肾平滑肌肉瘤1例

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患者，女，32岁，以右腰腹不适发现包块20d为主诉入院，该患于入院前20d无明显诱因出现右腰腹部不适，并发现右上腹包块。无明显肉眼血尿，有尿频，无明显绞痛。查体：一般情况较好，心肺正常。腹平软，无压痛，于右侧肋弓下约平脐触及肾下极，双肾区叩痛(-)。彩超诊断：右肾巨大实性占位(提示：肾癌)。强化CT，MRI提示右肾癌。在硬膜外麻醉下行右肾根治术，术中见右肾巨大肿瘤，质地韧，肿瘤体积约14cm×8.5cm×6cm。术后病理所见及诊断：根据免疫组化结果及HE形态诊断：右肾平滑肌肉瘤，分化差伴上皮样分化。免疫组化结果：肿瘤细胞S-100(±),SMA(+),Desmin(+),MSA(+),CK(+),HMB45(-)。

　　讨论：

　　平滑肌肉瘤较多见于子宫和胃肠道，发生于软组织较少见。据文献报道，软组织的平滑肌肉瘤67%发生于腹膜后、肠系膜和大网膜，3%～7%发生于皮肤、血管和四肢深部软组织，而发生于肾脏者均非常罕见。成人肾脏原发肉瘤少见,占所有肾肿瘤的不到1%,约占肾恶性肿瘤的2%～3%,其中以纤维肉瘤最为常见,平滑肌肉瘤只占肾肉瘤的4.3%。但Srinivas等对18例肾肉瘤进行回顾性研究,发现其中平滑肌肉瘤占8例,约占肾肉瘤的半数。

　　本瘤可发生于任何年龄,与成人其它肾肿瘤相比多见于50～60岁,平均发病年龄稍低于肾细胞癌,男女发病率相似。但也有人统计男性发病率较高(1.25∶1 )。左右肾的发病率相同,双侧肾脏同时受累者罕见。临床上没有特异性的症状与肾脏其它恶性肿瘤相区别,最常见的症状是患侧腰部、腹部或背部疼痛。体格检查时可有患侧肾区压痛、叩击痛,也可触及包块。影像学检查如B 超、CT扫描和MRI均有助于诊断。手术切除病肾是唯一可行的方法,化疗、放疗效果均不理想 。平滑肌肉瘤的恶性度较高，因呈浸润性生长，术后易复发。早期就可发生血道转移至肺、肝及其它器官，少数亦可转移至淋巴结。患者的预后因肿瘤的部位、深度及年龄的不同而有很大差异。据文献报道，浅表型平滑肌肉瘤预后较好些。但位于腹膜后、肠系膜、大网膜者恶性度较高，大多数报道的病例中,进展快,几乎没有长期生存者。

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腹膜后区时最为常见的发病部位， 肿瘤较大，主要见于女性。发生于周围软组织和大血管者多见于男性。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿物，发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹水；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。