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本帖最后由 别看资料 于 2012-10-30 05:17 编辑
先天性心脏病（congenital heart disease）是指胎儿在心脏发育阶段，遭受某些影响，使心脏某一部分发生停顿或异常所致的一种先天性心血管畸形。是小儿最常见的心脏病，其发病率约占活产婴儿的0.7%～0.8%。
临床上根据心脏两侧及大血管之间有无异常通道，将先天性心脏病分为三大类：
（1） 左向右分流型，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭；
（2） 右向左分流型，如法洛四联征和大动脉错位；
（3） 无分流型，如肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。
[诊断程序]
步骤一 是不是先天性心脏病→重要的疑诊线索
如患儿生后出现喂养困难，吸吮无力或间歇，体重不增或增加缓慢；面色苍白，多汗；不愿平卧、喜竖抱，呼吸急促，时而咳嗽；反复呼吸道感染，多次患肺类或心力衰竭；学龄前或学龄儿童自觉乏力，活动后心悸、气短，运动受限；哭叫时面色青紫或平时就紫绀等，临床医生应考虑患儿是否患有先天性心脏病。若体格检查发现患儿身高、体重落后于同龄儿，呼吸急促或口唇指趾甲床等部位青紫；心脏检查显示心前区膨隆、心界扩大、闻及心脏杂音等，应进一步高度疑似先天性心脏病的诊断。
步骤二 能不能不是由先天性心脏病引发的临床表现→排除诊断线索
在儿科临床上，体格检查时如发现有心脏杂音，应考虑先天性心脏病的可能，但是需要排除由后天获得性心脏病（如风湿性心脏病等）所引起，或是否为生理性杂音。
风湿性心脏病引起的心脏杂音：常发生在3-5岁以上儿童，既往有链球菌感染史（扁桃体炎、猩红热等），多有关节肿痛表现，心脏杂音多在心尖部或主动脉瓣听诊区，常呈收缩期和/或舒张期杂音。
生理性杂音：亦称为功能性杂音。健康儿童约有一半（44%～60%）可听到此杂音。一般于婴儿期就可听到，2-3岁后增多，3-7岁最多。进入青春期减少。杂音多位于胸骨左缘或心尖部，为收缩期柔和杂音，持续时间短，约占收缩期前2/3，多为Ⅰ～Ⅱ级，杂音较局限、不传导，可受**、运动、呼吸的影响。儿童无自觉症状，一般状态良好。
暂时性或持续性青紫也是先天性心脏病的一个常见表现。在儿科临床上遇到青紫的患儿除应考虑是否存在先天性心脏病外，还要除外可引发青紫的其他疾病，如脑炎、脑膜炎、脑出血等中枢神经系统疾病以及肺炎、肺不张等呼吸系统疾病因通气和/或换气障碍产生的缺氧，另外还有高铁血红蛋白引发的青紫等。
步骤三 确诊的重要依据
先天性心脏病的诊断除根据上述的常见症状和体征外，最后确诊主要依赖于一些相关的辅助检查结果。
心电图检查：可了解心房、心室有无肥大及是否存在传导阻滞等，对先天性心脏病各类型的鉴别及病情评估（如有无肺动脉高压等）有一定的参考意义。对诊断右位心有较大价值。
X线检查：包括胸部透视及远达三位摄片。可观察到心脏大小、外形及各弓的改变以及肺血多少、肺血管的变化等，对先天性心脏病各类型的鉴别以及是否存在肺动脉高压等有较大参考价值。
超声心动图检查：包括二维超声心动图、多普勒超声心动图及彩色多普勒超声血流显像术等。超声心动图检查可观察心脏结构的变化：房室大小、房室间隔是否连续、各瓣膜形态、大血管的相互关系，另外还可判定心内外血液有无分流以及瓣膜口返流等。它具有无创性、安全可靠、重复性强、费用较低等特点。此种检查方法是目前确诊先天性心脏病最重要的方法和依据。
心导管检查和心血管造影：经常规检查仍不能明确诊断的病例、一些复合畸形以及并发显著肺动脉高压的病例等，术前都应进一步做心导管检查。可检测出心脏房、室各腔及大血管内的压力和血氧含量，有无异常通道，进而分析分流的部位及分流量的多少，对先天性心脏病各型的诊断可提供有利的证据，并对手术适应征的选择有较大参考价值。有一些复杂的在畸形如法洛四联症等还需在心导管检查的基础上做心血管造影。
