镰刀综合症 －－转

老*驼

在1836年，Chassinant首先描述此综合征。含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：

右肺发育不全；

全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；

体动脉供血。

因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。

病理
体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流致下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。

右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。

其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。

诊断
女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。

体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊，且可明确合并的其他心内异常。