HUS),学习了。
4 缺叶酸型巨幼细胞性贫血:贫血貌,存在神经系统症状,叶酸缺乏,红细胞、血小板减少,红细胞存在巨幼变,中性粒细胞分叶增多。
5小细胞低色素性缺铁性贫血:贫血貌,血常规示:Hb 7.5g/L,MCV 79fl,MCH 27.5pg,MCHC 0.28,铁粒幼细胞减少

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发表于 2014-11-20 10:38 | 显示全部楼层
现在,在基层门诊,像以上病例,还是经常能够见到的,以营养不良贫血为主,好多病人一般不以贫血就诊,特别是儿童,以缺铁性贫血最常见,治疗以硫酸亚铁为好,市场上好多复方制剂疗效都不是很好

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发表于 2014-11-21 11:48 | 显示全部楼层
本帖最后由 ffxxff770603 于 2014-11-22 12:21 编辑

这么多的内容要好好学习一下,{MOD},送花香香!咱在基层多数看到的是营养性缺铁性贫血
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发表于 2014-11-22 21:04 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:47
【二】
患儿王某某,男,3 岁,广东汕头人,因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛 ...

这个应该是G-6-PD缺乏所致的溶血

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发表于 2014-11-23 11:03 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:47
【二】
患儿王某某,男,3 岁,广东汕头人,因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛 ...

G6PD缺乏症

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发表于 2014-11-23 13:34 | 显示全部楼层
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发表于 2014-11-23 14:55 | 显示全部楼层
详细学习了!!{MOD}!!!
发表于 2014-11-24 10:47 | 显示全部楼层
第二个:G6PD缺乏症,俗称蚕豆病
第四个:巨幼贫血
第五个:缺铁性贫血

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发表于 2014-11-27 16:07 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:47
【二】
患儿王某某,男,3 岁,广东汕头人,因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛 ...

我以前也有患者是这种情况
发表于 2014-11-27 20:29 | 显示全部楼层
laogao001 发表于 2014-11-12 19:46
【一】
患儿陈某某,男,8 个月,广西人,因进行性面色苍白3 个月入院。患儿系第1 胎第1 产,足月顺产,生 ...

β-地中海贫血

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发表于 2014-11-29 11:43 | 显示全部楼层
转载学习中 谢谢斑竹
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