胆管囊肿分型法

老*驼

Alonso-Lej和Todani分型法：
1959年，Alonso-Lej提出了前三型，1977年Todani增添了后两型，目前这种五型分类为大多数人所接受，意见趋于一致。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85％～90％。一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、阶段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。一般以一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。
Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿；ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有肝内胆管阶段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬化和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。

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