血色病伴肝功能不全

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患者，男，55岁，职工，尿黄，间断性腹胀2年，加重伴水肿1月。

　　平素体质一般，有酗酒史10余年，每天饮白酒150克至300克，近2年来因出现尿黄、腹胀，诊断酒精性肝硬化。平时检查肝功能血清总胆红素在35-65?mol/L，谷丙转氨酶和谷草转氨酶在轻度升高和正常之间波动，间断性在当地治疗，疗效不理想。近一月来明显加重，纳差、乏力、尿黄、腹胀、水肿。

　　体格检查：精神极差，皮肤巩膜深黄、皮肤**部位淤斑，颜面轻度水肿，皮肤呈古铜色。心肺正常，腹部稍膨隆，无静脉曲张，肝脾肋下未触及，有移动性浊音（+），下腹部压痛无反跳痛，双下肢轻度凹现性水肿。

　　实验室检查：肝功能：TBIL143.1?mol/L，DBIL57.7?mol/L，ALT300U/L，AST340U/L，r-GT68U/L，GGT276U/L，TP84g/L，ALP30.6g/L，Glu5.6mmol/L，Bun6.0mmol/L，Cr55.7?mol/L，PT31.1秒，INR1.94，FIR1.48g/L，APTT46.5秒，TT26.4秒，Blood-Rwbc8.70g/L，Rbc3.14×109/L，HB113g/L，N0.63，L0.203，PLT153×109/L。甲、乙、丙、戊型病毒性肝炎标志物均为阴性。肾微粒抗体、ANA、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体均为阴性。血清铁29?mol/L，总铁结合力48?mol/L，铁蛋白＞1650?g/L，铜蓝蛋白220mg/L。肝脏MR平扫（COR，YRA，H2D，T1WI+T2WI）：肝硬化，脾脏增大，少量腹腔积液，肝脏信号不均匀减低在T1WI上低于脾脏，似有磨砂状改变，肝缘后方近腹壁可见少量条状长T1长T2异常信号影，考虑铁质沉积所致。颅脑MR平扫（COR，YRA，H2D，T1WI+T2WI）：1.双侧豆状核T1WI信号，考虑矿物质沉积；2.大脑多发性腔隙性脑梗塞伴软化灶形成。

　　患者经护肝、降酶、退黄、抗感染，应用血制品（血浆白蛋白）及对症支持治1月后，肝功能：TBIL35?mol/L，DBIL21.7?mol/L，ALT42U/L，AST50U/L，r-GT61U/L，GGT86U/L，TP84g/L，ALB4.6gL。放血和驱铁治疗未能进行，因患者轻度贫血，加上患者不接受放血治疗，铁螯合剂毒性较大，患者肝损害较重故也不宜进行。