其他检查：近年来有人应用放射性核素造影、心脏磁共振、心脏CT等检查方法获得一些相关信息，有助于先天性心脏病的诊断，但在临床上尚未做为常规检查项目。
步骤四 病因诊断
先天性心脏病的确切病因迄今为止尚未被完全阐明。根据现有的研究资料，分为二大类：内因（遗传因素）、外因（环境因素）。在病史询问中应问及患儿父母是否为近亲结婚、家族中有无先天性心脏病及其他发育畸形的患儿；询问患儿母亲在妊娠最初3个月内有无风疹等病毒感染史、特殊用药史、是否接触过放射线照射、有无糖尿病和苯丙酮尿症等病史、患儿母亲妊娠时的年龄和胎次、是否患过可引起宫内缺氧的前置胎盘及先兆流产等疾病等。询问上述情况有助于该患先天性心脏病的病因寻找与判定。有条件者可做染色体和基因突变的检测。实际上有些患儿查不到上述的病因，病因诊断还有待于今后检测手段的进步。
步骤五 临床评估
先天性心脏病的诊断步骤或程序应包括：首先确定是否为先天性心脏病，然后再判定其类型及有无并发症。
评估先天性心脏病的类型：先天性心脏病并不是最终的诊断，应在此基础上进一步区分、判定是哪一种类型。先天性心脏病的类型较多，甚至可能为复合畸形。临床上以左向右分流型中的室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA），右向左分流型中的法洛四联症以及无分流型中的肺动脉狭窄较为常见。各型的鉴别要点请阅下表。
VSD、ASD、PDA的典型病例目前一般不需做心导管检查，除非是疑难病例或已合并显著肺动脉高压的患儿。法洛四联症患儿在术前通常需做心导管检查及选择性右心室造影，了解心内结构及各级肺血管发育情况。
评估有无并发症：在已经诊断为先天性心脏病之后，应注意是否存在并发症，以便及时给予相应的处理，它是先天性心脏病内科治疗的重要内容。
VSD、ASD、PDA等左向右分流型先天性心脏病患儿因肺充血较易并发肺内感染；因血液分流导致心脏负荷增加，最后失代偿出现心内衰竭；分流量大且病程较长者可形成梗阻性肺动脉高压（艾森门格综合征）；少数因心内膜损伤并发细菌感染而发生感染性心内膜炎。法洛四联症等右向左分流型先天性心脏病患儿因缺氧、红细胞代偿性增多、血液粘度增加，尤其在脱水情况下易出现血栓形成、脑栓塞或脑脓肿，等。
上述这些并发症都有一定的临床表现和辅助检查所见，所以在诊断先天性心脏病的过程中需注意询问有关的病史和症状，如有无发热、咳嗽、咯痰、喘憋、不能平卧、尿少、浮肿、头痛、呕吐、抽搐、肢体活动不灵等。查体时应观察有无青紫、贫血貌、皮肤出血点、颈静脉怒张、两肺湿啰音、心动过速、奔马律、心脏杂音的变化、第2心音显著亢进、肝脾肿大、下肢指压痕、颅神经麻痹、肢体瘫痪、克氏征和布氏征阳性等。必要时进一步做相应的实验室检查。关于各种并发症的诊断要点，在这里不再赘述，请参阅有关章节。
预后的评估：先天性心脏病的预后取决于畸形的性质、程度、有无并发症。早期出现青紫或反复心功能不全者，多在婴儿期死亡，右向左分流型一般预后较差。若新生儿期即有严重青紫、畸形较复杂，绝大多数死于婴儿期。无分流型预后较好。左向右分流型的预后主要决定于分流量的大小和有无肺动脉高压，分流量越大、肺动脉压力越高则预后越差，可早期死于心功能不全或肺炎。但近年来由于诊治技术的进步，只要早期诊断、早期处理，预后已显著改观。
缺损较小的VSD、ASD或导管较细的PDA生后都有自然闭合的可能，缺损越小或导管越细者自然闭合的可能性就越大。自然闭合的年龄多在1岁以内，超过1岁时自然闭合的机率明显减少，有人认为5岁时尚未自然闭合，其后几乎很少再闭合而要人为干预。
[治疗程序]
先天性心脏病的治疗一般包括内科治疗和外科治疗两个方面,并需密切的配合。
内科治疗
建立合理的生活制度，按时起居，适当参加能胜任的活动，但要避免剧烈运动。
应按时接受预防接种。
发生心力衰竭时需及时处理，尤其有大量左向右分流者，在婴幼儿期常需较长时间服用洋地黄维持量，必要时加用利尿剂。
做扁桃体摘除术或拔牙时，术前、术后应给予足量抗生素，以防发生细菌性心内膜炎，若一旦发生需用敏感的抗生素，积极控制感染。
