骨嗜酸性肉芽肿的ＣＴ诊断与鉴别诊断--转

老*驼

骨嗜酸性肉芽肿：名称较多，有孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、组织细胞增生症等，现倾向于命名为郎格罕氏组织细胞瘤。骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞浸润为主的一种网状内皮组织疾病，好发于额骨、骨盆及四肢长骨。发生于脊椎者较少见。本病好发于２０岁以下的青少年，其临床表现差异极大，主要取决于患者年龄、病变部位和范围以及受累器官功能异常程度等因素。不同部位及不同病程的组织学表现可有所不同，其影像学差别较大。
长骨嗜酸性肉芽肿最常见于股骨，其次为胫骨与肱骨；好发于骨干，其次为干骺端，罕见于骨骺。髓腔内见单房或多房溶骨性破坏，病变膨胀性生长，穿破骨皮质可形成平行状或葱皮样骨膜反应，使骨干增粗。在病变自限修复时，病灶缩小，周边可有不同程度硬化。长骨病变有如下特征：①髓腔内破坏区边缘反应性骨增生不明显。以此可与慢性骨脓肿鉴别，慢性骨脓肿在骨破坏区有骨膜增生，髓腔内反应性骨增生也较明显。②骨膜反应较成熟，密度较高，骨膜反应与骨皮质间见透亮线，不形成放射状骨针。据此可与一些恶性骨肿瘤如尤文氏肉瘤鉴别。③可伴范围较广泛的软组织肿块，但其边界清楚光整，密度较均匀，常对称包绕骨质破坏区。恶性肿瘤在骨皮质缺损区所形成的软组织肿块多为偏侧性，其内常可见瘤骨、钙化或骨针。
脊柱嗜酸性肉芽肿可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，但以单发为多见，椎体的发生部位以胸椎和腰椎多见，颈椎次之。椎体可呈囊性破坏和溶骨性破坏，囊性破坏多起于椎体中心，边缘常有硬化；溶骨性破坏椎体易压缩或呈扁平椎。脊椎病变有以下特征：①椎体溶骨性破坏常累及一侧附件。椎体转移瘤也常伴附件破坏，可依原发肿瘤病史及患者年龄加以鉴别。②病变区椎间隙正常或略变窄。脊椎结核椎间隙变窄明显。椎体骨软骨病椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困难。但多数学者认为，１５岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿。
颞骨嗜酸性肉芽肿临床常表现为耳内流脓、乳突肿胀、外耳道肉芽状新生物、听力下降等。ＣＴ 表现为颞骨大块状溶骨性破坏，轮廓不规则，边缘清楚，无硬化，具有特征性“地图状”改变，若行增强扫描病变可有中至高密度强化。颞骨嗜酸性肉芽肿应与颞骨胆脂瘤及横纹肌肉瘤相鉴别，胆脂瘤发病时间长，很少出现大范围的骨质破坏和软组织肿块；横纹肌肉瘤多发生于１５ 岁以下青少年，ＨＲＣＴ 显示颞骨破坏，呈“虫蚀样”，边界往往不清楚，易破坏听小骨、骨迷路及岩尖。
肩胛骨、锁骨及骨盆均以溶骨性破坏为主，破坏区边缘膨胀，骨盆病变周围上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象。颌骨的病变常呈圆形或类圆形骨缺损，如出现悬浮齿征则有助于本病诊断。
        本病表现多样，不同病期不同年龄不同部位所需要鉴别的病变很多。常规Ｘ线平片是骨骼病变的必须检查，但因其重叠影像所获信息有限，不能为诊断提供足量准确的信息。多层螺旋ＣＴ容积扫描和其强大的后处理功能解决了一次快速轴位扫描后多平面观察图像的难题，得到的横断面ＣＴ图像、ＭＰＲ、ＣＰＲ、ＶＲ成像不存在前后重叠遮盖问题，可显示病灶内的结构、轻度骨皮质破坏、软组织肿块及病变邻近的周围结构情况，为诊断和鉴别诊断提供更多更直观的信息。另外，ＣＴ对于一些解剖结构复杂部位的骨骼以及小病灶的检出更有优势，因此不失为一种重要的必不可少的检查方法。