本帖最后由 pathology 于 2012-6-21 10:49 编辑
本周病例(2012.5.14—2012.5.20)
1、你考虑什么诊断?
滑膜肉瘤(synovial sarcoma)
滑膜肉瘤是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤,好发于15~40岁,它很少从关节滑膜发生,而是从关节附近的软组织内发生,有时甚至远离关节。好发于四肢,约70%发生于下肢,特别在膝关节附近,其次为足及踝部,上肢以肘部为多。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。
本例免疫组化染色:
Vim
CD99
Bcl-2
EMA
阳性:Vim、CD99、Bcl-2、EMA(小灶)、CD117
阴性:PCK、CK7、CK8、LCA、CD3、CD20、MPO、CD68、CD10、GFAP、HMB45、S-100、Desmin、myogein、MoyD1、SMA、p63、Syn、CgA、NSE、TFE3、WT1
Ki-67 index 15%
2、需要做什么鉴别诊断?
皮肤附件肿瘤、转移癌、脑膜瘤、横纹肌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、淋巴造血系统肿瘤(髓系肉瘤)、胶质瘤、间叶性软骨肉瘤等
3、本病预后如何?
约50%的滑膜肉瘤会在2年内复发,约40%发生转移,常见部位包括肺、骨和区域淋巴结。文献报道5年生存率36-76%,10年生存率20-63%。
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本期病例比较疑难,由于部位特殊、形态不典型,纳入的鉴别诊断相当多。综合回答思路,xhyong累积半分,rewe、liuzxguang、morphus、haruyoyo鲜花鼓励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |