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1.概念
常染色体显性遗传。
分型:
钠反应性正常血钾性周期性瘫痪
伴心律失常的钠反应性正常血钾性周期性瘫痪
2.临床表现
发病年龄:<10岁
起病形式:夜间或清晨发作,持续10天以上,可达三周
诱发因素:限制食盐摄入,补钾,过劳,受凉,固定一姿势时间过长
四肢或部分肌群无力,球部肌肉和呼吸受累
轻度感觉障碍
3.辅助检查
血清钾测定:正常
肌电图:发作期可出现肌源性损害。
4.诊断
起病年龄早
发作时症状持续时间较长
限制食盐或补钾诱发而血钾正常
5.治疗
发作时:大量生理盐水ivgtt
预防发作:避免过劳和寒冷**
乙酰唑胺125-250mg,Tid |