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畸胎瘤是胚胎性肿瘤,来源于全能干细胞,至少包含有二个胚层,但更多的为3个胚层来源的组织(内胚层、中胚层、外胚层)。畸胎瘤确切的病因仍不清楚,可能和组织来源部位有关。在胚胎早期,发现全能细胞非常接近Hensen,s节,这些原始细胞中的一些细胞残留于尾骨部位,并异常发育形成骶尾部畸胎瘤。在骶尾部畸胎瘤患儿的家族中,双胞胎的发生率增多(10%),由此产生一种理论,即肿瘤也许是在双胞胎形成过程中发育异常终止后形成。畸胎瘤既没有经过一个原始的发育阶段,又没有系统器官发育的证据。然而,性腺畸胎瘤被认为来源于泌尿生殖嵴的全能细胞,这些肿瘤的基因研究和性染色体测定显示,卵巢畸胎瘤都存在女特性标志物,而睾丸肿瘤可以有男性或女性标志物。其他的一些理论提出卵巢畸胎瘤也可能是由单性生殖引起(由单个的未受精的配偶子发育而来)。
畸胎瘤能发生在几乎所有器官,但更常见于躯体中线部位或中线二侧,从头部大脑到尾部都可以见到,肿瘤可表现为实性或囊性,有的可呈混合性。约80%为良性,20%为恶性。颈部、口咽部、前纵隔、腹膜后、性腺、骶前和骶尾部为常见的好发部位。在婴幼儿,畸胎瘤多见于性腺外,而青少年畸胎瘤多见于卵巢和睾丸。这种差别在来自于各儿童医疗中心关于畸胎瘤的多数报告中非常明显。畸胎瘤在新生儿年龄组中更为多见。骶尾部是肿瘤发生最常见的部位。该肿瘤有明显的性别差异,除睾丸肿瘤外,75%-80%病例发生于女孩。 |
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