耳硬化症及其治疗的沿革和现状

李*龙

耳硬化症及其治疗的沿革和现状

云南省第一人民医院李咸龙

耳硬化症（otosclenosis）是一种原因不明的慢性进行性听力减退的疾病。1735年Valsalva发现骨迷路有一种局限性病灶，使镫骨固定导致进行性聋的疾病，1893年Politzer介绍了耳硬化症的病理改变和临床表现，正式提出耳硬化症的命名。

耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯部位与范围不同，临床特征可表现为：隐匿型；传导性聋，感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状.

一，耳硬化症发病学：

发病率：欧美临床统计：0.3－0.5%

颞骨病理发现: 6.11%。一般认为：白人>黄人>黑人。男女比例1:1.85。高发年龄：20－~50, 高峰在30－40间。

发病特点：进行性、传导性听力减退，双侧同时或先后发病，可有家族史

硬化病灶的位置：双侧受罹者>80%，镫骨足板前边缘70－90%。蜗窗部及蜗管
20－40%。内听道前下边缘（靠骨迷路少量，

二，病因：

迄今尚未明确，学者们见解有：

1遗传因素：本病常常有家族史。目前已发现数个与耳硬化症发病相关基因位点。Tomek等对印度一个耳硬化症大家系进行研究，运用了分佈在基因组上的全部标记物对该家系进行基因连锁分析，结果显示位于染色体15q25-q26区域内的一个14．5eM(centimorgan)片断与该家系发病有关，这是与耳硬化症相关的第一个基因位点，被命名为OTSCI.2001p6Van Den,Chen.Brownstein等也相继在耳硬化病人的不同的染色体片断上发现相关的基因位点OTSCI。这一结果也体现了遗传因素与本病有关。

2内分泌因素有者发现有8％病人的听力下降似由姙娠诱发，42％则在妊娠期听力进一步变坏。此外甲状腺功能异常导致的钙磷代谢异常也被认为是耳硬化症致病因素之一。

3病毒感染，——主要是麻疹病毒感染后。

4免疫因素，尙有争论。

5酶学说，Ribari等认为蛋白水解诲在耳硬化症骨重建过程中有着重要的作用。
三，诊断问题：当病人主诉耳聋，耳鸣，听力曲线低中频有明显气骨导差距，而高频下降时，往往被门诊医师错误地诊断为感音神经性聋或神经性耳鸣，在治疗上使病人心理上受到难以接受的打击。笔者在门诊常常迂到这样的病人带着苦恼走遍各家医院，甚至远到外地寻医。这种现象提示硬化灶已由单纯的镫骨足板硬化向内耳蜗扩展，临床表现已由传导性聋向感音性聋发展演变成混合性聋。因此要详调：

病史，能提供有一个不知不觉的渐进性听力减退过程，具有渐进性，缓慢性，隐袭性，以传导性聋为主占97％，（约90％为双侧性，表现为先后出现或同时出现）。

耳鸣（出现率可达80％）由低音调渐向高调过度且逐渐加重，呈持续性，间歇{BANNED}替，甚至比耳聋更痛苦。

“错听”或“闹境反聪”现象（又称韦氏错听，占58－80％）。即在菜场，茶馆等噪音环境中，病人的听力反而较在安静环境中为好的这是因为在噪音环境中，人们普遍地会提高嗓门说话，而耳硬化病人由于听力减退，对于噪声不受或少受影响，而对提高了的声音，听起来会更清楚些。

有5－25％病人还会发生短暂性眩晕。

在检查时还会发现病人的耳膜上有Schwartz征（这是鼓岬粘膜血管增多，扩张充血的表现只有5/1病人会出现
现）。

听力曲线部分有Carhart切迹。以传导性聋为主，少数有混合性聋表现。（音叉检查出现Bezold三联征。SiSi实验在35％以内有35％为耳蜗型。

Gelle试验阴性。镫骨肌反射阴性，（约占40％）。

声导抗测试早期为A型图，晚期为As型图。

影像检查：意义不大，在精密螺旋CT，可以看到骨质吸收与骨化，有时CT扫描可较清楚地显示骨迷路包囊及两窗区或内耳道骨壁上出现局灶硬化改变。另外如果有中耳炎病史者还要与鼓室硬化相鉴别。青少年者还要与先天性听骨畸形或固定相鉴别。

有的有家族史。

四，常见的诊断错误与对策：

1，听力检查误差：单耳感音神经性聋，电测听中“影子骨导”与气导听阈差超过30 dB，忽视骨导偏向及患耳绝对骨导(Bing试验)测试，而认为有手术指征。检查时病人配合不好。
　　2．患分泌性中耳炎或胶耳，术前未检查鼓室压力及咽鼓管功能，就决定手术探查。
　　3．先天或后天性听骨链固定或中断、内耳发育畸形、原发性胆脂瘤等都可因鼓膜紧张部完整，电测听为传导性聋或混合性聋，而按耳硬化症治疗。
　　4。耳硬化症被误为其他耳疾。
　　5．因早期Carhart切迹或晚期高频骨导下降诊断为神经性聋或混合性聋，采用**、神经营养药等治疗。
　　6。因早期按压耳部或捏鼻鼓气可暂时改善听力，而诊断为卡他性中耳炎，进行鼓膜**，咽鼓管吹张，鼓膜穿刺或切开、置管等治疗。
　　7。与其他耳疾伴发的耳硬化症，如鼓室硬化症等。


