肾上腺危象

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肾上腺危象
肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如表现的一系列临床症状，病情凶险，进展急剧，如不及时救治可致患儿死亡，是儿科常见急症之一。
[诊断]
一、有诱发肾上腺危象的原发疾病基础
1．严重感染 脑膜炎双球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、溶血性链球菌及革兰氏阴性杆菌所致之败血症均可引起急性肾上腺皮质功能不全，近年来发现流行性感冒、流行性出血热亦可引起本症。本世纪初Waterhouse-Frederichse首先描述了重症感染、双侧肾上腺皮质出血、坏死所致的肾上腺危象称之为华-弗氏综合征，感染的病原体及毒素使肾上腺和血管内皮细胞直接受损导致继发性血管内凝血，使肾上腺发生出血性损害。
2．急性肾上腺出血 新生儿由于难产或窒息后复苏不当损伤肾上腺、缺氧损害均可使双侧肾上腺出血，出血性疾病如白血病、血小板减少性紫癜；心血管手术及器官移植手术中抗凝药物使用过多亦可导致肾上腺出血从而出现危象。
3．药物使用过程中诱发肾上腺危象 长期应用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素治疗的患儿，由于垂体-肾上腺皮质功能受到外源性激素的反馈抑制，在突然中断用药或撤药过快、遇到严重应**况未及时增加皮质激素，使处于抑制状态的肾上腺皮质一时不能分泌足够的肾上腺素而引起危象发作，此外，对垂体前叶功能减退患者使用甲状腺制剂剂量过大，使机体新陈代谢旺盛，对皮质激素需要量骤然增加，亦可诱发危象。
4．慢性肾上腺皮质功能减退 先天性肾上腺皮质增生症患儿，由于类固醇合成酶的缺乏不能合成适量的皮质醇，合成酶完全或部分缺乏在应激状态时可出现肾上腺危象。此外，Addison病患者， 由于丘脑及垂体病变所致之ACTH分泌不足而致肾上腺萎缩，遇感染、外伤、手术等情况亦可出现危象，但在小儿此病较少见。
二、临床表现
由于引起危象的病因不同，可有各自的临床特点，但有其共同的临床表现，累及多个系统。全身症状为神萎、乏力，大多有高热，体温达40℃以上，亦有体温正常者，出现中~重度脱水，口唇及皮肤干燥、弹性差，原有肾上腺皮质功能减退的患儿，危象发生时皮肤粘膜色素沉着加深。症状大多为非特异性，起病数小时或1~3天病情便急剧恶化。主要的表现有：
1．循环系统 由于水、钠大量丢失，血容量减少，表现为脉搏细弱、皮肤湿冷，出现花纹，四肢末梢冷而发绀，心律增快、心律不齐、血压下降，重症者血压测不出，呈现明显的休克及周围循环衰竭。
2．消化系统 糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少，胃酸和胃蛋白酶含量降低，肠吸收不良以及水、电介质失衡而表现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀。
3．神经系统 精神萎靡、烦躁不安或嗜睡，谵妄或神志模糊，重症呈昏迷，低血糖者表现无力、出汗，视物不清、复视或出现低血糖昏迷。
4．泌尿系统 由于血压下降，肾血流量减少，肾功能减退而出现尿少、氮质血症，严重者可表现为肾功能衰竭。
此外，小儿常见的流行性脑膜炎伴华弗氏综合征，往往急性起病，出现寒颤、高热、烦躁，因剧烈头痛而躁动不安，呼吸急促，面色苍灰，口唇及甲床紫绀，血压下降，皮肤粘膜广泛出血，出现瘀点和瘀斑，常并发弥漫性血管内凝血，重症者出现痉挛及神志不清。
三、主要的实验室检查包括
① 血象检查：伴有严重感染的患者白细胞总数和中性粒细胞明显升高，一般患儿周围血中嗜酸性粒细胞计数可增高，血小板计数减低。
② 血生化检查：呈现低钠血症和高钾血症，空腹血糖降低，血尿素氮、二氧化碳结合力均降低，在激素治疗前采血测血浆皮质醇亦降低。
③ 心电图检查：呈现心律增快、心律失常、低电压、Q~T间期延长。
④ X线摄片：在伴有感染时摄胸片可显示相应的肺部感染或心脏改变，腹部平片尚可显示肾上腺钙化影。
⑤ 尿液检查：小便17-羟，17-酮降低，尿排钠增加。
⑥ 其他：凝血时间延长，凝血酶原时间延长。
⑦ 若病人情况允许尚可作ACTH兴奋试验以检测肾上腺皮质储备功能，鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退。
[鉴别诊断]
肾上腺危象与感染性休克的鉴别诊断：后者常以严重感染为诱因，由于病原体毒素作用而致机体发生毒血症或败血症的基础上同时伴有弥温性血管内凝血，肾上腺危象亦可以感染为诱因而表现为急性肾上腺功能不全，二者在临床上很难区分，但治疗原则相同，因此在诊断时可根据检验结果判断，鉴别诊断困难时不必严格区分，诊断和治疗可同时进行。
【治疗】
急性肾上腺危象的治疗原则为补充肾上腺皮质激素，纠正水电解质失衡，纠正酸碱紊乱，抗休克治疗，治疗原发疾病，抗感染及其它对症治疗。
1．迅速补充肾上腺皮质素 可选氢化考的松2mg/kg，溶于5%葡萄糖或0.9%盐水缓慢静脉滴注，根据病情可在6~8小时重复1次，第一天总量可按10mg/kg计算，然后按每日5mg/kg分次静脉滴注，连续2~3天，直至症状缓解渐渐减量而改为口服维持量。
在补充糖皮质激素同时患儿仍有低钠血症或为肾上腺皮质增生症失盐型患儿 ，可补充盐皮质激素，选用醋酸去氧皮质酮（DOCA）每次1~2mg肌注，每日1次或选用醋酸氟氢考的松口服，0.05~0.2mg/d，使用过程中需仔细观察水、钠潴留情况及时调整剂量。
2．纠正脱水、电解质和酸碱失衡 输液的成分及液量应根据年龄、脱水程度、低钠血症及心功能情况而定。若脱水征及低钠血症明显，应立即静脉滴入5%葡萄糖等渗盐水20ml/kg，在30~60分钟内快速滴入，然后按有钠：无钠为2：1的比例，给予葡萄糖盐水每日80~100ml/kg在于24小时内均匀滴入，若患儿低钠血症及脱水程度较轻，应适当减少总液量及含钠液量。输液的同时检查血钾，血钾正常或略高可不作特殊处理，高钾血症伴有心律紊乱者可补给5%碳酸氢钠静脉滴注。治疗第天的补液量应根据病情调整。有酸中毒存在时亦应补给适量碳酸氢钠。
3．治疗原发病 在救治肾上腺危象的同时要及时治疗原发疾病，病儿往往伴有感染，因此根据病情选用有效抗生素，伴有脑膜炎双球菌感染可选用青霉素、氯霉素等易通过血脑屏障的药物，对长期应用皮质激素的患儿还需考虑原发疾病的治疗，如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。有弥漫性血管内凝血的患儿应及时应用肝素。
4．其他对症治疗 降温、给氧、有低血糖时可静注高渗葡萄糖，经扩容后血压或中心静脉压测定仍显示血容量不足者，可适当补充胶体溶液，根据情况选用新鲜全血、血浆或白蛋白，在病情稳定后给予适当的饮食和支持治疗。

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