发热、全身水肿、肝脾肿，请诊断分析

s****u

患者，男，23岁，系“反复发热伴浮肿半年余，发现肝肿大3天”入院；患者半年前无明显诱因下出现双上肢浮肿明显，且皮肤质地变硬，痛温觉正常，伴发热，体温最高达40℃，热前寒战明显，行血常规检查提示白细胞明显减少，最低达0.6×10^9/L，B超示脾脏轻度增大、肝脏可见钙化灶，后就诊于外院，行皮肤细胞学检查后考虑“硬皮病”可能性大，嘱口服激素治疗后症状好转，其后一直口服强的松（10mg口服一天一次）。3月前，患者再次出现发热，体温最高达42.0℃，伴全身浮肿，以四肢明显，后出现全身皮肤感染，伴流脓，四肢可见窦道形成，就诊于外院，考虑发热伴全身水肿原因不明，暂予万古霉素抗感染治疗，同时予退热药物（具体不详）控制体温，继续服用强的松，后患者体温高峰较前下降，但时有低热，体温波动在38.0℃左右，全身水肿好转，但仍有颜面部水肿，皮肤感染较前控制，血常规示白细胞上升（约在2.2 ×?10^9/L左右），后于2月前换用SMZ，同时继用强的松。3天前，患者仍有低热，体温最高38.5℃，伴面部水肿，外院常规B超示检查示肝脾肿大（肝脏肋下7cm，脾脏肋下4cm），现为求进一步再次入院。1年前有左颈部淋巴结核病史，后于正规抗结核治疗后好转。
查体：颜面部水肿明显，神清，全身皮肤可见多处皮损，巩膜未见明显黄染，右上肢可见一1cm的窦道形成，颈软，咽不红，扁桃体无肿大，呼吸频率25次/分，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音，心律110次/分，律齐，心音正常，各瓣膜区无明显杂音，腹膨隆，肝脏肋下7cm，脾脏肋下4cm，移动性浊音（-），满腹无明显压痛、反跳痛，肠鸣音不亢，NS(-)。
辅助检查：2012.9.20腺功能正常；骨穿结果示：粒系提示感染、嗜酸性粒细胞增多；风湿系列未见异常；EB病毒抗体监测未见异常；9.26皮肤病理学检查示硬皮病？2013.3.13上腹部B超示肝脏重度肿大（肋下72mm）、脾肿大(肋下48mm)、双肾肿大；血常规示WBC2.46 ×?10^9/L，NE%85.9%；胸片示：两肺纹理增多、紊乱；2013.3.16肝功能示TBIL28.2umol/L，ALT237U/L，AST278U/L，GLB29.2g/L；肾功能示尿酸503umol/L；全套血脂 TG8.63mmol/L，CHO1 6.66mg/L；CRP137.8mg/L；电解质示Na132.9mmol/L；血常规示WBC1.3×10^9/L，Gran%45.1%；ESR63mm/H；尿常规示蛋白质1+；PTA100%

b****8

回复 1# stonehu


    这种病例确实没见过，考虑存在自身免疫性问题。