反复外阴溃疡，双乳下糜烂、红斑，大家进来讨论下，这是什么病？

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病  史

    患者女，76

    因反复外阴溃疡3年余，双乳下 糜烂、红斑半年入院。

    患者3年前（02年）无明显诱因下发现肛周 红斑，伴轻微瘙痒，患者未予以注意，皮损 逐渐增大溃破，伴疼痛，至医院 （03年）治疗，考虑“外阴溃疡， Behcet病？” 而给予激素为主的治疗，效果 不佳，后予以“蓉生静丙”治疗后，溃疡愈合 好转，但停药后皮损再次发生，并逐渐扩大。

    后患者至上海某医院就诊，病理检查示： 慢性炎症，有皮肤溃疡形成，伴淋巴组织增 生。真皮内见少量小圆形异形细胞，做免疫 组化失败。由于种种原因，未能再次行活 检。

    3年前（03年）至南通某肿瘤医院就诊， 行会阴切除，切除后会阴周围仍有溃疡， 仍感痛。

    2年前（04年）至我院就诊，予以“雷公藤”等药口服，病情稍好转，但外阴溃疡仍在。

    1年前（05年）患者前胸部出现散在皮疹， 稍痒，不痛。

    半年前患者因口渴、多尿至当地人民医院 就诊，考虑“部分性尿崩症”而使用“弥凝”（醋酸去氨加压素）治疗，尿崩症暂时缓 解。

    1月前前胸部皮疹增多，沿着双**皱襞 分布，腰带处及双腋下也有累及，外阴溃疡 略增多，且疼痛明显，在当地医院用中药及 抗生素治疗后，疼痛稍减轻，但皮损仍在。 遂至医科院皮研所就诊。门诊拟“Behcet 病？”收住入院。

    既往病史

    既往患者有数十年的“支气管扩张”史，平时服用“沐舒坦”。

    追问病史，患者有突眼多年。

    查体：一般情况可，双眼稍突出，双侧**下皱襞处及腰带处可见带状红斑，部分区域上覆黑痂，痂下未见糜烂渗出，少许区域可见浅表溃疡，表面覆少许脓痂，周围散在粟粒大小的红色丘疹、丘脓疱疹。双侧腋下、腹股沟及背部亦可见散在类似红色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑块。外阴萎缩，**口7、8点处可见浅表糜烂。

   组织病理

    真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴样细胞局限性浸润，部分大细胞移入表皮和毛囊上皮。

   免疫组化

    核大胞浆丰富的大细胞S-100阳 性、CD1a阳性、CD68阴性 。

   大家快来讨论一下，如何诊断？？如何治疗呢？

一****梦

湿疹样癌？不是很懂病理，建议专家上来指导。

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回复 2# 一场游戏一场梦


   

l****o

应该是朗格汉斯细胞组织细胞增生症，你所说的症状全部包括

风**兰

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

p****5

回复 4# liangyutao


   

p****5

回复 5# 风神罗兰


   

原*

回复 4# liangyutao


    赞同！

李*桥

三联征？是不是

c****0

中医里的狐惑病！仲景有专方！