系统性红斑狼疮诊断与治疗归纳总结

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    系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现已抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

    【临床表现】

    有多系统受累表现（具备两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。

    1.全身表现：表现为发热，为非感染性的发热。

    2.皮肤与黏膜：蝶形红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

    3.关节和肌肉：常有对称性多关节疼痛、肿胀。

    4.肾脏损害：又称狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

    5.神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

    6. 血液系统表现：贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。SLE可出现白细胞减少，但治疗的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

    7.肺部表现：常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液。

    8.心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常。

    9.消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。

    10.其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视**水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。

    11.免疫学异常：主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面：，抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体，其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）。

    【诊断标准】

    目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的分类标准，该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

    美国风湿病学会1997年推荐的分类标准：

   ①颊部红斑   固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

    ②盘状红斑   片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

    ③光过敏  对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到

    ④口腔溃疡   经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

    ⑤关节炎  非侵蚀性关节炎，累及7个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液

   ⑥ 浆膜炎胸膜炎或心包炎

   ⑦ 肾脏病变   尿蛋白0.5g／24h或（+++），或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）

    ⑧神经病变   癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

    ⑨血液学疾病   溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

    ⑩免疫学异常   抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续2个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）

   ⑾抗核抗体   在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

    【治疗】

   一般治疗

    患者的教育，使其正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。

    对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防止各种感染。

    【药物治疗】

    ①非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节炎。

    ②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25g每日1次，或羟氯喹200mg，每日1~2次。

    ③短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部病变应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1周。

    ④小剂量激素（**≤0.5mg·㎏-1·d-1）可减轻症状。

    ⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。

想**拟

感谢楼主分享，蝶形红斑是SLE的特征性表现，抗双链DNA（dsDNA）抗体是SLE实验检查的特异性表现。

祁*儿

系统性红斑狼疮和成人斯蒂尔病相似，怎么鉴别？

王*佳

我建议还是吃中药调理，西药越用越糟糕

j****9

请问诊断标准里面有没有包括：血管损害？

l****3

SLE诊断必须满足12项中的7项，