避免误诊误治的办法：
　　1．耳科医师必须有足够的基础理论知识，努力掌握疾病的病理生理变化与正常组织解剖生理功能的相关知识。
　　2．重视病史及局部检查，收集全面资料并作周密分析，是避免错误判断的法宝。对检查中发现相互矛盾的症状、体征、检查报告等，应深查原因，力求究竟。

五，手术适应证的选择：

术前听力，有主张单侧者骨导在0－30dB语言频率气骨导差距达到15dB即可手术，笔者均选择＞25dB，气导损失在45－75dB，骨导损失＜40dB,印象是听力损失愈高，气骨导差距愈大，手术后听力提高幅度愈大。双侧骨导听力相等者手术应先作气导较差侧，双侧气导相等者手术应选骨导听力较好侧，双侧气骨导相等者先作耳鸣严重侧或半规管功能低下侧。年龄,以成年人为好，因能在局麻下配合。

六，耳硬化症手术治疗今昔：

（一），鼓膜与听骨链切除术：1704年，Valsalva首先描述镫骨固定，同时指出镫骨固定可以引起耳聋。19世纪中叶，Kessel最早尝试手术治疗因耳硬化症引起的耳聋。据说曾有一位诊断为耳硬化症的男性青年外出时不慎从四轮马车上摔下，意识丧失，清醒后发现听力改善。后来，这位病人因头颅外伤并发症死亡。Kessel在检查这位病人的颞骨时发现有水平半规管骨折。此后，Kessel曾试图用锤子和凿子在其他病人的水平半规管上造成骨折，这或许是通过水平半规管开窗使听力改善的最早报道。1876年，Kessel曾摘除镫骨，用瘢痕组织覆盖卵圆窗，但是，在那个年代，手术未获成功。19世纪后期，人们对听骨链的作用以及中耳的传音机制还缺乏了解，因而企图通过切除鼓膜与听骨及半规管骨折或底板撼动的手术方法来保存和改善听力，在当时相当原始的照明条件下，该方法不仅无效，还有可能引起致命性脑膜炎的危险。由于Kessel,Boucheron, Miot, Moure, Passow和Faraci的努力，镫骨手术在欧洲逐渐兴起。

（二）,开窗手术：1923年，Holmgren在水平半规管做一瘘口，立即用粘膜骨膜覆盖。回顾历史，Holmgren堪称是耳硬化症水平半规管开窗术之父。Holmgren的助手Nylen最早研究和使用10倍双目显微镜施行镫骨手术。Holmgren的学生Sourdille介绍了三期手术方法(一期:乳突切除术，二期:制作外耳道皮瓣，三期:水平半规管造瘘，用外耳道皮瓣覆盖)。接受这种手术的109位病人中，听力改善者占64％。Sourdille称这种手术为鼓迷路切开术(tympanolabyrinthotomy)。Lempert首创经外耳道内一期完成的外半规管近壸腹部的开窗手术获得满意的效果。1938年Lempert在“美国医学会文献”上介绍了他的手术方法，这篇文章震惊了整个世界，数以千计的耳鼻咽喉科医师登门求艺。从此，Lempert得到了应有的承认和尊敬。House尽一歩发展此技术，总结为“双蓝线技术（doue blue line）”.即在水平半规管上开窗最好，1950年报道听力提高成功率80－85％，1954年我国姜泗长成为我国第一个打开内耳天窗的第一人，1958年魏能润改良成‘二层楼式’,
解决了听力难以达到实用听力水平的困扰由于会出现骨性封闭，迷路损伤，感染脑膜炎和面瘫并发症，现已被放弃。

（三），镫骨撼动术：据说，曾有一位英国皇家**(Royal court)成员每当听力减退时便自己将一枚金针插入外耳道，反复在槌骨柄上加压，由此可使听力暂时改善。如果此事当真，这就是最早的成功的镫骨撼动术。1952年，Rosen在一次开窗术中无意中撼动了镫骨，听力明显提高，从此开始进入了镫骨手术的新时代。同年Rosen首先描述撼动镫骨术，成功率30—35%。由于易出现砧镫关节中断或镫骨脚骨折，成功率不高而不受欢迎，1956年我国有的医院也先后开展镫骨活动术，李宝实称之为“镫骨撼动术”，术后听力提高占54%，而远期疗效只有30％。

（四），镫骨部分切除术和镫骨底板切除术：在美国最早开展镫骨手术的有Jack, Burett, Alderton, Black。 Black (1892年)曾介绍过镫骨手术方法:病人坐位，**麻醉，做一个大的鼓膜切开术切口，暴露鼓室后取出砧骨，撼动镫骨，酌情部分或全部摘除镫骨，用鼓膜覆盖前庭窗。Black创制了“镫骨切除术”一词，如果需要摘除砧骨，则称为“砧镫切除术”。Jack报告了70例镫骨切除术，指出这一手术不会损伤听力。但是，镫骨切除术后偶有发生致命性脑膜炎者，而且，由于镫骨再次固定或开窗封闭，听力改善往往是暂时的。19世纪末，Siebenmann和Moure对镫骨手术持否定态度，他们认为这些手术不仅无效而且危险，从此，镫骨手术的大门暂时关闭。

