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间质性肺炎间--间质性肺病(ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)
降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显
消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
该病变为小气道的慢性、肺肿瘤性及非感染性疾病,以肺泡壁的炎症浸润为特征:有200多种疾病可表现为该病变。
可分为病因以明和病因未明两类。根具有无肺间质肉芽肿证据,每类又可分为若干亚类。
一.临床表现:
(一)病史搜集
大多数患者均有气促或持续性,急性起病(数天或数周)可由过敏(药物、真菌和寄生虫)、急性特发性间质性肺炎、
嗜酸粒细胞增多肺炎,或高过敏状态引起的朗汉斯巨细胞性组织细胞增多症、脱屑性间质性肺炎、肺出血-肾炎综合征,
及呼吸性细支气管炎多为吸烟患者或既往吸烟史。家族性肺纤维化也可见有家庭聚集。
(二)体格检查
常可见呼吸急促,吸气末可闻及啰音。
(三)影像所见
如果X线胸片显示双肺网状背景的蜂窝状阴影,提示预后不良!高分辨率的CT具有特异性,可代替组织学检查如结节
病、高过敏性肺炎、恶性淋巴瘤、石棉沉着病及肺朗汉斯巨细胞性组织细胞增多症。
(四)组织学检查
临床征象很少与病因有相关性。但一般要进行组织学检查。除结节病可经支气管镜活检外,大多数浸润性间质性肺疾
病均需进行开胸肺活检确诊。镓显像和支气管泡灌洗对诊断并无特异性,但有利于明确病变范围及炎症性质。
二.少见的间质性肺病
(一)特发性肺纤维化
1.病史
患者平均发病年龄为50岁,有时呈家族性。首发症状为活动后气促,劳动耐力下降及干咳。常伴全身症状,如乏力、
食欲减退及体重下降。1/3患者病前多有病毒性呼吸道感染的前驱症状,多有吸烟史。
2.体格检查
肺底部多可闻及吸气末湿啰音。终末期可见肺动脉高压。
3.实验室
血沉可升高,低氧血症常见,但可有红细胞增多症。循环免疫复合物滴定度及血清免疫球蛋白水平均可升高。
4.影像学检查
X线胸片可见斑片状及网状结节影,以周围肺野明显,下野尤甚。担忧14%经活检证实的患者X线胸片可无任何异常。
对此高分辨CT可有异常表现,如毛玻璃样不透光区,伴因牵拉所致的支气管扩张或蜂窝状改变。
5.肺功能检查
典型者表现为限制性通气功能障碍伴肺总量减低,肺弥漫性容积常减低,轻度低氧血症活动时加剧。
6.组织学检查
常需手术活检确诊,对普通型间质性肺炎尤其必要。组织许检查可有不同的表现,可表现为正常肺组织间质性炎症、
纤维化及蜂窝改变。
7.预后
确诊后的5年生存率为30%~50%。
(二)脱屑性间质性肺炎
本病少见多有40~50年吸烟史的患者,其预后教特发性肺纤维化者为佳,10年生存率可达70%以上
(三)胶原血管性疾病所致的肺间质疾病
典型者肺部疾病轻微,但少数严重者可危及生命。
1.类风湿性关节炎
患者中与肺功能异常者达50%,X线胸片有异常改变着达25%,但一般不引起呼吸系统症状,男性较女性更易受累。
2.进行性系统硬化症
为非炎症性的纤维化,预后差。需与肺血管性疾病相鉴别。
3.系统性红斑狼疮
为本病的少见并发症。一旦出现,多成急性斑片状炎症浸润。
(四)肺朗汉斯巨细胞性组织细胞增多症(嗜酸性细胞性肉芽肿或组织细胞增多症X)
本病是与勒-雪氏病及韩-雪-柯氏疾病病相关的树突状细胞功能紊乱性疾病,躲在20~40岁发病,90%有吸烟史,常伴气胸,一般治疗无效。
(五)慢性嗜酸性类细胞性肺炎
女性多见,且多有长期哮喘发作史。症状包括体重下降、发热、寒战、全身乏力及气促。X线胸片示肺门处较透明,而肺外周实变明显,
呈“反转性肺水肿”。激素常显效。
(六)特发性肺含铁血黄素沉着症
为特发性肺出血,可危及生命,但肾脏一般不受累。
(七)肺出血-肾炎综合征)
主要表现复发性肺出血、贫血及肾衰竭,多见成年男性。血循环中可见抗基膜抗体滴度增高。
(八)遗传性疾病
结节性硬化症,神经纤维瘤病,Gaucher病,Hermansky综合征及Niemann-Pick病
三.治疗
最重要的治疗是祛除病因。肺尘埃沉着病及其他原因明确的间质性肺疾病一般无需治疗,仅需避免继续接触致病物质,除此之外,
间质性肺疾病的治疗以抑制炎症反应为主,通常可用于糖皮质激素。一旦确诊,即可给予口服**治疗,用法1mg/(kg.d),连用8~12周,
根据症状及肺功能检查结果评估疗效。特发性肺纤维化及其他疾病,可考虑进行免疫抑制治疗,可选用环磷酰胺,1mg/(kg.d),联用泼尼
松0.25mg/(kg.d)。应戒烟,PaO2<55mmHg时予吸氧;治疗右心衰:支气管解痉剂可望改善症状。
对于特发性的肺间质疾病,尽管糖皮质激素加用或不加用细胞毒性药物(硫唑嘌呤、环磷酰胺)或抗纤维化药物(秋水仙碱,Perfenidone)
或γ1b-干扰素可改善患者症状。尚无确切证据证明,某一治疗可改变其预后。雷公藤多甙片也许有效,(1~1.5mg/kg.d),并可根据情况适当
选择一些中药治疗,并且增强体质。继发感染时加用抗生素治疗。
间质性肺炎的治疗:
1.
0.9%氯化钠100ml
复达欣1.0~2.0g
2/日 静滴
2. 5%葡萄糖注射液250ml
前列地尔100~200μg
1~2/日 静滴
3. 富露施 600mg 2/日 温水冲服
4. 吡非尼酮0.2g 3/日 口服
5. 肺力咳胶囊 1.2g 3/日 口服
注:后续主要防止肺纤维化....具体请参照上面红色部分。
特别提示:由于老年人的活动量较少,其气促等症状也许不太明显,需特别注意,凡吸气末可闻及啰音的,就当注意本病的可能!
说明:所有资料为个人学习笔记所记录,每一个字都是用手在键盘上打上来的,本人最大的特点就是绝不**网上的
那些资料,其定义来源于Garol Langford 等医学博士,因为医学是一个不断发展和更新的科学,在定义上可能和最新的
资料有出入,望见谅!个人的治疗等资料仅供参考。 |
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