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患遗传性出血性疾病的妇女可出现轻度至重度出血问题,这在其妊娠和分娩期间带来了特殊挑战。虽然妊娠期间许多凝血因子浓度增加,但是具有中度至重度缺陷的妇女未达到正常凝血,且流产和出血风险增加。
发表于2011年12月《胎儿和新生儿医学研讨会》杂志的一篇文章综述了目前关于患遗传性出血性疾病妇女妊娠和分娩管理的知识。要点如下:
1. 患遗传性出血性疾病的妇女应接受由多学科小组提供的孕前咨询和产前保健,旨在讨论产前检查和分娩规划,及胎儿受累的可能性。
2. 有证据表明,血友病携带者在妊娠 24 周后出血风险未增加,而其他疾病的出血风险各有不同。
3. 有研究报告,血管性血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、FXIII 缺乏症及血友病患者流产率较高,但关于血小板和其他因子疾病的信息不足以得出这一结论。
4. 关于决定顺产还是剖腹产、使用麻醉、和出血的预防和治疗取决于病人出血性疾病的类型和严重程度。
5. 应使用患者病史以筛选出严重出血性疾病在险新生儿,在这些新生儿中,必须使用颅内超声以检测颅内出血。
综上所述,患遗传性出血性疾病妇女的妊娠和分娩管理取决于其疾病的类型和严重程度。此类妊娠可与较高的并发症、出血及流产风险相关,应通过多学科小组管理。
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