50年代以后，开始注重通过镫骨本身的手术恢复镫骨活动，对于局限于底板前硬化病变，Fowler釆用了镫骨前脚切除术，使听力提高的成功率达到50－60％。1957年 Goodhill将前脚切除与底板骨折，效果更好（60%）底板手术的主要问题是底板再固定，发生率可达60％，如果底板骨折线通过病灶，则再固定率更高。1959年Juens将镫骨前脚和底板前部切除活动后脚或分离后脚后再安放在被切除的前半足板的覆盖膜上，称“镫骨成形术”。疗效达95.7%。Hough称“部分镫骨切除术”，气骨导差距消失达80．5％，指出它不适于大块硬化灶的镫骨的切除，保存后脚和砧镫关节的好处是降低砧骨坏死危险以及维持后脚园窗软组织的解剖连接，发挥传音功能。Portmann则采用另一种部则镫骨切除术式，即将底板完全切除，保留镫骨上结构，将其安放于静脉膜覆盖的卵园窗上。1962年1月国内姜驷长首次施行镫骨切除术，取得了满意的疗效。我国田钟瑞第一个完成了保留镫骨肌腱的镫骨全切术，取得良好效果。

（五），赝复物替代镫骨切除术：

1956年5月1日，John Shea在美国孟菲斯(田纳西州)完成第一例成功的镫骨切除术，并同期重建听骨链。同年，Shea在美国耳鼻咽喉科年会上介绍了他的手术方法:切除镫骨后，用静脉覆盖卵圆窗，在砧骨和卵圆窗静脉片之间放置人工尼龙((nylon)镫骨。这种方法问世后迅速得以推广，但在后来的临床应用中逐渐发现这种术式可以对内耳造成一定的损害，术后高频听域下降明显，且远期听力还会进一步下降。

（六），采用微造孔方法的底板部分切除术

为了进一步减轻对内耳损伤，又采用人工材料膺复物替代替镫骨切除术，完成了首例现代镫骨切除术，使成功率大大提高，并发症减少。在底板上造孔，安放活塞样连接物（piston）与砧骨连接，但仍有全聋和眩晕的风险。Fisch对392例患者调查发现该法对高频听力（4000HZ）改善更好。其缺点是常由于底板发生骨折，而不得不改用全镫骨切除术。Shea的成功不仅使成千上万的耳硬化症病人迅速恢复听力，而且使耳科学重新获得生机，此后，手术显微镜在世界范围广泛使用，极大地推动了显微外科的发展。回顾历史，John Shea堪称为现代镫骨手术之父。

Plester行镫骨手术时切除了足板的三分之一并植入人工镫骨，这对于高频听力的提高比传统手术有明信优势。1970年，David Myers介绍了镫骨足板开窗，插入0.2mm活塞(piston)技术，Howard P. House改良了活塞的直径，从0.2mm到0.4mm，最后到0.6mm，至今在临床上广泛应用。1974年曹钰林创造了曹氏人工镫骨安装器及其安装方法，推广了Teflon活塞术达500例。微孔开窗较大窗手术有明显优点，术后併发症如眩晕明显减少，然而在底板造孔的过程中也存在一些不能完全避免的风险。如镫骨足板明显增厚或周围硬化灶较多，用机械法造孔可能会导致足板骨折、浮动、下沉、砧镫关节脱位，甚致全聋。此时就不得不行镫骨底板全切术。而且同时底板造孔可能会损伤迷路，为了减轻对迷路的损伤，出现了更为精确的激光造孔方法，这又进一步推动也微造孔技术的发展。

（七），激光底板部分切除术：耳硬化镫骨手术曾经被认为是高风险的手术，因为容易伤及内耳，其中，足粄增厚（封闭型足板）和前庭积血是造成内耳损伤的重要原因，特别是足板浮动（国内报道有0．7％的发生率），这是手术中最复杂的难题。80％病例会出现2kHz以上的高频骨导听力下降，被认为是感音功能受损的一种表现，而全聋的发生率可达1％。耳鸣可能是耳蜗轻微损害的表现。有的术后还产生严重的眩晕往往是感音神经功能严重受损的初期表现。而激光造孔术却可降低上述风险。：1979年paval首次用氩激光手术完成126例底板造孔，认为它比机械造孔稍好。1980年Perkins开始把激光应用于镫骨手术，其优点是避免了造孔时直接接触镫骨底板，术后产生感音性能聋及眩晕的机率明显降低，提高了手术的安全性。据乔艺等报道卡哈切迹在术后还得以改善。

