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神经系统损害定位诊断
神经系统疾病的诊断包括:定位(Topical disgnosis)和定性(Etiologic diagnosis,qualitative diagnosis)两个方面,定位是决定病变的部位,即解剖学诊断。定性是决定病变的性质,即病理性质诊断(如感染、脑血管性病变、颅内占位病变等),甚至由何种原因引起(如病毒性脑炎、高血压性脑出血、胶质瘤等)。
定位诊断
(Topical Diagnosis)
定位诊断主要依据神经系统检查所获得的阳性体征,运用神经解剖生理知识来确定的。首发症状常常启示病变的主要部位,也有助于说明病变的性质。症状的演变过程可说明病变扩展的方式和范围。
定位首先要明确病变为局灶性、多灶性或弥漫性、系统性。
局灶性病变只累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、面神经麻痹、横贯性脊髓炎、脑血栓形成等。
多灶性是病变分布在两个或两个以上的部位,如多发性硬化。
弥漫性病变指比较弥散地侵犯两侧对称的周围神经或脑如格林巴等。
系统性是指病变选择地损害某些功能系统或传导束,如运动神经元病、亚脊髓联合变性等。
原则上尽量以一个局灶来解释,如不合理,则考虑病变为多灶性或弥漫性。
其次,要明确神经系统损害的水平,病变是周围性,还是中枢性。
一、脑部病变(Brain leisions)
大脑的表面为大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑沟、脑回,内部为白质、基底节和侧脑室。
(一)大脑半球(Cerebral hemisphere)
大脑半球由外侧裂、中央沟、顶枕裂划分为 额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。
1、额叶 (Frontal lobe)
主要引起随意运动、言语以及精神方面的障碍。
(1)额叶前部以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退,表情淡漠,反应迟钝,缺乏始动性和内省力思维和综合能力下降,故表现为痴呆和人格改变。可有心快或易激怒。
(2)可产生对侧肢体共济失调,步态不稳,这是由于影响了额叶脑桥小脑径路的额桥束纤维,多无眼球震颤。额叶前部的病变早期症状往往不明显。
(3)额中回后部有侧视中枢,受损时引起两眼向病灶侧同向斜视,**性病变时则向病灶对侧斜视。
(4)额叶后部受损可产生对侧上肢强握与摸索反射。
(5)中央前回(Precentral gyrus)处皮质为运动中枢,**性病灶产生对侧上肢、下肢或面部的抽搐(Jackson癫痫),也可出现癫痫发作。破坏性病灶多引起单瘫,中央前回上部受损产生下肢瘫痪;下部受损引起上肢瘫及面瘫。
(6)旁中央小叶(Paracentral lobus)损害产生痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。
(7)左侧半球(优势半球,Dominant- hemisphere)受损产生运动性失语(Broca区)。言语中枢在左侧半球,部分左利手者则在右侧,习惯上称大脑左则半球为为优势半球,近代生理学认为左则大脑半球在言语、逻辑思维、分析、计算方面起重要作用,右则为认识、音乐、美术、综合能力、空间形状的高级中枢。
2、顶叶(Parietal lobe)
中央后回(Posterior- gyrus)为皮质感觉中枢,故受损以感觉障碍为主
(1)、感觉:A、感觉性癫痫发作:**性病灶时,病人神志清楚,病变对侧某部肢体或半身麻木、刺疼,并按一定方式扩散,然后终止或出现肌肉抽搐,甚至出现癫痫发作。B、皮质感觉障碍(破坏性病灶)。
(2)体象障碍,尤其右侧顶叶病变,常见的有偏瘫无知症、失肢体感、幻多肢症。
(3)Gerstmann综合征 此征有计算不能、书写不能、不能识别手指、左右认识不能。
(4)同向下象限偏盲。
3、颞叶(Temporal lobe)
以听力及嗅觉障碍为主
(1)一侧颞上回后部听觉中枢受损时常无听觉障碍,或为双侧听力减退。
(2)精神运动性癫痫与颞叶癫痫几乎是同意词。钩回发作是颞叶癫痫的典型表现,发作时病人突然嗅到或尝到一种异样的恶臭或怪味,也可有自动症、梦游、精神行为异常。
(3)幻觉。
(4)感觉性失语,也可命名性失语。
4、枕叶(Occipital lobe)
主要引起视觉障碍
(1)枕叶病变主要引起视觉障碍,特征为同向偏盲而中心视力不受影响。
(2)**病灶引起幻视性癫痫(闪光、暗影、色彩等)。
(3)视觉失认。
5、边缘系统(Limbic system)
包括边缘叶[扣带回(Cingulate gyrus)、海马回(Hippocampal gyrus)、钩回(uncinate gyrus)],杏仁核(Neucli amygdaloiodeum),丘脑前核(Anterior thalamic),**体核(mammillary bodies neucleus)以及丘脑下部(Hypothalamus)等结构。
