癫痫新定义认识的探讨

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关于癫痫新定义认识的探讨
作者：北京天坛医院 梁承玮
国际抗癫痫联盟(ILAE)和国际癫痫局(IBE)于2005年提出癫痫新定义，国内学界对此有多种理解及表述。最近，北京天坛医院梁承玮教授致信中国医学***报，发表了对该定义的见解，与读者分享及讨论。
ILAE与IBE癫痫新定义原文: Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic， cognitive， psychological， and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure.
误读1 对新定义的理解
2007年，《临床诊疗指南:癫痫病分册》(简称《分册》，中华医学会编著)将新定义译为“癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果”，并指出“同时具备至少1次癫痫发作、脑部持久性改变、伴随状态(长期发作对患者的躯体、认知、精神心理和社会功能等方面的不良影响)三个要素才可诊断癫痫”。
该译文有以下错误:① 把“enduring predisposition”(持久性倾向)理解为持久性改变；② 把“this condition”理解为长期发作对患者造成的不良影响，事实上该词指癫痫疾病本身。此外，上述后果不只由癫痫长期发作所致，还与患者年龄、基础疾病及用药等因素密切相关。
中华医学会神经病学分会癫痫与脑电图学组发表的《解读国际抗癫痫联盟和癫痫局癫痫及癫痫发作新定义》[简称《解读》，《中华医学杂志》 2007， 87(29): 2023]则译作“癫痫是一种脑部疾病，其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性，以及由于这种疾病引起的神经生化、认知、心理和社会后果，癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作”，并指出“脑部易感性、至少1次发作病史及发作伴发的神经生化、认知、心理和社会功能障碍是癫痫诊断的三大核心症状”。
该译文同样存在《分册》所犯第二处错误，另外把“neurobiologic”(神经生物学的)错译为神经生化，二者词性及所表述学科均不同。另一个值得商榷的问题是，《解读》把“predisposition”译为易感性，易感性含“素质”之意，而素质与遗传相关，如癫痫素质常为阿尔茨海默病遗传。就癫痫自身而言，“predisposition”译为“倾向”更符合实际。
笔者试提出以下译文：癫痫是一种具有产生多次癫痫发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特征的脑疾病。而癫痫的确定则要求至少有一次癫痫发作。
误读2 定义与诊断标准的关系
癫痫新定义有别于旧定义，但并未完全否定旧定义。新定义包含的三方面内容(脑疾病、导致多次发作的持久倾向、不良后果)是就癫痫全过程和总体性质而言的，且制定者明确指出，新定义不仅供临床工作者使用，也是从事癫痫病因、病理、生理、生化、影像、脑电、药物研究乃至流行病学和医疗行政管理等工作者的指南和依据。
《分册》与《解读》把新定义的三方面内容理解为临床诊断癫痫的三大要素或核心症状，另有《重建癫痫知识新框架:理论与实践》[简称《重建》，《中华医学杂志》 2007， 87(29): 2017]一文也认为，“新癫痫定义中，强调持续存在的对癫痫发作的易感性是确诊癫痫的核心条件”，以上可能误导读者。
首先，新定义针对多种对象制定，故只能界定癫痫的疾病共性而无法特指其临床诊断手段和确诊依据。其次，导致多次发作的持久性倾向可能源于遗传或非遗传、先天或后天、结构或功能性、已知或未知、终身或非终身、目前检查手段能或不能察觉的因素，在诊断每一例新发癫痫前很难确定存在上述倾向或病因。最后，癫痫不良后果多在疾病过程中而非起病时表现，当前检查手段对部分良性癫痫无法检测到任何不良后果，因此不良后果也不能作为临床诊断癫痫的要素或核心症状(条件)。
综上所述，癫痫新定义与临床诊断标准间既有相关性又有***性，不能等同或随意演绎。当前国内外临床诊断癫痫仍以症状发作符合发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点，有相应脑电图痫波，并除外其他发作性疾病的标准。对符合一定条件者，可诊断为癫痫病或癫痫综合征;对不符合条件者，可按癫痫发作类型进行诊断。
结语 用连续和发展的眼光看待新定义
若按《分册》、《解读》和《重建》提及的癫痫三要素或核心症状(条件)来衡量，以下三种类型的癫痫都无法诊断：无临床发作表现的慢波睡眠相有连续棘慢波的癫痫、预后良好而无明显后遗症的具有中央颞棘波灶的儿童良性癫痫、以自主神经性发作为唯一或主要表现而无后遗症的Panayiotopoulos综合征。
此外，癫痫临床表现复杂，发生机制不明，目前很难用一个定义全面概括其内容。新定义作为癫痫认识过程中的一个里程碑，当前看来相对合理但远非完善。ILAE两年一度的大会正不断总结对癫痫的新认识，其定义将不断发展。

熊*城

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