激光的生物学效应是多方面的，如热效应，光化效应，压强效应，电磁场效应，生物**效应等。耳科理想的用于手术的激光应该是有很好的水吸收特性，能夠精确和有效的切断骨组织较好的激光有：铒激光，（波长为2．94μm.）目前成功用于耳临床手术的激光有氩激光（波长514．5μm）、KTP激光、（波长为532nm的绿色可见型激光，与氩激光相似。）二氧化碳激光、（波长为10．6或zsz9．6μm）.不同的激光有其各自的优点和缺点。氩激光最大的缺点骨组织的低吸收率导致对足板的温度灼伤，甚致产生对内耳损伤。Salib等将KTP激光用于耳硬化手术中造孔，孔径为0．8mm，使用连续脉冲，功率为1W，气化镫肌腱、镫骨前后弓时也用同种功率，术后听力明显提高，但作者指出术中要确保激光自始至终远离面神经。Er_YAG激光不会发生内耳穿透、破坏迷路情况，特别适合用于镫骨手术，其原理是对组织的消溶不是由于热效应，而是一种机械效应，是细胞间的水分子直接吸收了铒激光后，水分的蒸发引起组织组合状态在几微秒内瞬间改变。Galli报道Er-YAG激光切除镫骨的后脚并在底板造孔，用其波长为2．94μm，光斑为0．38mm2，每次脉冲的能量为4．6J/cm2,持续时间为200Us.证明比传统手术优越。2000年国内王正敏教授首次将CO2激光用于镫骨手术。其光斑直径为0．18mm，开窗采用0．1s,2-4w的能量，开窗直径为0．5mm,并用CO2激光断离前后足弓及处理镫骨动脉都比较方便，开窗厚足板及去除窗龛省时省力。红外脉冲激光包括钬激光和铒激光它能在很短时间内迅速达到组织蒸发所需要的温度，周边的热效应低，对中耳手术是安全有效的。在实验中发现对内耳没有损伤。林枫鼻也在国内首次报道了用半导体激光行镫骨足板造孔取得成功，其优点是能精确控制窗孔大小，对局部**小，能减少术后粘连和肉芽增生，并且通过光纤导入术野，更易操作，无死角区。

关于造孔大小，有作者Hunttenbrink认为直径不应小于0．4mm，而且镫骨足板的微孔要远大于人工镫骨的直径。人工镫骨同砧骨豆状突紧密的连接对有效的能量传递是必需的。Fish等人发现采用直径为0．4mm和0．6mm的人工镫骨术后患者在语言频率取得同样好的听力。Teig等研究表明，植入材料的不同对听力也会产生影响。因此在使用不同的人工镫骨植入过程中，主要应注意人工镫骨同镫骨足板微孔的大小直径相匹配，否则人工镫骨同砧骨豆状突的连接不能产生有效的能量传递，而且，如果镫骨底板太厚，那么在底板中央造孔较一般造孔大这样不会由于膺复物同孔周围骨组织的作用而使赝复物倾斜使运动幅度减小导致听力下降，，术野出血、足板下沉等併发症的产生。，

Lensinski和Palmer指出适合于耳硬化症手术的激光应具备：⑴精确的光学传输。⑵可预知的对骨和胶原组织的作用。⑶**透外淋巴，④对外淋巴无热损伤。实际上这种理想中的激光是不存在的。可见波长激光存在能量吸收和热散发问题，组织吸收明显受组织颜色的影响，而对于透明的水则可以无限制的穿透。CO2激光具备理想的组织吸收特，但却不可见，需要波长较短的同轴指示激光指引，由于两者波长不同，不可能使两者的聚焦光斑完全精确一致。因此寻找适合于耳科手术应用的理想激光的重点放在了水吸收好的中红外激光——脉冲式激光上（钬激光HO：YAG2．1μm和铒激光）。钬激光的骨切割较精确、软组织凝固作用好，可以纤维传输，而铒激光虽然骨切割更好，但不能纤维传输。铥激光（TM：YAG2．01μm）的特性与激光相似，但更易产生鑤破和火焰，很少用于耳科。总之在应用脉冲式激光时，激光的脉冲能量应该尽可能低，脉冲的长度应尽可能长，以减轻对内耳的损伤。

目前镫骨手术治疗耳硬化症的目的是解决其所家起的传导性听力损失。至今，镫骨手术已经达到了几乎完美的程度。但是，我们还不时遇到挑战，少数病人手术后偶发感音神经性聋和持久性眩晕。实践证明，无论是镫骨切除术还是镫骨切开术，无论是激光还是金刚钻，手术结果都能令人满意。这足以说明，不是特殊的技术，而是手术技巧和正确选择手术方法，这才是成功的关键。我们相信，二十一世纪，耳硬化症手术将继续发展，日臻完善。

七大，镫骨切除术操作相关技巧：。

①
切口釆用Portmann切口，外耳道皮瓣要大，才可完全覆盖扩大的鼓窦入口角。分离外耳道皮瓣，掀起鼓膜，暴露中耳腔，用电钻或圆凿或刮匙除部分鼓环及外耳道后上壁骨质，暴露面神经水平段、砧长突大部、镫骨肌腱、锥隆突、镫骨全貌及圆窗龛。