丘脑前核接受**丘脑束,发出纤维至扣带回皮质。**体核是脚间窝的一对隆起,是边缘系统的皮质下核。边缘系统与大脑皮层、网状结构有广泛的联系。
损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉(嗅、味、视、听)、行为异常、智能障碍等精神症状,如单纯疱疹性脑炎。
(二)基底节(Basilar node)
基底节为大脑两面半球深部的灰质块,由尾状核(Caudate nucleus)和苍白球(Globus pallidus)组成。红核(Red nucleus)、黑质(Black substance)、丘脑底核(Subthalamic nucleus)包括在内。
纹状体-苍白球系→尾状核、豆状核(Lenticular nucleus);豆状核→苍白球(旧纹状体)、壳核(Putaman);壳核-尾状核(Striate body)(新纹状体)。它们是锥体外系的中继核,除各核纤维相互联系外,接受大脑皮质传来的冲动,然后苍白球发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系,苍白球的下行纤维通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元,与大脑皮质和小脑协同调节随意运、肌张力和姿势反射,也参与复杂行为的调节。
常见的基底节病变是帕金森综合征、风湿性舞蹈病、手足徐动症、扭转痉挛、肝豆状核变性等。
临床表现:
(1)肌强直(Rigidity)
(2)静止性震颤(Static tremer)
(3)舞蹈样动作(Choreic movement)
(4)手足徐动症(Athetosis)
(5)抽动症(Tic)
(6)偏身投掷症(Hemiballismus)
(7)肌张力障碍(Dystonia).a、扭转痉挛(tousion spasm).b、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)、Meige综合症、书写痉挛(writer’s cramp)
(三)内囊(Internal capsule)
内囊是豆状核(Lenticular nucleus)内侧的白质纤维,其后内侧为丘脑(Thalamic brain),前内侧为尾状核(Caudate nucleus)。
水平切面上,内囊呈尖端向内的钝角形,分为前肢(Anterior limb of internal capsule,位于尾状核和豆状核之间)、膝部(Genu of internal cppsule,位于前后肢相联处)、后肢(Posterior limb of capsule位于豆状核和丘脑之间)。
外囊(Externsl capsule)位于豆状核和屏状核(Claustrum)之间的白质部分,屏状核位于豆状核和岛叶之间的薄层皮质。
大多数内囊病变(internal capsule lesions)只损害运动系统,系锥体束病变所至,因锥体束位于内囊膝部及后肢前部,相当于内囊的中心区域,故较易受损,患者只表现对侧半身瘫痪,而无感觉障碍。如病变向后扩展而累及感觉纤维时,侧合并对侧半身的感觉障碍。如内囊后肢后部发生病变时,则产生对侧半身感觉障碍、同向偏盲、对侧轻度听觉障碍。
(四)半卵圆中心(Semi oval center)
半卵圆中心主要是辐射冠的纤维.
包括集中于内囊的锥体束(Pyramidal tract)(皮质脊髓束和皮质延髓束)、皮质脑桥束(额桥束、颞桥束)与经由内囊后肢投射至皮质的感觉纤维(丘脑辐射、视辐射和听辐射)。该区的局限性病变只出现运动或/和感觉症状。位于前部的病变引起偏瘫,位于后部的引起各种的缺失,并伴有感觉共济失调,如累及视辐射还可有同侧偏盲。
(五)间脑(Interbrain)
间脑位于中脑和大脑半球之间,除其下部外,被两侧大脑半球所掩盖。由上丘脑、下丘脑、底丘脑、后丘脑、背侧丘脑。
1、丘脑(Thalamic brain)(背侧丘脑) 为各种感觉(嗅觉除外)进入大脑之前的最末级中继核。
(1)对侧偏身感觉减退 躯干和肢体往往较面部重,深感觉减退往往较浅感觉重。
触、痛、温觉的阈值常增高,轻微**可产生不愉**觉,甚至呈放射状、烧灼样、撕裂样疼痛。
一般的视觉和听觉**(优美的音乐)亦可引起不愉**觉。
常见对侧偏身的难以言语形容的自发性疼痛和感觉异常,随情绪波动或高度疲惫而加重。止痛剂往往无效,抗EP药可有帮助。
(2)对侧动作性(意向性)震颤或偏身共济失调伴舞蹈徐动症。此可能是病变损及小脑丘脑束、红核丘脑束、苍白球束。
(3)情绪不稳,强迫性哭笑倾向,和边缘系统的联系受损有关。
(4)短暂性对侧轻偏瘫。
