2012 AAN 循证指南:静脉注射丙种球蛋白治疗神经肌肉疾病

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发布日期：2012-03-27英文标题：Evidence-based guideline: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders制定者： 美国神经病学学会(AAN,American Academy of Neurology)
出处： Neurology 2012;78;1009 来源链接 指南下载： Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disor~.pdf
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指南推荐

A级证据：在治疗成人格林巴利综合症患者时IVIg和血浆置换同样有效；在慢性炎症性脱髓鞘疾病CIDP的长期治疗中有效。

B级证据：IVIg在治疗中度或重度重症肌无力及多灶性运动神经病患者有效。不赞成联合应用IVIg和血浆置换治疗格林巴利综合征。

C级证据：IVIg治疗无反应性皮肌炎及Lambert-Eaton肌无力综合征患者可能有效。

U级证据：无相关证据证明IVIg治疗IgM异常蛋白相关神经病，包涵体肌炎，多肌炎，糖尿病根性多神经病和Miller Fisher综合征有效。




强烈证据

指南在静脉应用免疫球蛋白治疗特异神经肌肉疾病方面做了推荐。对于格林巴利综合症的患者，有强烈证据（A级）支持在成人患者有效，但是对于儿童患者，支持或反驳的证据不足，很多专家考虑既然相同疾病在成人患者身上有效，那么用于儿童也是合理的，指南作者提到。指南同样陈述了静脉用免疫球蛋白与血浆置换同样有效，应该向成人格林巴利综合症患者使用，但是建议不赞成联合应用免疫球蛋白和血浆置换治疗格林巴利综合症（中度证据，B级）。没有足够的证据支持推荐甲强龙和免疫球蛋白联用。同样在推荐免疫球蛋白治疗GBS的合适剂量上也没有足够证据。

强烈证据（A级）支持免疫球蛋白应用与慢性炎症脱髓鞘CIDP的患者，然而，提醒临床医生在治疗CIDP的剂量、频率和免疫球蛋白持续时间上根据临床评定的不同而不同，没有其他证据支持CIDP的其他治疗（例如类固醇、血浆置换和免疫抑制剂）与免疫球蛋白相比更有效。

除此之外，指南指出一些临床专家在CIDP的长期护理中可能有过度使用免疫球蛋白。







中度证据

IVIg在治疗重症肌无力时很可能有效，应当被推荐应用，重症肌无力的推荐使用主要基于中度或重度的患者的研究。在用于轻度重症肌无力患者时要评价这种药物的优势和风险，目前只有很少的随机试验和小规模的研究，在评定IVIg用于重症肌无力的治疗上还需要更多更深入的研究。

同样根据指南在应用IVIg治疗多灶性运动神经疾病时有中度证据（B级），多灶性运动神经病是一种慢性疾病需要持续治疗，现在没有数据推荐合理的治疗剂量、间隔时间和持续时间。

IVIg在治疗成人无反应性的皮肌炎和Lambert-Eaton肌无力综合征（弱证据，C级）可能有效，可以推荐应用。

IVIg对于被选择应用的患者是相对安全的，但是仍然要在一些罕见患者中注意血栓时间和肾脏衰竭。指南建议在考虑应用IVIg时要向患者讲明副反应事件的风险。同样它还指出在回顾的22个前瞻性研究中，在632例接搜IVIg治疗，剂量在2.0到2.5 g/kg的患者中记录的有18例出现严重和小的副反应事件。在这些研究中没有IVIg相关的死亡。多数研究者认为IVIg是很好耐受的，副反应事件或者是短暂性的或者是可控制的，指南指出。

常见的 IVIg相关副作用是头痛(16.1%)，发热(6.6%)，轻度高血压(4.6%，寒战(3.3%)，恶心 (3.2%)，乏力 (1.4%)，关节疼痛(1.3%)，厌食 (1.1%)，头晕(1.1%)，萎靡不振(1.1%)和短暂性的高血脂症(1.1%)。严重的IVIg相关副作用很少见，包括无菌性脑膜炎(n = 3)，荨麻疹(n = 2)，心衰(n = 1)，心肌梗死(n = 1)和肾衰竭(n = 1)，他们指出，这些发现不能排除罕见副作用如卒中和血栓性事件。



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