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特发性肺纤维化,约15%的IPF病例呈急性经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重。多于6个月内死于呼吸循环衰竭绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年,慢性型似乎并非急性型演变而来确切关系尚不了解。
(1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件,适当应用中度增感屏聚焦,要小早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展X线表现出云雾状隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状或呈网织结节状,晚期更有大小不等的囊状改变即蜂窝肺,肺容积缩小膈肌上抬叶间裂移位。
(2)CT 对比分辨率优于X线应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素IPF 常有肺泡毛细血管膜,通透性增高核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮,通透性(LEP)可见T1/2缩短有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。 |
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