一例36周胎儿Dandy-walker综合症右手重叠指，左手姿势异常

s***m · 发表于 2013-1-4 10:26

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一例孕36周胎儿，中孕没有做过产科筛查，真是悲剧。

w***n · 发表于 2013-1-4 10:51

非常清晰的图片！

i**c · 发表于 2013-1-4 15:12

好图，好机器

动**宜 · 发表于 2013-1-4 15:54

什么是Dandy-walker综合症？

z****d · 发表于 2013-1-4 19:25

好图，不错的病例，就是要是每张图配上简略的说明就更好了。

山**缘 · 发表于 2013-1-5 11:48

太清晰了，赞一个

冠*华 · 发表于 2013-1-5 14:14

Dandy-Walker综合征（DWS）是一种非特异性先天性中枢神经系统畸形，可以是单基因病变、染色体异常或与环境因素（如风疹病毒、巨细胞病毒感染，弓形体病，饮酒及母体糖尿病等）相关，可以是某些畸形综合征的表现之一，如Joubert综合征、Golden综合征、MeckelGruber综合征等，也可以为***的畸形。French对Dandy-Walker综合征（DWS）的起因研究，归纳为四点：
（1）胚胎期第四脑室出孔闭锁。
（2）胚胎期小脑蚓部融合不良。
（3）胚胎期神经管闭合不全。
（4）脑脊液动力学改变。
第四脑室正中孔、侧孔闭锁为本病的主要原因。第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大并长大。

Dandy-Walker综合征（DWS）发生率为出生婴儿的1/25000～1/35000。可见于任何年龄组，但以儿童期最为常见。Dandy-Walker综合征（DWS）临床表现为颅内压增高征：头痛、恶心、呕吐等；脑积水征：头颅增大，常以枕部为着，颅缝裂开，前囟扩大隆起，落日征等；小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球水平震颤等；大脑皮质受损：运动发育迟缓，智力低下，癫发作等。本病例16岁以癫发作、智能及运动发育迟缓、轻度共济失调为主要表现而就诊，但颅内压增高表现不明显。

Dandy-Walker综合征（DWS）的影像学较具特征，典型Dandy-Walker综合征（DWS）影像学表现如下：
（1）颅骨Ｘ线平片表现：患者呈长头形，人字缝可变宽或分离，后颅窝明显扩张。脑脊液规律流动和继发的压力变化使后颅窝岩锥和枕鳞部形成扇形压迹。
（2）脑血管造影表现：小脑幕和横窦位置增高，直窦与上矢状窦连接部的成角由正常的锐角（50°～75°）增大为钝角（90°～150°）。
（3）CT表现为后颅窝大部分为脑脊液密度的囊肿所占据，或第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊腔与第四脑室呈宽口相通。脑干前移，小脑发育不良且两半球分离，可合并幕上脑积水和其他畸形。
（4）MRI:其横轴位断面表现与CT相符，MRI在冠状与矢状面表现弥补了CT的不足，如对颅内伴发的多种畸形的显示都明显优于CT,是目前诊断该病最理想的影像学方法。表现为后颅窝囊性脑脊液样信号区，小脑发育不良且两半球分离，蚓部萎缩或缺如，横窦与窦汇抬高超过人字缝，天幕上抬。当导水管闭塞时，侧脑室分流术能引起未经减压的第四脑室囊肿向上疝入，MRI出现特征性改变——“雪人征。

Dandy-Walker综合征（DWS）鉴别诊断：
（1）后颅窝巨大蛛网膜囊肿：CT表现为脑脊液密度的囊肿，但不与第四脑室相通。囊肿可有小梁分隔，第四脑室正常。小脑蚓部正常存在，仅有移位。
（2）大枕大池：大小各异，一般2～6cm,小脑蚓部、小脑半球和第四脑室均正常，无占位效应，亦无脑积水，后颅凹大小正常。

Dandy-Walker综合征（DWS）的治疗主要以外科手术为主：后颅窝囊肿切除术，脑脊液分流术，后颅窝囊肿切除术加脑脊液分流术。Dandy-Walker综合征（DWS）80%为交通性脑积水，脑室脊液分流术是本病较好的治疗方法，以脑室腹腔分流术较好，有利于减轻脑室积水、降低颅内压、促进脑组织发育、改善神经系统功能。

y****n · 发表于 2013-1-5 22:08

我看着那个中指和示指怎么像缺如啊
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此消息发自android版爱爱医

j****t · 发表于 2013-1-6 21:09

不错典型Dandy-walker综合症

缘***丫 · 发表于 2013-1-7 16:42

学习了，谢谢

y****n · 发表于 2013-1-7 20:25

不知道胎儿的眼距宽吗？第二幅图看着有点宽，胎儿除了手的畸形还有其它吗？
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此消息发自android版爱爱医

y****n · 发表于 2013-1-7 20:29

另外胎儿的小脑发育好吗？最后谢谢老师的无私奉献
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此消息发自android版爱爱医

风****2 · 发表于 2013-1-7 20:58

请问并指畸形的诊断依据是什么

邹***汪 · 发表于 2013-1-8 08:52

不错，很好的病例，很清晰的图片

s***m · 发表于 2013-1-9 00:12

回复 13# 风雨彩虹1012

这个胎儿没有并指，TA是重叠指。

h****8 · 发表于 2013-1-9 15:12

小脑蚯蚓部的缺失合并脑积水，18的那张图是左手的形态异常吗，
重叠指很漂亮哈，

开***葵 · 发表于 2013-1-9 16:06

能标记一下图就更完美了！

m****l · 发表于 2013-1-10 09:14

图片很清晰，就是有些还看不懂，希望楼主再标记讲解一下

y****o · 发表于 2013-1-13 10:19

图像很好，要是每幅图楼主都能标记说明一下就更好了

在****1 · 发表于 2013-1-13 21:25

图片很清晰，就是有些还看不懂，希望楼主再标记讲解一下。我还得继续努力学呀。

r***n · 发表于 2013-1-13 21:43

学习了，多谢分享！

x****3 · 发表于 2014-12-19 11:30

如果有检查染色体，18三体综合征可能性比较大。

l****0 · 发表于 2014-12-19 15:01

图片不错，机子也不错

风***蛙 · 发表于 2014-12-19 20:55

楼主是飞利浦什么机器? 比我们科室的进口飞利浦IU22的图像质量还好！

精**爱 · 发表于 2014-12-20 18:19

HD11XE？不太像。

m****8 · 发表于 2015-1-15 22:50

好图谢谢分享~~~~

u****3 · 发表于 2020-7-7 16:54

请问孩子确定是重叠指吗？

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此消息发自iPhone版诊疗助手

y****4 · 发表于 2021-1-10 16:23

楼主高手!学习了！

[产科] 一例36周胎儿Dandy-walker综合症右手重叠指，左手姿势异常

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