脑肿瘤是怎样分类的？

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一、颅内肿瘤分型：

原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤

继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内

颅内肿瘤占全身肿瘤：成人： 1.8%、儿童: 70%

二、颅内肿瘤(原发性)病因

颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。

1 遗传学说：

视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。又如-血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤病为常染色体显性遗传，外显率很高

2 病毒学说:

实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。

猴空泡病毒（SV40）—— 脉络丛肿瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）—— 髓母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经母细胞瘤，但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。

3 理化学说

物理因素：放射线在动物实验中被证实可诱发

胶质瘤

化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基**、甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤

4 胚胎残余学说

某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如：颅咽管瘤—颅咽管上皮组织，皮样囊肿—外、中胚层异位组织，表皮样囊肿—外胚层异位组织，

畸胎瘤

—三胚层，脊索瘤 —残留的脊索组织。这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。

三、颅内肿瘤的分类

Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形态成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反应肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan I—IV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级

四、颅内肿瘤流行病学

颅内肿瘤相对发生率：颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumor） 发病率 7.8--12.5/10万， 平均 10/10万。脑转移瘤(Metastatic tumor) 发病率 2.1--11.1/10万。

颅内肿瘤的年龄分布：不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点。

颅内肿瘤的临床表现：颅内压增高症状：头痛、呕吐、视**水肿、呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。局灶症状：即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位。

五、诊断与鉴别诊断

颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤B 肿瘤病理性质C 肿瘤生长部位

1 临床诊断：病史和体征：典型病例，可明确诊断。

2 影象学诊断：CT、MRI、了解肿瘤部位及相关结构改变、 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变、 PET 了解肿瘤代谢。

3鉴别诊断：脑脓肿、性硬膜下血肿、脑寄生虫病、脑囊虫病、脑包虫病、脑结核瘤、脑出血、脑梗塞、 良性颅内压增高

六、颅内肿瘤的治疗

1 降低颅内压：高渗性脱水剂、上腺皮质激素

2 手术切除

3 放射治疗：适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等

4 化学治疗：适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤

5 GAMMA刀治疗

6 免疫治疗

7 后装机内照射

七、主要颅内肿瘤
1.胶质瘤：

胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。发病年龄：20--50岁 高峰 30--40岁、女比例： 1.85 ：1。

（1）星形细胞瘤（Astrocytoma）：是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位，成人：多见于大脑半球，儿童：多见于小脑。 间变性（恶性）者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。颅高压症状，局灶症状 。

（2）胶质母细胞瘤（Glioblastoma）：发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40--50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断： 临床表现、CT、MRI 治疗：综合治疗：手术为主，放疗：可明显延长寿命，化疗：疗效尚有争论 预后：根据肿瘤部位有所不同：星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期3年左右。胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均生存期1年。

（3）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）：高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播散转移，好发部位：小脑蚓部，年龄：10岁以前。临床表现：颅压高症状，小脑症状，共济失调，平衡障碍。治疗：手术为主，放疗：全脑和脊髓轴，化疗：一部分病人效果很好。预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%

2.脑膜瘤

（Meningioma ）起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行，依次为失状窦旁、大脑凸面、 蝶骨嵴、鞍结节。好发年龄：45岁左右。临床表现：局灶症状颅压高症状。诊断依靠临床表现、影像学。治疗：手术

3.垂体腺瘤

（Pituitary adenoma）起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为嗜酸性、 嗜碱性、 嫌色性、随着免疫组化、电子显微镜技术的发展， 根据肿瘤细胞内分泌活性分为：泌乳素（PRL）细胞腺瘤、生长激素（GH）细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤、无功能腺瘤等等。临床表现： 1.神经功能障碍（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、颅底血管等痛觉敏感组织引起。（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神经、视交叉压迫。视**萎缩、视力减退、 双颞侧偏盲2. 内分泌功能紊乱。