【病理每周一题】No.359（2013.6.3—2013.6.16，答案已公布）

p****y

本周病例（2013.5.27—2013.6.2）

女性，52岁。因“间歇性腹痛及发现腹部包块2月”入院。查体：腹部扪及一包块，不活动，无压痛。CT示结肠脾曲处有一较大软组织包块影，突向肠腔。
术中见空肠肠壁10cm×8cm×6cm包块，环绕肠壁3/4，表面不光滑，有大网膜包裹，与侧后腹膜紧密粘连，行空肠上段及肿瘤切除术。
巨检：肠管一段，长20cm，直径2.5cm，肠粘膜面可见一溃疡性肿块，大小8cm×5cm×4cm，累及肠管周径2/3，切面灰白，实性，质地细腻，侵及全层。肠周找到肿大淋巴结6枚。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

清****5

回复 1# pathology

到底是空肠还是结肠呢？CT显示是结肠脾曲，术中确实空肠，有点晕

r**e

这次切片有点差啊。
首选间皮瘤，还有胃肠道的透明细胞肉瘤或恶性黑色素瘤。

j****e

感觉像透明细胞肉瘤，看看标记的结果了

p****y

这次切片有点差啊。
首选间皮瘤，还有胃肠道的透明细胞肉瘤或恶性黑色素瘤。
rewe 发表于 2013-6-3 21:59

                               
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让住院医帮忙采的图，不会调白平衡和曝光啊，

r****x

从斑竹提供的图片来看，病变位于黏膜下，巨检有肠黏膜有溃疡形成，病变主要是由多形性细胞组成，可有多核巨细胞。恶性是肯定的，但斑竹未给更多信息，仅根据这些图片，我想从原发和转移两个方面来考虑：
原发：1）肉瘤样癌：2）GIST；3）透明细胞肉瘤；4）绒癌或伴滋养层分化的癌；5）恶性纤维组织细胞瘤；6）组织细胞肉瘤
转移：1）大细胞未分化癌；2）转移性恶性黑色素瘤；3）肉瘤
需要免疫标记确定了。

w***t

恶性肿瘤,考虑GIST、间皮瘤、透明细胞肉瘤

p****y

本周病例（2013.5.27—2013.6.2）

1、你考虑什么诊断？
（空肠）上皮样胃肠道间质肿瘤（Epitheloid Gastrointestinal Stromal Tumour）

本例免疫组化：
DOG1（+）、CD117（+）、SMA（+）、EMA（+）、CD34（-）、Desmin（-）、S-100（-）、PCK（-）、CR（-）、HMBE-1（-）、HMB45（-）、CD68（-）、Ki-67 index<5%

CD117

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SMA

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2、需要做什么鉴别诊断？
未分化癌、肉瘤样癌、癌肉瘤、透明细胞肉瘤、未分化多形性肉瘤、上皮样间皮瘤、黑色素瘤等

3、本病预后如何？
肿瘤大小、有丝分裂活性、肿瘤坏死、组织学类型、免疫表型、突变类型等与肿瘤的预后相关，但目前尚无统一的预后标准。形态学与预后关系密切的是肿瘤的最大直径和有丝分裂比率。最近提出的结合肿瘤发生部位的新分级标准正逐渐被临床医师采纳。肿瘤的发生部位成为预测预后的***因素，发生于胃的间质瘤比其他部位的间质瘤预后均好。另外基因突变位点的不同与肿瘤的恶性程度相关，虽然不是***的预后因素，但KIT外显子9和外显子11突变的胃肠道间质肿瘤术后复发率较高，类似的研究也标明瘤细胞核分裂计数和外显子11的突变均提示高危胃肠道间质肿瘤。Miettinen发现在胃的间质瘤病人中KIT外显子11的点突变比缺失预后好，KIT外显子远端**预后好，KIT外显子9的突变往往预后较差。肿瘤发生部位和基因突变的类型已经成为除核分裂计数以外评估预后的重要因素。

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本期病例比较少见，作为较为少见的GIST组织学亚型，形态学非常有欺骗性，正确的诊断需要广泛的取材和扎实的组织学功底，一旦纳入鉴别，选择合理的免疫组化则不难诊断。综合回答思路，rattlebox、wxytt加一分，rewe、chenchunyan610累积半分，清澈1975、jessayhome鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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c****0

恶性肿瘤，考虑间质瘤、血管肉瘤、透明细胞肉瘤等