[儿科病例征集]+皮肤苍黄1d 头皮肿胀10h

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【一般情况】
患儿，男，2d 18h
【主诉】
主因“皮肤苍黄1 d,头皮肿胀10h”入院。
【现病史】
患儿于入院前1d发现皮肤苍黄，逐渐加重，口唇发白，入院前10h发现头皮肿胀，触之硬，局部皮肤淤青，急转来我院。患儿生后体温正常，已排二便，无呕血、便血，无抽搐。
【既往病史】
患儿为第3胎第1产，孕41+a周自然分娩，否认围生期窒息缺氧史，无胎膜早破。胎头娩出困难，经腹部加压后娩出。生后Apgar评分lmin 9分，Smin 10分，lOmin 10分。出生体重3.2kg。母孕期定期产前检查，否认高血压、糖尿病及妇科炎症史。血型“B’，型。孕7月时有感冒史，未用药。第1胎及第2胎均为人工流产。否认家族遗传病史。
【查体】
体温36.5 0C，心律170/min呼吸36/min，血压56141mmHg，体重3.lkg,头围38cm。神清，精神反应差，烦躁不安。颜面、躯干皮肤苍黄，口周无青紫，皮肤弹性可。全头皮、耳部、颈部、眶周皮肤肿胀，局部皮肤青紫，触之较硬，无波动感。前囱平，2.Ocm X 2.Ocm，张力高。呼吸平稳，呼吸动度正常，双肺呼吸音对称，呼吸音粗，未闻及湿A}音。心音有力，律齐，心前区未闻及杂音。腹软，脐带未脱，脐周无红肿，未见肠型及蠕动波，未触及包块，肝脾肋下未触及，叩鼓音，肠鸣音正常。四肢肌张力正常，新生儿反射引出不完全。正常男婴外生殖器，**外观正常。CRT 3s。股动脉、挠动脉搏动减弱，手足凉。
【辅助检查】
(1)血常规:白细胞6.02 X 109/L，中性粒细胞0.603 ,淋巴细胞0.272，血红蛋白55叭，血小板107 X 10仇。红细胞压积0.160C反应蛋白21mglL。血型"A”型。网织红细胞0.042。
(2)血生化:天冬氨酸氨基转移酶60.4U/L，丙氨酸氨基转移酶12.2UIL，总胆红素123.49}mo1/L，间接胆红素117.85 }nol/L ,直接胆红素5.64}mo1/L 。
(3)凝血三项:凝血酶原时间(PT)16.6s,凝血酶原活动度(PT% ) 66.5%，国际标准化比值(PT INR) 1.293，纤维蛋白原定量(FIB )2.58g/L，部分凝血活酶时间(APTT ) 93 .4s 。
(4)血气分析:pH   7.475 ,  PaC0225.5mmHg, Pa02 45.8mmHg, BE-4.5mmol/L。
(5)微量生化:血钾S.Ommo1/L，血钠137mmo1/L，血钙1.Olrnmol。
(6)胸部X线片:两肺纹理增多，模糊。上纵隔增宽—小儿胸腺。片内骨质较致密。    (7)头颅CT:头皮血肿。
【治疗经过】
入院后给予生理盐水扩容，鼻导管吸氧，洗涤红细胞悬液每次40m1，共2次输注后，患儿心律下降至120--140/min,肢端转暖，安静。入院第2天复查血红蛋白为129叭，其后监测血红蛋白稳定。入院1周，头皮血肿明显缩小，直接、间接抗球蛋白试验均阴性。入院第10天，出现双下肤癖斑及右腹股沟包块，质硬拒按。复查B超提示右骼腰肌内、右腹股沟处多发血肿。复查凝血三项:APTT 118.7s, PT及FIB正常。血友病筛查:VIQ因子活性0.134，明显降低，IK因子活性0.973，为正常。请血液中心会诊后明确诊断血友病甲，给予输注A型新鲜冰冻血浆每次30m1,珊因子每次200U，共z次。患儿未再出现活动性出血，生命体征平稳，好转出院。