②
手术成功的关键是暴露镫骨，所以应尽量打开外耳道入口角，如果鼓索神经挡住视野，应分离移位或切断，如果镫骨足弓已被暴露，尽可能保留镫肌腱。在不得已切断镫肌腱和分离砧镫关节拆断镫足弓时，操作应特别细小心谨慎耐心细致，力求一次成功。

③
在足板上钻孔最好选择在足板中央簿弱區（淡蓝色）用尖针钻孔以刚过足板（落空感）为好，再用板钩伸入前庭窗，向周围钩出足板骨质扩大钻孔范囲至所设计的大小（约0．5－0．7mm2）。或将足板取出。置以Teflon活塞（长3．5mm2）或铺脂肪膜片后复位足弓或挂上钢絲钩。钻孔尽量在足板中央是为了减少无赝复物的底板再固定。笔者认为置Teflon活塞操作简单易行，术程短，（术前已准备好），而挂钢絲栓脂肪钩常常使操作时间延长。保留镫肌腱及镫足弓支架符合解剖生理传音结构。

④
据国外报道足板小窗技术基本上消除了镫骨全切术后的併发症已得到充分肯定。切断镫肌腱远期听力会有所下降，主张留肌腱，其优点是：可以保护内耳的功能，增加在噪音环境下的语言分辨能力，减少病理性耳蜗**——听觉过敏，纯音及语言感受不适，强烈的声响或气压损伤时的头晕。还可保存听骨的血管供给。另外它还能提高不适阈13．5dB使病人的活动性听力改善，有利于病人术后配戴助听器

⑤
。硬化症手术多主张采用小直径(0.6 mm)特氟隆钢丝活塞放入底板小窗，又称镫骨造口术(stapedotomy)，基本上消除了镫骨切除术的并发症，如术后眩晕、修复性肉芽肿以及豆状突与鼓岬的粘连等，是一种很好的术式。但有些情况仍须行全底板切除术，如底板浮动或粉碎骨折、前期不成功的镫骨手术，以及限于设备条件和无预制假体等。

⑥
镫骨切除术后利用后弓重建，这种术式保留砧镫关节，利用后弓连接卵圆窗，不需要假体，更符合生理要求及安全。个别情况后弓不能利用，可用同种镫骨，将骨库中镫骨的足板去掉，前弓于近颈部剪断，使镫骨头与砧骨豆状突连接。据Hough 8年的经验证明其稳定性及功能很好，该期全部耳硬化症手术中3.4％用同种镫骨。

