原发性肥大性骨关节病一例【经典】

胡**风

患者，男，34岁，因“肢端肥大20年，面容改变13年”于入院。患者于20年前无明显诱因出现指、趾端进行性肥大，手背、足背厚，间伴双膝肿痛、肿胀，活动明显，休息可减轻，有多汗，无皮疹，无发热、咳嗽，无咯血、胸痛，无气促，无口干、眼干，无体重、身高改变，未予重视。13年前出现面容改变，额部多皱褶，额部及头皮处呈脑回样皮纹加深，耳鼻长大，脸部增长，无下颌增大，曾至市医院查垂体MRI、胸片未见异常，一直未用药治疗。今为进一步诊治收住我科。起病以来，患者精神、胃纳、睡眠可，二便正常。体重、身高无明显改变。

    既往史：否认肝炎、结核、传染病史，否认高血压、否认糖尿病、否认冠心病，否认手术、外伤史，否认输血史、否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。

    婚育史：已婚已育，育有二子，配偶健在，二子均体健。

    体查：神清，表情淡漠，肢端肥大症面容。面部、颈部皮肤增厚、有深沟纹，并有脑回状头皮。耳鼻长大，脸部增长，下颌无增大，眼眶、前额骨、颧骨增大。手指足趾指端变大，呈鼓锤状杵状指，有活动受限。手足皮肤多汗。手背足背厚而宽。膝、踝关节肥大，无红，肿±，压痛-，皮温正常，活动不受限。

    辅助检查：

    血常规：EO% 0.057。

    血生化全套：TG 1.77mmol/L，Ca 2.16mmol/L，CRE 51.9?mol/L，尿素2.55mmol/L，白蛋白 51.8%，α1球蛋白 3.1%，γ球蛋白 23.4%。

    乙肝两对半：Anti-HBs阳性 342.94mIU/ml ，Anti-HBc阳性 >3.975PEIU/ml。

    胫腓骨+胸片正侧位：1.心肺未见异常。2.双胫腓骨骨皮质及骨膜均增厚，骨质完整，骨小梁清晰。踝关节关节间隙清晰，关节关系正常。胫腓骨改变结合临床，符合骨膜增厚症。

    心电图：1.窦性心律。2.左室高电压。

    诊疗经过：入院后查血常规、生化八项、尿常规、生长激素0.752ug/L、类**149ug/L、血沉、肝肾功能未见异常。心电图示窦性心律，左室高电压。CR/DR1、心肺未见异常。2、双胫腓骨改变，结合临床，符合骨膜增厚症。予“心得安10mg Tid”以减轻出汗等对症治疗。患者拒行垂体MRI、骨扫描、双手相等检查。5月23日患者要求出院。目前在随访中。

    最后诊断：

    原发性肥大性骨关节病

胡**风

回复 1# 胡马依风


       原发性肥大性骨关节病的诊断依据：

    1 中青年男性，有面部、颈部皮肤增厚，有脑回状头皮；


    2 手足皮肤多汗；


    3 有杵状指（趾）；


    4 膝、踝关节肥大，压痛-；


    5 X线示双侧胫腓骨骨皮质及骨膜均增厚。


    原发性肥大性骨关节病属自限性疾病，少年及青春期活跃， 至成年进入无症状的稳定期， 病因不清， 目前主要为对症治疗。关节炎和关节痛可用非甾类抗炎药； 关节炎有时亦可用他莫昔芬和激素； β受体阻滞剂用于治疗多汗，异维A 酸可改善患者皮肤方面的症状， 帕米膦酸二钠亦有效，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对这些患者进行解释工作是必要的。

中****2

朋友 你好；我的建议你应该服用提高身体免疫力  调节调节身体就会好 靠一般药物不容易  无法调理

d****9

回复 2# 胡马依风


    把影像资料发来给大家看看。

a****4

回复 2# 胡马依风

经典学习内容，谢谢。