以周围神经病变为首发表现的原发性干燥综合征一例

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患者女，45 岁。因四肢麻木伴乏力1 年余，加重3 个月于2011 年12 月7 日入院。

       2010 年5 月起患者出现手足麻木感，以肢体远端为主，无明显乏力，随后麻木感逐渐向近端发展，至9 月出现肘膝关节以下肢体麻木伴乏力，双手持物力量下降，行走易疲劳。

       至2010 年11 月时麻木感发展至躯干及面部，双手端碗吃饭困难，下肢***行走困难，下蹲后不能自行起身。遂至当地医院就诊。 肌电图：周围神经损伤。脑脊液检查未见明显异常。诊断：多发性周围神经病。静脉点滴甲泼尼龙500 mg 冲击治疗3d ，逐渐减量至口服**30 mg 、1 次/d 维持治疗，患者自觉下肢肌力有所恢复，但肢体麻木感及上肢肌力无明显改善。

       出院后**逐渐减量，至2011 年4 月自行停用，改用中药治疗（具体用药不详），症状逐渐加重，2011 年8 月出现双手肘部以下无力，右腕下垂，左手无法握拳，家属发现其四肢远端肌肉萎缩肢体变细，遂至当地医院神经内科住院治疗。肌电图：周围神经性损害。

       诊断：多发性周围神经病。静脉滴注甲泼尼龙80 mg 、1 次/d ，丙种球蛋白20 g 、1 次/d 、冲击治疗3d ，营养神经药物等对症治疗，患者自觉下肢肌力稍好转，出院时口服**20 mg/d 维持治疗。

       近来，患者感四肢仍麻木，四肢肌力较差，走路时需要家人搀扶，并出现右足下垂，遂至我院进一步诊治。患者发病至今，不伴明显口干、眼干、口腔溃疡、皮疹、脱发、关节肿胀、体重减轻等。

       入院体检：满月脸，水牛背，坐轮椅人病房；四肢远端肌萎缩，肢体变细，四肢肌张力可；肌力：右上肢近端4 级，远端1 级；左上肢近端3 级，远端2 级；双下肢近端4 级，远端2 级；四肢呈手套、袜套样浅感觉减退，面部、躯干痛觉减退；四肢位置觉消失；双膝腱反射未引出，足背动脉搏动正常，双侧巴宾斯基征（+/- ），脑膜**征阴性；余未见异常。

       实验室及辅助检查：乳酸脱氢酶328 U/L ，α- 羟丁酸脱氢酶280 U/L ；抗核抗体（ANA ）阳性，滴度：1 ：320 ；抗SSA 抗体阳性；抗双链DNA 抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）抗体、抗组蛋白抗体、抗SSB 抗体、抗核糖体P 蛋白抗体均阴性；免疫球蛋白、补体水平均正常，C 反应蛋白＜2.97 mg/L ，铁蛋白260 μg/L ；ESR 25 mm/1h 。

       骨密度检查：腰椎正位和左股骨颈骨密度减低。

     
腮腺同位素扫描：双侧腮腺摄取、分泌功能明显降低。

       眼科检查：滤纸试验：左眼0 mm/5 min ，右眼3 mm/5 min ；泪膜破裂试验：双眼分别为3s 及4s ；提示干眼症。

       胸部CT ：两肺纹理增粗，两侧胸膜增厚。

       肌电图：多发性周围神经性损害，周围神经感觉和运动轴索损害为主。头颅及胸MRI 未见明显异常信号。

       下唇腺活检：大量淋巴细胞浸润，其中可见灶性浸润。

       临床诊断：原发性干燥综合征（pSS ）并发周围神经病变。

       静脉滴注甲泼尼龙80 mg 、1 次/d×7 d ，后改口服**60mg ；静脉滴注环磷酰胺0.8 g 、每月1 次、6 个月，同时口服甲钴胺片、维生素B1 、维生素B12 营养神经，口服葡萄糖酸钙、维生素D 治疗骨质疏松。治疗2 周后，患者双手肌力有所恢复，但四肢感觉减弱仍无明显改善。

       讨论

       本例患者起病时以手足麻木感，随后出现四肢远端肌力减退为主要表现，虽无明显的眼干、口干的主观症状，但一系列辅助检查及唇腺活检明确诊断为pSS 。有文献报道，抗SSA 抗体的结果与唇腺活检病理显著相关，对pSS 的诊断具有很高的特异性。故对患者进行了相关检查，明确了诊断。如缺少对该病的全面了解，孤立地看待症状，很可能漏诊、误诊。

       目前，pSS 神经系统损害的发病机制尚未明了，病理学检查提示T 淋巴细胞介导的血管和组织的炎性反应及非血管炎性神经损伤可能是pSS 神经系统损害的主要发病机制。

       国内有文献报道，pSS 患者伴有周围神经病变的表现为对称性感觉运动性周围神经病、对称性感觉性周围神经病，肌电图及神经传导速度检查提示不同程度的髓鞘及轴索损伤；腓肠神经活检显示典型血管炎性改变及以轴索和髓鞘变性为特征的非血管炎性改变。

       pSS 可累及神经系统的多个部位，表现为单神经病、感觉性神经病和远端对称性多发性神经病等多种类型，临床症状复杂，首先出现神经系统症状者，极易误诊为其他神经系统疾病。肌肉电生理检查对了解pSS 患者周围神经损伤程度及发现亚临床病例极为重要。出现周围神经轴索损伤者预后不佳。本例患者对糖皮质激素冲击治疗不敏感，故加用环磷酰胺联合治疗。

       由于pSS 起病隐匿，临床表现多样，常累及腺外器官，部分患者并无口干、眼干的症状，而系统性损害多年来被误诊为慢性肝病、结核、肾小管酸中毒、肺间质纤维化、神经病变等。因此临床医生对龋齿严重、腮腺反复肿大及病因尚不明确的系统性损害患者应警惕本病，及时行有关血清免疫学指标的检查，尤其是抗SSA 、抗SSB 抗体，抗体阴性者必须在有条件的医疗机构进行唇腺活检并作病理检测，以尽早确诊，早期治疗，改善患者的预后。

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