皮肤组织细胞增生性疾病的分类

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组织细胞X组，也称郎格罕组织细胞增生
8.1.1良性孤立性嗜酸性肉芽肿或分化型良性郎格罕组织细胞增生。
8.1.2交界性或低度恶性多发性嗜酸性肉芽肿(细胞分化中等，细胞较丰富)或称韩-雪-柯综合征或病(Hand-Schuiller-Christiansyndromeordisease)。
8.1.3恶性孤立性郎格罕细胞肉瘤及勒-雪病，也可称弥漫性低分化郎格罕细胞增生症或肉瘤。
8.1.4其它其它类型的郎格罕细胞及其它树状突细胞和指状突细胞良性及恶性增生(dendriticandinterdigitatinghistiocytosis)。
8.2非组织细胞X组，普通单核组织细胞增生性疾病
8.2.1良性肿瘤及肿瘤样病变。
(1)黄色瘤或黄斑瘤(xanthoma)(局限性)。
(2)弥漫型黄色瘤(,伴或不伴高脂血症，伴者又分为先天性及后天性)。
(3)丘疹性黄色瘤。
(4)幼年性黄色肉芽肿。
又分为小结型(≤1cm)及大结节型(>1cm)；孤立型(单发)，多发性；伴或不伴内脏受累。多发大结节常有内脏受累。孤立性小结节型常为自愈性疾病。
(5)渐进性坏死性黄色肉芽肿(多发性黄色瘤样伴有胶原纤维渐进性坏死及肉芽肿形成)。
(6)网织组织细胞增生症或网织组织细胞肉芽肿。
①婴儿型或先天性：孤立性；泛发性(伴或不伴有内脏受累)。不伴内脏受累者常为自愈性，又称为先天性自愈性网织组织细胞增生症②成人型：孤立性，泛发性，后者可有粘膜、关节及内脏受累。成人型也可有皮肤、淋巴结及内脏孤立性损害。孤立者也可称为网织组织细胞瘤或巨细胞性网织组织细胞瘤，此型病变细胞成分上除单核组织细胞外，可有少量郎格罕细胞。
(7)泛发性丘疹性组织细胞瘤，又称分化型自愈性组织细胞增生。
(8)良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。
(9)进行性结节性组织细胞增生。
(10)伴有巨大淋巴结病性窦组织细胞增生，也称Rasai-Dorfmandisease。
(11)嗜红细胞性组织细胞增生症。
8.2.2恶性(可分为高、中及低分化)，真性组织细胞淋巴瘤，或组织细胞肉瘤。
(1)孤立性组织细胞肉瘤。
(2)多发性或弥漫性恶性组织细胞增生症(恶组)，也可称弥漫性真性组织细胞性非霍奇金淋巴瘤(常有内脏和多器官受累单纯皮肤受累，或先有皮肤后有内脏)。
(3)系统性恶性组织细胞增生，系统性真性组织细胞性淋巴瘤或组织细胞肉瘤(先有系统性损害累及皮肤)。
(4)单核细胞性及组织细胞性白血病(前者分化差，后分化好)原发或累及皮肤。