　八、术中可能迂到的问题：
　　（1）.鼓膜外耳道皮片撕裂，鼓环撕裂：如位于上方需要修补，紧张部鼓膜裂伤可用耳垂脂肪内衬修补，外面上皮层要尽量对合，移植物将粘在修补区内侧面，一般不需用明胶海绵支持。
　　（2）.砧骨脱位：砧骨在切除鼓环或在卵圆窗操作时意外脱位，可能合并锤砧关节囊部分撕裂，尚有足够的关节囊维持砧骨解剖位置，虽然砧骨长突将很活动，但能完成手术，效果通常满意。全脱位时应改为固定于锤骨柄。
　　（3）.砧骨长突骨折：不常见，可发生在夹紧钢丝过程中，如骨折限于末端，尚留有足够残端装钢丝圈，否则改行固定于锤骨柄。如砧骨豆状突在切除镫骨时骨折，可去掉。如砧骨长突过长接近鼓岬，可去掉一部分以防与鼓岬粘连。
　　（4）.突出的面神经：暴露卵圆窗后应迅速确认面神经的位置。如面神经管遮盖卵圆窗上部，应探触有无骨管缺损，据统计与前庭窗相对部面神经骨管缺损发生率可高达50％以上。因活动病灶所致粘膜肥厚可以模糊突出的面神经。有些病例完全遮盖了足板，足弓经过面神经管与鼓岬间的小裂隙伸出，如去除足弓仍可看到一部分底板，通常可完成镫骨造孔术。
　　（5）.面神经麻痹：因术中直接损伤卵圆窗区的面神经干，或因外耳道注入局部**引起(外耳道前方腮腺区)，前者应行探查，后者可自行恢复。
　　（6）.卵圆窗封闭型耳硬化症：分为3型：①底板明显增厚充满卵圆窗龛； ②卵圆窗边缘过度增生封闭窗龛； ③上述两种情况结合。可用微电钻或刮匙削薄底板行小窗镫骨造口术.卵圆窗封闭型耳硬化症：分为3型：①底板明显增厚充满卵圆窗龛； ②卵圆窗边缘过度增生封闭窗龛； ③上述两种情况结合。可用微电钻或刮匙削薄底板行小窗镫骨造口术，不宜行全切除，因感音神经性聋发生率太高。
　　（7）.圆窗耳硬化症：完全闭锁的约占1％，如不能肯定阻塞可行小窗镫骨造口术。切除圆窗耳硬化骨是禁忌的，因术后感音神经性聋风险太大。为帮助术后评价疗效及防止无用的二次手术，手术记录应注明圆窗是正常、变窄，可能封闭或明确封闭。
　　（8）.锤骨固定：原因不明的锤骨固定与耳硬化症无临床及病理关系，发生率为8/1 400 (0.57％)。可能为先天性或不明原因后天发生，需去除砧骨及锤骨头，采用与锤骨柄连接法。
　　（9）.镫井喷和脑脊液漏：前者表现为底板钻孔或开窗后有喷泉状脑脊液流出，认为是内耳道底有缺损使蛛网膜下腔与外淋巴腔合流所致，可用小块筋膜嵌塞于卵圆窗或底板小窗，中耳填塞明胶海绵，立即复位耳道皮片。若溢液不止，不能复位耳道皮片，可翻向前方填塞纱条，5 d后取出填塞物时再复位。患者应卧床休息，头抬高35°，术后给予预防性抗生素。此时不宜再手术。脑脊液渗漏系因存在大的畅通的耳蜗小管，若渗液量大，可按上法处理；若渗出不多，可不变动手术，但术后鼓室可能有积液，要给予预防性抗生素。
　　（10）.出血：进入中耳前外耳道出血应控制，切口出血可用含1:600肾上腺素棉片压迫或双极电凝止血。足弓骨折-错位时底板粘膜及破裂的砧镫关节部出血，多为自限性，亦可用含1:600肾上腺素的棉片压迫出血，打开前庭前应彻底止血，一旦血进入前庭，可待其形成血块，然后用24号吸引管轻轻吸出。
　　（11）.浮动或下沉的底板多发生在轻微固定时，当试图骨折足弓时发生。如足弓与底板完整，可将整个镫骨取出；若足弓已骨折则将其取出，在底板下缘钻一孔，然后用小钩插入底板下面拔出；对陷入底板（底板沉入前庭）无好方法解决，这时患者诉持续眩晕。如沉入的底板呈活板门或倾斜形状时，有时可用小钩自沉入边缘取出，不要试图取出完全沉入的底板，可按通常办法移植组织片及假体。听力结果难以预料，可以很好，也可能全聋，但有不同程度眩晕。
　　九，术后：
　
（1）.中耳炎：急性细菌感染发生在数天内，少见，但严重，有耳痛、发热。应取出填塞物，给予抗生素。术后可给予预防性抗生素防止中耳炎发生。
　　（2）.眩晕：术中或术后眩晕说明手术**反应较重，可因直接损伤膜迷路，尤其是椭圆囊斑，因后者更邻近卵圆窗，或因吸引外淋巴导致气迷路(pneumolabyrinth)和/或血迷路，引起外淋巴的生化改变。应卧床休息，给前庭抑制药。膜迷路直接损伤需数周恢复，气迷路及血迷路损伤数天内恢复。
　　（3）.修复性肉芽肿：这种肉芽肿是中耳粘膜对外伤的反应，症状通常出现在术后5～15 d，表现为不稳感，耳鸣，及初期听力进步后又减退。检查见外耳道皮片水肿、充血，鼓膜后部发红。听力呈混合性聋，高频更重，语言辨别记分明显下降。自发性眼震向对侧，系因肉芽肿蛋白性渗出物导致外淋巴生物化学降解改变。应紧急切除肉芽肿，术后有一半患者听力恢复，另一半遗留不同程度感音神经性聋。
　　（4）.鼓膜穿孔：通常因手术直接损伤，术后中耳炎也是原因之一。小穿孔用脂肪修补，大穿孔行鼓膜成形术。
　　（5）.迟发性面瘫：数天后发生，可能是反应性面神经水肿所致，用激素及神经营养剂可望在一至数周内痊愈。
　　（6）.感音神经性聋：术后立即发生的原因有：①直接损伤膜迷路，如蜗管破裂；②组织移植片退化，蜕变产物污染外淋巴；③修复性肉芽肿。表现为轻至重度的感音神经性聋，纯音测听高频下降在4 kHz处形成峰尖，提示底板过度操作的声损伤，或假体引起。
　　（7）.传导性聋：原因为：①假体功能不好(太短、位置偏离卵圆窗中央、与砧骨连接松弛)； ②纤维粘连(卵圆窗内纤维组织增生或长突与鼓岬粘连)； ③未查出的锤骨固定； ④未查出的圆窗闭塞。应行鼓室探查，包括更换失去作用的假体，清除粘连并插入特氟隆片及切除锤骨头，改行假体与锤骨柄连接等。
　　（8）.外淋巴漏：是镫骨手术潜在的严重并发症，典型症状为轻至中度的波动性感音神经性聋和发作性不稳感，也可表现为突发性聋和严重眩晕，但少见。曾有人报道因迷路炎及脑膜炎死亡者，气压耳镜检查可出现瘘孔征(Hennebert征)，可能因前庭内气泡移动引起。处理是用组织修复和重换假体。外淋巴漏多见于镫骨全切除术后，小窗镫骨造口术少见。
　　（9）.砧骨吸收性骨炎，原因： ①对假体的异物反应； ②钢丝过紧导致吸收性骨炎，破坏连接远端的长突。长突完全中断可发生在打喷嚏、擤鼻及撞击头部时，也可逐渐缓慢发生，导致大的骨气导间距，应行鼓室探查，更换假体连接于砧骨长突残端或锤骨柄。

