平山病一例

胡**风 · 发表于 2012-11-2 12:07

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

您需要登录才可以下载或查看，没有帐号？注册

x

本帖最后由胡马依风于 2012-11-2 12:08 编辑

患者男性，22岁，左利手，缝纫工，因“颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月”于2011年6月20151入院。

半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉，3个月前出现左手小指无力，后波及其余4指，寒冷时加重，发现左手及前臂肌肉萎缩。病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难。否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史。曾在外院诊断“运动神经元病”。生长发育史：

2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm。神经系统体检：脑神经无异常，左肘以下肌肉萎缩，以尺侧屈肌群明显，前臂呈现“斜坡”状，左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩（图l，2），右骨间肌、小鱼际肌欠丰满，伸展双手见震颤，肱二、三头肌反射及桡反射均左（++）>右（±），双Hoffmann征、Babinski征未引出，左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ一Ⅲ一级，余肢体肌力V级，深、浅感觉正常。肌电图：双上肢神经源性损害（左C6一Tl、右C8～T1脊髓前角或神经根受损）。颈椎MRI：中立位椎体C5-6对应下颈髓变细、变扁（图3）；屈颈位椎体C3～T3背侧硬脊膜前移，背侧硬脊膜外间隙增宽，其内见流空血管影，增强后均匀强化；对应脊髓受压前移，紧贴椎体后缘，以C6对应脊髓为甚，髓内信号未见异常（图4-6）。诊断为“平山病”，给予颈托和营养神经治疗后出院。

讨论

登录/注册后可看大图

平山病（Hirayamadisease）又称青少年上肢远端肌萎缩，由日本学者平山惠造（KelzoHirayarna）于1959年首次报道，病变主要侵犯颈髓前角细胞，是一种良性自限性下运动神经元疾病。国内已有以双上肢肌萎缩为主要表现的类似病例报道。

本患者发现手部症状前有2年身高快速增长期，平均每年约长6.5cm，这与丁岩等报道多数患者在青春期身高快速增长后2年左右出现症状相一致。而长期低头屈颈工作，颈椎MRI中立位和屈曲位特征性改变，符合发病机制关于“生长发育因素和脊髓动力学学说”。

值得注意的是本患者肌萎缩重的左上肢腱反射较对侧明显活跃，有研究发现大约10％一20％的患者反射活跃（但出现病理反射罕见），结合MRI显示C3～T3背侧硬脊膜显著前移，说明脊髓受压范围广、程度重，有可能轻度波及白质锥体束，提醒应重视平山病的早期干预。防止病变扩展。

d****n · 发表于 2012-11-2 16:09

痿证，筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。

小**你 · 发表于 2012-11-3 08:43

没有遇到过这样的情况，学习了。

脑*经 · 发表于 2012-11-3 16:58

第一次听说，学习了。。。

快****使 · 发表于 2012-11-4 10:58

学习了谢谢

高***走 · 发表于 2012-11-4 23:12

没有遇到过这样的情况，学习了。

高***走 · 发表于 2012-11-4 23:12

没有遇到过这样的情况，学习了。

医**星 · 发表于 2012-11-5 11:21

见识了

黄*欣 · 发表于 2012-11-5 12:12

认识新的疾病，增长自己的见识，一起进步

乐****y · 发表于 2012-11-5 16:10

学习了，以前遇到一例大学生刚毕业，右上肢无力伴有肌萎缩，到上级医院曾诊为平山病，今天长见识。

a****n · 发表于 2012-11-5 19:52

学习了，第一次听说。

新*草 · 发表于 2012-11-5 20:54

第一次听说。多谢分享！

m****8 · 发表于 2012-11-5 21:13

第一次听说这个病，收集了，谢谢！

l****1 · 发表于 2012-11-5 22:22

不是专业的知识，接触的少，多看看跨专业的丰富一下自己，看来很有必要。学习了

w****g · 发表于 2012-11-5 22:33

症状比较典型，学习中~~~~~~

陈****有 · 发表于 2012-11-5 23:14

没有遇到过这样的情况，学习了。

谢*发 · 发表于 2012-11-6 10:02

请问具体治疗方案？

三*树 · 发表于 2012-11-6 18:43

谢谢楼主发来资料！
第一次听说，学习了。。。

i****1 · 发表于 2012-11-6 19:49

惭愧。搞骨科的却也没听说过这个病。学习了。

静***花 · 发表于 2012-11-6 21:29

第一次听说这种病，学习了。

h****q · 发表于 2012-11-6 21:53

也是第一次听说，学习啦，感谢楼主！！！

h****3 · 发表于 2012-11-6 22:13

遇到过一列这个很典型要做颈椎过曲位,这个病少见.温故而知新

w****g · 发表于 2012-11-6 23:00

共同学习。谢谢分享啊！

z****8 · 发表于 2012-11-6 23:21

学习了，很少见的病

t****n · 发表于 2012-11-7 09:50

第一次听说这个病，学习了，谢谢！

绿**涯 · 发表于 2012-11-7 14:16

回复 1# 胡马依风

很不错的一个病例！{MOD}！楼主能否补充一下家族史呢？

财*来 · 发表于 2012-11-7 16:19

我身边有一群做缝纫工的亲戚，他们有时也会上臂发麻，可能要考虑这块了

d****0 · 发表于 2012-11-7 18:27

平山病的诊断明确，但是在治疗上可以选择手术治疗

l****n · 发表于 2012-11-7 19:46

痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸形”发生。
　　继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、**、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、打击乐演奏、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
　　痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、**、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。自我调治十分重要。
　　①平山的发展跟屈颈有密切的联系，尽量减少低头的频率，最好佩个颈托，有效防止病情的进一步发展。（重点注意）
　　②保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使病情发展。
　　③合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，少食辛辣食物，戒除烟、酒。
　　④劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复
　　⑤预防感冒、胃肠炎。由于自身免疫机能低下，一旦感冒，病情加会就重，病程延长。
　　配合用药：维生素B1，维生素E，维生素B12（或弥可保）

x***r · 发表于 2012-11-8 15:14

少见病，但是诊断很容易，遇到类似的要想到

[病例讨论] 平山病一例

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

10 展开喜欢他/她就送朵鲜花吧，赠人玫瑰，手有余香！鲜花排行

评分

相关帖子