脊髓内--外神经鞘瘤1例

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图1 a.矢状位T2像，肿瘤上极为高信号，下极以等信号为主的混杂信号;b. 矢状位T1强化像，肿瘤上极环形强化，下极均匀强化;图2 a. 冠状位T1强化像，可见肿瘤有囊性、实性两部分组成;b. 水平位T1强化像，肿瘤偏脊髓右侧，突出髓外;图3 a. 肿瘤髓外部分，表面血管交织，使后正中切开变得困难(左侧为头侧);b. 大部切除肿瘤后的脊髓内残腔(左侧为头侧);图4 a. Antoni型神经鞘瘤细胞;b. Antoni B型神经鞘瘤细胞(HE×10)

        脊髓神经鞘瘤为最常见的脊髓良性肿瘤，约占脊髓原发肿瘤的30%，多数位于髓外硬膜下。单发的髓内神经鞘瘤较少见，同时存在于脊髓内、外的单发神经鞘瘤罕见。目前为止，国外仅报道9例，国内报道1例。本文为我院收治的1例脊髓内-外神经鞘瘤，现结合文献报告如下。

病例报告

        患者，男，29岁。主因"右上肢疼痛、麻木3年伴左下肢发凉1年"入院。既往史、个人史、家族史无特殊。查体：右侧肘以远、脐水平以下**觉减退，右侧伸肘、屈腕及手内在肌肌力IV+级，右侧Hoffmann征阳性。颈椎MRI(图1-2)：C4-6水平脊髓占位，可见多发囊变和实体部分，实体部分T1呈等信号，他呈混杂信号，强化时囊变环形强化，实体部分明显强化，强化范围约1.3cm×1.2 cm×2.4 cm。

        术前完善检查，未发现全身其他部位神经鞘瘤或神经纤维瘤病的表现。术中见肿瘤偏右侧，黄褐色，与神经根相连，肿瘤上极在髓内并囊变，囊液浅黄色，下极位于髓外硬膜下，表面富有血管。髓外实体部分完全切除，髓内囊性部分大部切除(图3)。术后病理(图4)：存在Antoni A、B两种神经鞘瘤细胞。术后右上肢疼痛缓解，残留麻木症状。目前随访5个月，患者尚遗留右上肢麻木，余无异常。

讨 论

        无神经纤维瘤病的单发髓内神经鞘瘤占脊髓原发肿瘤的0.3%-0.5%，其在颈、胸、腰段出现的几率分别为62%、20%和18%。同时存在于脊髓内、外的单发神经鞘瘤罕见。1.病因及不同部位的发病机制：由于脑神经和脊神经仅在穿出脑和脊髓的软膜后，其周围才伴有施万细胞包绕，故对于软膜内的中枢神经系统来说，施万细胞并不是固有存在的，所以人们提出了多种假说来解释存在于髓内的神经鞘瘤的组织起源：(1)脊髓前动脉髓内分支的血管壁周有发育很好的神经丛，有大量施万细胞增生;

        (2)在胚胎发育过程中，神经嵴细胞移位进而发育成为异位或异构的施万细胞;(3)"临界区域"存在施万细胞，脊髓后根在此区脱去髓鞘并穿过软膜，施万细胞可能会伴行一段距离;(4)畸变的软膜细胞转化为施万细胞;(5)异位的周围神经纤维相关的施万细胞;(6)神经系统内原始多潜能间充质细胞分化为施万细胞。

        2.流行病学特点：对文献报道的10例患者总结如下：脊髓内-外神经鞘瘤，男女发病人数相当(男性：女性=4：5)，成人为主(成人：未成年人=9：1)，部位主要集中在颈胸段(颈段：胸段：腰段=4：3：1)，其中髓内膨出型1例，髓内、髓外呈哑铃型者3例。

        3.临床表现和影像学特点：症状取决于肿瘤的生长类型，膨出型多表现为感觉障碍、肌力障碍和膀胱功能障碍，与髓内肿瘤相似;而哑铃型多早期表现出**神经根而导致的疼痛，与髓外肿瘤相似。典型者MRI T2像上呈圆形、类圆形或束腰形，偏中心性生长，边界清楚，髓内部分为囊性、高信号，髓外部分为实性、等信号或混杂信号。强化像上髓内部分环形强化，髓外部分均匀强化或混杂信号。

        4.组织病理学特点：本文患者为哑铃型神经鞘瘤，髓内部分为囊性，髓外部分为实性，存在AntoniA、B两种病理类型，但遗憾的是未能对髓内、髓外分别进行病理定性。但有文献示：其哑铃型肿瘤亦为髓内囊性、髓外实性，髓内囊性为Antoni B型，髓外实性为混合型。

        文献报道神经鞘瘤显微镜下有两种结构：(1)Antoni A型：细胞与核呈梭形，两端可尖可圆，胞质丰富，胞界不清，呈整齐栅栏状或旋涡状排列，栅行之间隔以元核的空白区域;(2)Antoni B型：细胞形态不一，可呈星形、多角形、短梭形，胞核圆形、椭圆或者长圆形。胞间空间大，排列疏松，方向不一定，间质中有大量水肿或积液样基质，常形成微小囊腔或融合成大囊腔。上述两种类型可同时存于一个肿瘤中，一般认为A型代表肿瘤的生长期，B型代表肿瘤的退变期。

        对于肿瘤囊变，现有三种假说：(1)神经鞘瘤Antoni B类型的组织部分进一步退变，形成囊，这种囊可随时间的进展而体积变大;(2)肿瘤的生长导致局部缺血、坏死，进而成囊，该类型随时间的变化不明显;(3)实性肿瘤间质中毛细血管扩张、退行性变、血窦内瘀血造成瘤内出血，出血液化后形成不同程度的囊变;出血后肿瘤细胞因缺乏血供发生变性、坏死，肿瘤实质逐渐减少又使囊变趋于明显。

        反复囊变发生则使实性肿瘤可成为部分或完全囊性肿瘤。这种反复出血一囊变一再出血的过程可能是肿瘤实性变为部分囊变和完全囊性的病理学基础。另外，免疫组化染色可为诊断提供可靠的依据：S100蛋白阳性，胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阴性多提示为神经鞘瘤，而非胶质瘤、脑膜瘤或室管膜瘤。

        5.治疗方法和预后：回顾10例文献中，全切肿瘤7例，次全切2例，未知1例;一期手术7例，二期手术3例;1例行椎管减压术和术后放疗，效果不明确。所以彻底切除肿瘤是该类肿瘤的首选治疗方案，国外有其他部位神经鞘瘤术中采用超声吸引器和激光手术成功全切的病例，但术中要考虑骚扰临近脊髓组织和累及神经的情况，进而选择全切或次全切除。该类型肿瘤为良性，预后良好。

        6.作者观点：该类型肿瘤术前MRI检查多能准确定位，但定性困难。临床注意与星形细胞瘤、室管膜瘤进行鉴别。确诊需要依靠术中所见和病理结果。本病的来源仍不清楚，但鉴于患者多首发神经**症状，并且病理提示髓内多为退变期的Antoni B型。因此，作者大胆猜测，哑铃型肿瘤是否以髓外部分为首发，进而生长入髓内?但其机制仍需进一步的研究。