2、下丘脑(Hypothalamus) 伴于丘脑下沟的下方。它是一个非常重要性的神经结构—植物神经皮质下中枢,又是一个具有决定意义的内分泌腺体,含有视前核(Preoptic neucleus)视上核(Supraoptic nucleus)、室旁核(Paraventricular nucleus)、腹内侧核(Ventrimedial nucleus)、背内侧核(Dorsomedial nucleus)、灰结节核(Tuber cinereum nucleus)、**体核(Mammillary bodies nucleus)、后核(Posterior nucleus)等。临床症状如下:
下丘脑是一个非常重要的植物神经中枢,又是一个具有决定意义的内分泌腺体,除与垂体联系外,它与脑干、丘脑基底节、边缘系统以及大脑皮质间存在着密切的联系,它的某些神经元(视上核、视旁核)还具有内分泌功能,通过神经纤维和垂体门脉系统控制垂体的功能。
(1)尿崩症 视上核、视旁核或下丘脑垂体束受损均可引起抗利尿激素(AHD)分泌不足的尿崩症。表现为多尿、烦渴、多饮。
(2)体温调节障碍 下丘脑前端损害常见中枢性发热。急性脑血管病、脑挫伤可导致致命性高热,特点是散热困难、四肢厥冷、皮肤干燥,无感染征候,白细胞不增高,同时对解热剂无效,氯丙嗪有一定的疗效。体温过低见于下丘脑尾端病变。
(3)摄食异常 下丘脑腹内侧核(饱足中枢)损害后病人摄食量显著增加,呈下丘脑性肥胖;灰结节的外侧区(饮食中枢)损害后,病人便显著厌食极度消瘦。
(4)性功能障碍 下丘脑的促性腺中枢释放促性腺垂体激素;性行为的抑制中枢受损时出现性早熟。
(5)睡眠、觉醒异常 其损害可引起多睡。
(6)胃、十二指肠溃疡和出血 其原因有人认为是交感缩血管纤维的麻痹导致粘膜下血管扩张和出血,也有人认为是迷走神经的过度活动,使胃肠肌肉收缩,引起局部缺血所致。
(7)与情绪、行为有关。
下丘脑病损,特别是手术损伤,脑血管意外,脑干损伤及其它危重病人,常见到消化道出血,均直接与下丘脑前部及其下行纤维受损有关。
3、上丘脑 (Superior colliculus) 上丘脑松果体区病变以肿瘤多见,常压迫中脑四迭体,除颅高压外,可出现Parinaud综合症:
(1)瞳孔对光反应消失。
(2)眼球垂直性同向运动障碍。
(3)神经性耳聋。
(4)小脑共济失调。
(六)脑干(Truncus,Brain sten)
脑干(Truncus)包括中脑(Mesencephalon)、脑桥(Pons)和延髓(Bulb,Medulla oblongata)。
灰质的神经核断续地存在白质之中,除了脑神经核之外,尚有传导深感觉的中继核(薄束核、束核)与锥体外系有关的核(红核、黑质)等。白质有传导束通过,包括深浅感觉传导束,锥体束、锥体外通路及各内侧纵束等。内侧纵束与脑神经3、4、6、11有联系,其中尚有来自前庭的纤维,协同头、颈、眼的运动。它与大脑皮质、丘脑、下丘脑、边缘系统、小脑、脑干神经核和脊髓等的密切的联系,几乎参与所有神经系统的重要活动,控制运动和感觉功能,调节呼吸、循环、消化等内脏活动以及清醒和睡眠的交替节律等。
脑干病变症状的特点是:病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧的中枢性麻痹—交叉性麻痹。
Weber 综合症:动眼神经的交叉性瘫痪(Crossed hemiplegia)说明病变在中脑的大脑脚。
Millard-Gubler 综合症:三叉神经、展神经、面神经的交叉性麻痹说明病变在脑桥。
Wallenberg综合症:舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经的交叉性麻痹说明病变在延髓。Wallenberg又名小脑后下动脉综合症,除出现交叉性感觉麻痹(三叉神经脊束和脊束核以及脊髓丘脑束)外,吞咽、构音困难,同侧软腭喉肌及声带瘫痪、咽反射消失(疑核)、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)、共济失调(绳状体及脊髓小脑束,部分小脑半球)Horner综合症(下丘脑下行纤维)
(七)小脑(Cerebellum)
小脑位于颅后窝,以三对小脑脚与脑干相连,故与脊髓、前庭、大脑有广泛的联系。小脑形如飞蛾,中央部分为小脑蚓部,两侧为小脑半球。
小脑的常见疾病有:肿瘤、遗传性共济失调、橄榄-脑桥-小脑萎缩、小脑皮质萎缩。
临床表现:
1、构音障碍(Dysarthria)
2、共济运动障碍(Asynergy)
(1)小脑半球肿瘤:患侧共济失调,是小脑半球肿瘤最重要的症状之一。主要为协同运动和辨距障碍。
(2)小脑蚓部肿瘤:小脑蚓部与脊髓和前庭神经有密切的联系,主要管理躯干平衡功能及步行和站立时的协同调节,主要引起躯干的共济失调。
(3)肌张力低下(Hypotonia)。
(4)眼球震颤(nystagmus)。
(5)震颤(Tremer).
(6)其它症状:A双侧眼球内斜视。B头颅增大。C抽搐。D颈部抵抗或强迫**。F颅高压。
共济失调的检查:
1、指鼻试验
2、指耳试验
3、快复轮替动作
4、画线试验
5、书写障碍
6、反弹试验
7、钟摆样反射
8、误指试验
9、足趾-手指试验
10、昂白试验
11、跟膝胫试验 |
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