（10）耳鸣。在笔者所统计的40例术后耳鸣都没有改善，部分高频都有下降，这可能与手术操作的特殊区域有关。Anson报告，脚板中央距离膜迷路最远，是钻孔最理想的区域，但是椭圆窗的前部离内耳道及球囊神经只有1．75mm，足板的上缘离椭圆囊斑只有0．5mm，足板的下缘离耳蜗管开始处仅0．3mm，当在脚板穿孔．分裂或取出时，不可避免上述结构会受到损伤，有认为这时有外淋巴液溢出还可以保护耳蜗。另外有3例未成功，1例是面神经外露前傾俺盖前庭窗，妨碍镫骨手术。1例因椭圆窗狭小且深，操作难以达到足板，遂放弃手术。1例在钻孔术中钻孔足板时，足板落入前庭，安装人工镫骨，听力亦未提高。在追踪的5例手术病人长远期效果并不令人满意。

十，镫骨手术失败的主要原因：

⑴基本技术训练不足
引起外耳道狭窄
和鼓膜穿孔。
⑵违返操作程序致砧骨损伤：脱位、折断、坏死、镫骨弓骨折，足板下沉。粘连（70－80％），感染、前庭液损伤，血染。
⑶照明不足，放大与与视野欠缺
。
⑷膺复物不当：过长、过短、脱位或穿孔过小赝复物被嵌入致挂钩未能与砧骨相吻合。
⑸选用工具及药物不当。
⑹术者与患者的配合不佳 面瘫、外淋巴瘘

十一， 镫骨手术远期疗效:据301医院资料
15~－20年间(1962~1980)
315耳/1800例
语频
A.C.
<30dB
51%，<45dB
75.5%
语频
B.C.
<30dB
92.2%，>30dB
7.85
语频A.C.-B.C. <10dB
51%，<20dB 85.3%, >20dB
13.7%
Shea
40年间
5444/14447例

语频
A.C.平均听阈<45dB HL，占72.4%

十二，镫骨切除不适宜于下述患者：A、职业午蹈演员，体操和跳水运动员。B、气压剧变条件下的工作者，职业耳机佩戴者。C、儿童和妊娠妇女。D、拟手术耳是唯一有听力耳。E、镫骨固定型和耳蜗硬化型两型并存者。F、伴有眩晕及迷路积水症状者。G、病灶发展迅速显示重度感音性聋者。H、气骨导差距在15dB以内者。I、凡有急慢性感染病灶者。

十三， 尽管镫骨切除术已达到完善程度，但仍有相当部分病例在术后可以复发，重新形成硬化病灶使镫骨再次固定。由于集成电路助听器数字化程序化的发展，耳模装置的改进，低频增益助听器对多数使耳硬化症患者的听力有益。各种不同功能和型号的助听器又可以用于种种不同类型的病人，如耳硬化症病人可以制作耳内式助听器，既不影响外观，效果也非常理想，而且可以免除手术之风险。助听器尤其对不宜手术，不能接受手术风险的人特别有用，由于医疗环境的下降，越来越多的医生和病人趋向以保守的方式提高听力，验配一付合适的助听器。 可以说新型助听器的出现又给治疗耳硬化症开辟了一个新的途径。

十四，双耳硬化导致的极重度耳聋，人工镫骨手术效果丧失，配戴助听器效果越来越差至最终无效，使患者无法进行正常的言语交流，国外有文献报道，对该类患者行人工耳蜗植入术后取得了满意的听力和言语识别效果。国内李玉洁等对5例患者实施了同样的人工耳蜗植入后亦获得较满意的听觉及言语识别效果。

十五，非手术治疗：1994年Vartiainen等对280例耳硬化症患者进行氟化钠治疗，随访后发现氟化钠可以用于该病的治疗。Alexis等研究后认为氟化钠可以有效抑制其代谢过程中相关的酶类，从而达到治疗的效果。此外，二磷酸盐类药物也能用于该病的治疗，它能作用于破骨细胞从而降低破骨细胞的活性，达到治疗目的。

耳硬化症手术

Otosclerosis Surgery

    ■足板切除，保留镫骨后弓术

Resection of Instrument with Preservation of Posterior Crus of Stapes

    【适应症】

    耳硬化症80％病灶局限在前方足板，18％为环形累及整个足板，但环韧带尚可辨认，只有2％为浸润型将整个卵圆窗封闭，可见80％病人适用该术式。

    【术前准备】

1．作螺旋CT辨别硬化部位。

2．耳上后五指宽剃发备皮。

3．术前2小时服苯**0．06g或术前1小时肌注**(安定)10mg。

    【**】

    仰卧侧头位。

    【麻醉方法】

    一般采用局麻，用1％利多卡因，内加少许肾上腺素，每10ml加1～2滴0．1％肾上腺素，可使麻醉时间延长和减少出血。用细针头做耳屏前及外耳道口内前后壁皮下浸润麻醉，尤以骨性外耳道皮下注入使之发白，该处皮片很薄。

