皮肤假性淋巴瘤

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这是一组皮肤良性淋巴组织增生性疾病，在临床表现与组织学上很难与皮肤真性淋巴瘤鉴别。这组疾病分为两大类：T及B细胞假淋巴瘤。
皮肤B细胞假淋巴瘤它也称为皮肤良性淋巴瘤、Spiegler-Fendt类肉瘤、皮肤淋巴细胞瘤、皮肤良性淋巴腺病、皮肤良性淋巴组织增生以及皮肤淋巴细胞浸润症等名称(HumPathol,1995;6:492)。它有如下主要临床病理特点：
(1)无症状性单发或多发粉红色或青紫色或红褐色的丘疹、斑或结节。多发者可群集，也可呈弥漫性片块状浸润。
(2)片块或结节大小约3～5cm或更大，但一般小于5cm。
(3)孤立结节多见于头面部，多发者可见于躯干及四肢。女性多见。
(4)大多数病例病因不明；少数病例与昆虫叮咬、抗原注射、一些药物以及金银饰物**有关。
(5)病变常在数月或数年后消退，也可复发。大约20%～25%病例可发展为真性恶性淋巴瘤。(JPathol,1994;172:301)
(6)结节浸润性病变主要位于真皮浅层，也可扩展到真皮深层及皮下，但以浅层为主，形成“顶重底轻”或楔形或底朝面的三角形分布特点。病变呈多灶性小灶状，界限较清楚。无胶原分离及Indianfile样病变。
(7)常有血管周、附属器周及神经周浸润，但不破坏它们。常在小血管周，无大血管壁浸润。
(8)结节状浸润者，大约有10%的病例可见滤泡形成。
(9)细胞成分较多样，常有多少不等T细胞，特别是辅助T细胞；有组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞及中性粒细胞等；也可有上皮样细胞及多核巨细胞和肉芽肿形成。
(10)表皮常有不同程度增生肥厚；也可见细胞内水肿、海绵形成以及小水疱等变化。表皮与细胞浸润之间常有无细胞带形成。
(11)轻链基因重排大多为阴性(>95%)；免疫组化轻链球蛋白(Kappa及Lamda)标记常为多克隆性；凋亡检测率较低，PCNA标记率常在30%以下。
(12)细胞无明显异型性，常为成熟B淋巴细胞及一些转化大细胞。
在诊断中要注意除外分化较好的B细胞淋巴瘤，如粘膜相关组织淋巴瘤(MALToma)及一些伴有淋巴组织增生性皮肤病，如慢性盘状红斑狼疮、多形性日光疹、二期梅毒以及血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞浸润症(组织细胞样血管瘤)。
皮肤T细胞假淋巴瘤(cutaneousT-cellpseudolymphoma)
(1)临床特点与B细胞假淋巴瘤相似，男性稍多。
(2)组织学上分为两型：结节型及弥漫型。前者主要在血管周增生浸润；后者弥漫分布，主要在真皮浅层，无细胞浸润带。但无亲表皮现象及Pautrier小脓肿。
(3)病变分布也常以真皮浅层为主，常有“顶重底轻”特点。弥漫型者常与一些药物有关。
(4)浸润细胞是混合性的，以大小不等无明显异型性T细胞为主，可有少数较大母细胞性T细胞及组织细胞、嗜酸粒细胞、B细胞、上皮样细胞及浆细胞等。也可有肉芽肿形成。
(5)胶原纤维之间可有粘液，但无胶原分离及胶原纤维之间单排的Indianfile样结构。
(6)无血管壁浸润破坏及肿瘤性血管炎病变。
(7)浸润细胞大多为界限较清楚的结节，虽然有弥漫型但大多为片块状浸润。
(8)受体基因重排大多为阴性(>95%)；免疫组化显示常为T细胞混合性增生，常有较多量B细胞(AmJPathol,1997;150:1941)。
这是一组皮肤良性淋巴组织增生性疾病，在临床表现与组织学上很难与皮肤真性淋巴瘤鉴别。这组疾病分为两大类：T及B细胞假淋巴瘤。
皮肤B细胞假淋巴瘤它也称为皮肤良性淋巴瘤、Spiegler-Fendt类肉瘤、皮肤淋巴细胞瘤、皮肤良性淋巴腺病、皮肤良性淋巴组织增生以及皮肤淋巴细胞浸润症等名称(HumPathol,1995;6:492)。它有如下主要临床病理特点：
(1)无症状性单发或多发粉红色或青紫色或红褐色的丘疹、斑或结节。多发者可群集，也可呈弥漫性片块状浸润。
(2)片块或结节大小约3～5cm或更大，但一般小于5cm。
(3)孤立结节多见于头面部，多发者可见于躯干及四肢。女性多见。
(4)大多数病例病因不明；少数病例与昆虫叮咬、抗原注射、一些药物以及金银饰物**有关。
(5)病变常在数月或数年后消退，也可复发。大约20%～25%病例可发展为真性恶性淋巴瘤。(JPathol,1994;172:301)
(6)结节浸润性病变主要位于真皮浅层，也可扩展到真皮深层及皮下，但以浅层为主，形成“顶重底轻”或楔形或底朝面的三角形分布特点。病变呈多灶性小灶状，界限较清楚。无胶原分离及Indianfile样病变。
(7)常有血管周、附属器周及神经周浸润，但不破坏它们。常在小血管周，无大血管壁浸润。
(8)结节状浸润者，大约有10%的病例可见滤泡形成。
(9)细胞成分较多样，常有多少不等T细胞，特别是辅助T细胞；有组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞及中性粒细胞等；也可有上皮样细胞及多核巨细胞和肉芽肿形成。
(10)表皮常有不同程度增生肥厚；也可见细胞内水肿、海绵形成以及小水疱等变化。表皮与细胞浸润之间常有无细胞带形成。
(11)轻链基因重排大多为阴性(>95%)；免疫组化轻链球蛋白(Kappa及Lamda)标记常为多克隆性；凋亡检测率较低，PCNA标记率常在30%以下。
(12)细胞无明显异型性，常为成熟B淋巴细胞及一些转化大细胞。
在诊断中要注意除外分化较好的B细胞淋巴瘤，如粘膜相关组织淋巴瘤(MALToma)及一些伴有淋巴组织增生性皮肤病，如慢性盘状红斑狼疮、多形性日光疹、二期梅毒以及血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞浸润症(组织细胞样血管瘤)。
皮肤T细胞假淋巴瘤(cutaneousT-cellpseudolymphoma)
(1)临床特点与B细胞假淋巴瘤相似，男性稍多。
(2)组织学上分为两型：结节型及弥漫型。前者主要在血管周增生浸润；后者弥漫分布，主要在真皮浅层，无细胞浸润带。但无亲表皮现象及Pautrier小脓肿。
(3)病变分布也常以真皮浅层为主，常有“顶重底轻”特点。弥漫型者常与一些药物有关。
(4)浸润细胞是混合性的，以大小不等无明显异型性T细胞为主，可有少数较大母细胞性T细胞及组织细胞、嗜酸粒细胞、B细胞、上皮样细胞及浆细胞等。也可有肉芽肿形成。
(5)胶原纤维之间可有粘液，但无胶原分离及胶原纤维之间单排的Indianfile样结构。
(6)无血管壁浸润破坏及肿瘤性血管炎病变。
(7)浸润细胞大多为界限较清楚的结节，虽然有弥漫型但大多为片块状浸润。
(8)受体基因重排大多为阴性(>95%)；免疫组化显示常为T细胞混合性增生，常有较多量B细胞(AmJPathol,1997;150:1941)。