青紫型患儿因血液粘稠，应预防脱水，腹泻时应及时补液，以防血栓形成。
缺氧发作时应采取胸膝卧位，必要时可静脉缓慢注射心得安0.1mg/kg•次（一次最大量≯3mg），注意纠正酸中毒，可口服心得安预防反复发作。
早产儿PDA可服用消炎痛（吲哚美辛）0.1～0.2mg/kg，促进导管关闭。
外科治疗 先天性心脏病是一种心脏发育异常，其根本治疗需采用外科手术来纠正畸形。
手术适应证：分流量大、症状明显者，应力争尽早手术治疗。一般在低温麻醉、体外循环下行心内直视根治术。如果年龄太小或畸形复杂尚不能做根治术者，可先做姑息手术，以后再做根治术。分流量小、无明显临床症状者可不做手术，但应定期随访，根据病情变化再做决定。如果已发展成梗阻性肺动脉高压，出现持续性青紫者，则视为手术禁忌。如并发急性或亚急性细菌性心内膜炎者，需经抗感染治疗3个月后才能手术。
手术年龄：一般先天性心脏病最适宜手术年龄为4、5岁，如果分流量大、症状明显且反复心力衰竭能控制者，可不受年龄限制。近年来随着外科手术的不断发展，手术年龄在大大提前，某些复杂先天性心脏病的手术，国外多主张在新生儿期进行。
手术方法：房、室间隔缺损，在低温麻醉体外循环下行缺损修补术；动脉导管未闭者行单纯结扎或切断缝合术；法洛四联症患儿绝大多数可行根治术，对年龄小、症状重、周围动脉分支发育差或左心室发育不全者，可先行姑息手术，以后再做根治术。
介入治疗 介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿。
[临床经验与注意事项]
1． 大型室间隔缺损在新生儿及婴儿期就容易出现充血性心力衰竭，同时伴有肺部感染，此时杂音很轻或听不到，容易漏诊。故对新生儿及婴儿经抗炎治疗肺部湿性啰音吸收不佳者，应考虑室间隔缺损的可能，行超声心动图检查以明确诊断。
2． 由于继发孔型房间隔缺损者早期多无症状，因此对心脏听诊有肺动脉第二心音分裂者和心电图检查有不完全右束支传导阻滞者，应考虑进一步行超声心动图检查。临床症状重、年龄小、有青紫者应注意有无肺静脉异常连接的存在。
3． 临床从杂音性质考虑有动脉导管未闭时，要进一步行超声心动图检查有无其他合并畸形。如有肺动脉狭窄和闭锁，其肺循环和体循环血源完全要依靠动脉导管供血。在此情况下，动脉导管成了患儿的生命线，不但不可切断，即使吸氧也要慎重考虑。此外合并法洛四联症、主动脉狭窄、主动脉弓离断等，这一通道在功能上起着宛如肺血少的先天性心脏病采用体-肺分流术的效果。动脉导管未闭者，临床如有较长时间发热，要警惕感染性心内膜炎的可能。
4． 判断肺血管发育情况，包括肺动脉干及其分支、冠状动脉起源及走行等是法洛四联症诊断中的重要组成部分，应给予重视，这对选择手术治疗方案以及手术近期和远期预后估计都十分重要。
5． 先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
6． 手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度，患儿的年龄、体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1-5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者，手术越早越好，不受年龄限制。
7． 手术治疗与介入治疗的区别主要在于：手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常，胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观；而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。
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发表于 2012-10-30 05:03
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