    【手术步骤】

1．用Rosen刀做耳内切口，距鼓环5~6mm，耳道后壁作弧形或人字形切口，如为右耳，  上起12点环向9点再向下到7点。

2．用显微镜小剥离子轻轻将外耳道皮瓣和鼓膜后翻向前方，暴露出鼓室后半部。

3．用小圆凿或电钻将耳道后骨壁切除少许使后鼓室暴露，能见到镫骨和砧骨长脚为止。

4．用手钻或电钻在足板中点钻孔，将硬化前足板的足弓切断，剪断镫骨肌，切断后足弓(图1～图5)，使硬化前足板游离取出。

5．用钩针抬起砧骨和后弓，去除硬化足板，取小片软骨膜覆盖卵圆窗上，然后将抬起的后弓复位，压在卵圆窗的软骨膜上，形成新的传导系统，然后逐层缝合(图6～图9)。外耳道填以明胶海绵。

    【术后处理】

1．用青霉素等抗生素预防感染。

2．有恶心、头晕现象可用**口服，数日即愈。

3．术后1个月忌做重体力劳动，避免噪声环境。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

图9

    ■镫骨部分或全切除安装人工镫骨

Resection of Stapes and lnstallation of Manual Stapes

    【适应症】

    早期蓝色足板或未全封闭的硬化症可做部分切除，或足板打孔，进行人工镫骨装置，如硬化灶广泛或卵圆窗完全封闭者，可用电钻钻孔，再进行人工镫骨装置。

    【**】

    仰卧侧头位。

    【麻醉方法】

    一般采用局麻，用1％利多卡因，内加少许肾上腺素，每10ml加1～2滴0．1％肾上腺素，可使麻醉时间延长和减少出血。用细针头做耳屏前及外耳道口内前后壁皮下浸润麻醉，尤以骨性外耳道皮下注入使之发白，该处皮片很薄。

    【手术步骤】

1．
手术操作同“足板切除，保留镫骨后弓术”。在显微镜下，根据硬化灶的大小程度，  

决定部分或全切除镫骨。   

2．
可选用异体听骨(已化学处理的)或不锈钢、硅胶、陶瓷制做的人工镫骨，要求长

4mm，杆粗直径0．6mm，顶宽0．8mm，制作材料各有优缺点，应以反应小，无排异，易于安装，不易脱落，重量长度基本同镫骨为最佳选择。

3．取手背静脉或耳前筋膜覆盖卵圆窗或足板打孔处，然后将人工镫骨上端安装在砧骨    长脚上，下方插置卵圆窗上的静脉或筋膜上，达到听骨链作用。安置完毕，可触动锤骨以观    察人工镫骨活动情况(图1～图3)。

    【术后处理】

1．术后听力提高，气骨导距在10dB以内者可达96％。

2．广谱抗生素预防感染，术后3～5日禁下床活动，防止人工镫骨移位。

3．
术后3个月内听力如再度下降，可能由于人工镫骨移位、外淋巴瘘或鼓室纤维化。

图1

图2

图3

■激光镫骨部分切除安装人工镫骨

Resection of Partial Stapes by Laser and installation of

Artificial Stapes

    【适应症】

    早期、中期耳硬化病人，足板周边固定而足板清晰可辨者。

    【**】

    仰卧侧头位。

    【麻醉方法】

    一般采用局麻，用1％利多卡因，内加少许肾上腺素，每10ml加1～2滴0．1％肾上腺素，可使麻醉时间延长和减少出血。用细针头做耳屏前及外耳道口内前后壁皮下浸润麻醉，尤以骨性外耳道皮下注入使之发白，该处皮片很薄。

    【手术步骤】

1．手术仍按耳内切口，翻开鼓膜瓣，用刮匙将鼓环外的后上骨质刮除少许，分离鼓索神经向前。

2．用激光切断镫骨肌，接着气化后足弓，一般用进口激光机KTP／532，用最小光点100mm秒脉冲，2周(图1～图6)。

3．其次用激光切断前足弓，使镫骨头颈分离取除(图7、8)。

4．用预备装置的硅胶活塞，直径0．6～0．8mm，长4～5mm，远端可覆盖薄的手背静脉片(图9)。

5．测量好卵圆窗的将要打钻孔的部位后，用激光做梅花瓣状打孔，孔与孔相连即成一  大钻孔(图10～图12)。

6．用已预备好的硅胶活塞，脱在砧骨长脚上，活塞远端垫着静脉片，置入足板的钻孔内，可深入0．25～0．5mm，另以生物胶粘着硅胶活塞与砧骨长脚连接处(图13、14)。

7．触动砧骨观察卵圆窗有无光点移动，安置成功后，即恢复鼓膜，明胶海绵填塞外耳道。

    【术后处理】

1．青霉素等抗生素预防感染。

2．激光镫骨打孔术后前庭**反应比上述手术反应轻得多，但仍可出现短期的眩晕， 恶心，此时可给**或其他镇静药。

4．
4～5日后即可下床活动，但忌剧烈活动。

               

           图1
图2

图3

图4

图5

图6

         

              图7
图8

              

               图9

图10

                  

图11
图12

图13

图14